Описание, причини и рискови фактори:

Разстройство, характеризиращо се предимно със затлъстяване и хипогонадотропен хипогонадизъм при юноши; джуджето е рядко и се смята, че при наличие отразява хипотиреоидизъм. Може да се появят зрителни загуби, поведенчески аномалии и несипиден диабет. Адипозогениталната дистрофия често се използва синонимно за това разстройство. Въпреки че първоначалният случай включва тумор на хипофизата, повечето случаи се считат за резултат от хипоталамусна дисфункция в области, регулиращи апетита и развитието на половите жлези. Най-честите причини са новообразуванията на хипофизата и хипоталамуса.

Адипозогениталната дистрофия е състояние, което може да бъде причинено от вторичен хипогонадизъм, произхождащ от намалени нива в (Гонадотропин-освобождаващ хормон) GnRH. Ниските нива на GnRH се свързват с дефекти на хранителните центрове на хипоталамуса, което води до увеличаване на консумацията на храна и по този начин приема на калории.

тестове

Адипозогениталната дистрофия обикновено е резултат от лезии в хипоталамусната жлеза, ендокринната жлеза, която произвежда вещества, които стимулират хипофизата и регулират апетита. В някои случаи на адипозогенитална дистрофия, предната част (отпред) на хипофизната жлеза не успява да секретира хормоните, необходими за настъпването на нормален пубертет. Болната област (лезия) в хипоталамуса или хипофизата е обичайната причина за синдрома. Тумор на хипофизата, който често е причина за увреждане на хипоталамуса при деца и юноши, е разширяваща се куха (кистозна) лезия (краниофарингиом).

Възпалението от инфекция като туберкулоза или остро възпаление на мозъка (енцефалит) са други наранявания, които могат да бъдат отговорни за лезията и следователно за състоянието.

Изглежда, че този синдром засяга най-вече мъжете. По-очевидните и често срещани характеристики са забавен пубертет, малки тестиси и затлъстяване. Момчетата на тийнейджърска възраст с това разстройство трябва да се разграничават от тези, които са наследили разстройства със забавяне на растежа или синдром на Прадер-Вили.

Признаците и симптомите на адипозогениталната дистрофия включват затлъстяване, малки тестиси, забавяне в началото на пубертета, нисък ръст (в сравнение с други членове на семейството от същия пол), деформирани или маломерни нокти и главоболие. Някои деца с адипозогенитална дистрофия могат да имат умствена изостаналост, затруднения със зрението и в редки случаи диабет. Други симптоми на синдрома могат да включват прекомерна жажда, прекомерно уриниране и много деликатна кожа.

Лабораторният анализ на урината при деца с адипозогенитален дистрофитипично разкрива ниски нива на хипофизни хормони и тази находка може да предполага наличието на лезия на хипофизата. Необходими са допълнителни тестове, преди да се постави точна диагноза на адипозогениталната дистрофия.

Хипофизни екстракти могат да се прилагат за заместване на липсващите хормони ХЗТ (хормонална заместителна терапия) при пациенти с адипозогенитална дистрофия. Туморите на хипоталамуса трябва да бъдат отстранени хирургично, ако е възможно. Апетитът може да бъде много труден за управление, въпреки че контролът върху теглото зависи от това.

Неврохирурзите в района на Бостън съобщават за добри резултати при лечението на адипозогенитална дистрофия посредством сравнително ново стереотаксично планиране (триизмерно) на трансназална хирургична процедура за отстраняване на малки тумори в хипофизната жлеза. Тъй като броят на участващите пациенти е малък, е необходимо много повече проучване на тази процедура, за да се определи нейната безопасност и полезност при лечение на лица, засегнати от адипозогенитална дистрофия.

ЗАБЕЛЕЖКА: Горната информация е с образователна цел. Информацията, предоставена тук, не трябва да се използва по време на някаква спешна медицинска помощ или за диагностика или лечение на някакво медицинско състояние.

ОТКАЗ ОТ ОТГОВОРНОСТ: Тази информация не трябва да замества търсенето на отговорна, професионална медицинска помощ.