Екипът по детска хирургия в Американската семейна детска болница

hirschsprung

Hirschsprung’s е вродено заболяване, често диагностицирано през първата седмица от живота. Въпреки че диагнозата може да бъде съвсем ясна, индивидуалното проследяване и грижи са деликатен баланс, който илюстрира необходимостта от силна комуникация между хирург и лекар от първичната помощ, за да се разработи успешен план за грижа за всеки пациент.

КАКВО Е БОЛЕСТТА НА HIRSCHSPRUNG?

Болестта на Hirschsprung е състояние, което засяга нервите между слоевете мускулна тъкан в червата. Тя може да бъде лека или тежка в зависимост от дължината на червата, която е засегната.

Децата, които имат болест на Hirschsprung, нямат тези нерви по част от дължината на дебелото черво и по-рядко по цялото дебело черво. Това предотвратява отпускането на дебелото черво, което може да причини запушване на усвоен материал и да затрудни преминаването на изпражненията.

Болестта на Hirschsprung причинява около 25% от всички чревни блокажи на новороденото. Среща се пет пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

КАКВИ СА СИМПТОМИТЕ?

Симптомите, които могат да присъстват при новородени и кърмачета, включват:

  • Непропускане на меконий малко след раждането
  • Непропускане на първо изпражнение в рамките на 24 - 48 часа след раждането
  • Затруднено движение на червата
  • Редки, но експлозивни изпражнения
  • Жълтеница
  • Лошо хранене
  • Слабо наддаване на тегло
  • Повръщане
  • Водна диария (при новородено)

Симптоми при по-големи деца:

  • Запек, който постепенно се влошава
  • Фекална импакция
  • Недохранване
  • Бавен растеж
  • Подут корем

КАК СЕ ДИАГНОСТИРА?

Някои случаи могат да бъдат диагностицирани до по-късна възраст. Те могат да представляват по-леко заболяване или заболяване с къс сегмент, но могат да представляват и заболяване с дълъг сегмент.

По време на физически преглед може да почувствате цикли на червата или ударен стол в подутия корем. Ректалният преглед може да разкрие загуба на мускулен тонус в ректалните мускули и експлозивна диария след ректалния преглед.

Тестовете, използвани за диагностициране на заболяването, могат да включват:
  • Бариева клизма
  • Ректална биопсия
  • Анална манометрия
ВАРИАНТИ НА ЛЕЧЕНИЕ

За болестта на Hirschsprung е необходима операция. Това се прави на един или два етапа, в зависимост от тежестта на заболяването и възрастта при поставяне на диагнозата. Децата, които са диагностицирани след първата седмица от живота, тези с лошо хранене или тези с асоцииран с Hirschsprung ентероколит (животозастрашаваща инфекция) обикновено се подлагат на двуетапна процедура, състояща се от колостомия като първи етап, последвана от изтегляне чрез процедура като втори етап.

Изравняване на Колостомия

При колостомия хирургът създава малка дупка или стома в корема на детето и прикрепва горната, здрава част на дебелото черво към дупката. Типът колостомия, който се използва за болестта на Hirschsprung, е уникален. По време на процедурата хирургът извършва биопсия на множество точки на дебелото черво, за да идентифицира къде се намират подходящите нерви, и прави колостомията на това ниво (изравняваща колостомия). Това е точката, която впоследствие ще бъде „изтеглена” до ануса при втората операция. Изравняващата колостомия често се извършва лапароскопски.

Процедура за изтегляне

Окончателната операция за коригиране на болестта на Hirschsprung включва отстраняване на участъка на дебелото черво без нерви и повторно прикрепване на останалата част от дебелото черво към ануса. Често това може да се направи чрез минимално инвазивна (лапароскопска) хирургия веднага след диагностициране на състоянието (първично изтегляне). При пациенти, които са претърпели изравняваща колостомия, процедурата за изтегляне обикновено се извършва 8-12 седмици по-късно и често може да се направи чрез минимално инвазивен подход.

ПОСЛЕДВАЩИ ГРИЖИ

След операцията децата обикновено се подлагат на ректални дилатации, за да се предотврати стесняване или образуване на стриктура на ануса за период до една година. Това обикновено се преподава на родителите и се извършва у дома като част от нормалната рутина за смяна на пелена.

В дългосрочен план опитът ни научи, че дори след операцията пациентите с болест на Hirschsprung често имат значителна дисфункция на червата. Това обикновено може да се управлява с комбинация от диетични мерки, перорални лекарства или клизми. Всъщност изтичането на изпражнения или инконтиненция след операция най-често е признак на основния запек и обикновено може да се контролира с подходящо управление на червата. При деца с болест на Hirschsprung обучението за тоалетна може да отнеме повече време, ако е налице тежък запек.

Някои деца могат да получат повтарящ се ентероколит, свързан с Hirschsprung, животозастрашаваща инфекция на червата, дори след хирургична корекция. Това обикновено се проявява като подуване на корема или подуване на корема, експлозивна диария и повръщане. Това е спешна медицинска помощ и обикновено се лекува с интравенозни антибиотици и ректално напояване (форма на клизма), за да се намали количеството на изпражненията и бактериите в дебелото черво. Децата изглежда прерастват риска от свързания с Hirschsprung ентероколит до късната училищна възраст.

Рентгеновите лъчи също могат да бъдат полезни за идентифициране на разширени черва при пациенти с повръщане и/или диария, които са оперирани от Hirschprung. Хирургът трябва да бъде извикан, когато детето прояви симптоми на свързания с Hirschsprung’s entercolotis.

ГРИЖИ ЗА HIRSCHSPRUNG В АМЕРИКАНСКА СЕМЕЙНА ДЕТСКА БОЛНИЦА

Екипът по детска хирургия на UW Health предлага цялостна, индивидуализирана грижа за деца с клоака, болест на Hirschsprung и аноректални малформации. Научете повече за детската хирургична помощ, предоставяна в Американската фамилна детска болница. Можете да се свържете с Клиниката по детска обща хирургия на (608) 263-6420.