Обобщение

Жълтеницата или иктер е жълтеникаво оцветяване на тъканите, причинено от натрупването на отлагания на билирубин. Отлагането на билирубин най-често се случва в кожата и склерите и става очевидно при физически преглед, когато нивата на билирубин достигнат> 2 mg/dL. Хипербилирубинемията може да бъде от прехепатичен, интрахепатален или постхепатален произход. Прехепаталната жълтеница се причинява от натрупването на неконюгиран билирубин поради повишено разграждане на хемоглобина или нарушено чернодробно поемане/конюгация на билирубин. Интрахепаталната и постхепаталната жълтеница може да се дължи на намалена екскреция/нарушено обратно поемане на билирубин от черния дроб или холестаза, което може да е резултат или от намалено образуване/секреция на жлъчка (необструктивна холестаза), или от жлъчна обструкция (обструктивна холестаза). В допълнение към обезцветяването на кожата и склерите, жълтеницата се характеризира и с пруритус, потъмняване на урината и бледи изпражнения (в случай на интрахепатална или постхепатална холестаза). Диагнозата се основава на лабораторни маркери на холестаза, чернодробна функция и хемолиза, както и ултразвук на жлъчните пътища. Лечението на жълтеница включва лечение на основното състояние. В случаи на умерен до тежък сърбеж могат да се използват лекарства като холестирамин, рифампин, опиоидни антагонисти или урсодезоксихолова киселина.

знания

Определение

Етиология

Неконюгирана хипербилирубинемия [1]

Повишен разпад на хемоглобина

  • Хемолиза
    • Физиологични при новородени: неонатална жълтеница (поради хемолиза на фетален хемоглобин и незряла чернодробна конюгация на билирубин)
    • Патологичен при състояния като:
      • Дефицит на G6PD
      • Сърповидно-клетъчна анемия
      • Сфероцитоза
      • Хемолитична болест на плода и новороденото
      • Преливане на кръв [2]
  • Дизеритропоеза
    • Таласемия
    • Злокачествена анемия
    • Сидеробластична анемия
  • Разрешаване на хематом или вътрешен кръвоизлив (напр. При пациенти с травма или следоперативно)

Нарушено чернодробно усвояване на билирубин

Дефектна конюгация на билирубин

  • Наследена хипербилирубинемия
    • Синдром на Гилбърт
    • Синдром на Crigler-Najjar
  • Чернодробно заболяване
    • Хепатит (напр. Вирусен, автоимунен, токсичен/алкохолен)
    • Цироза
    • Болест на Уилсън
  • Болест на щитовидната жлеза
    • Хипотиреоидизъм [3]
    • Хипертиреоидизъм

Конюгирана хипербилирубинемия [1]

Намалена екскреция/нарушено обратно поемане на билирубин

  • Наследствени нарушения
    • Синдром на Дъбин-Джонсън
    • Роторен синдром
    • Прогресивна фамилна интрахепатална холестаза
  • Билиарна атрезия

Интрахепатална холестаза

  • Чернодробно заболяване
    • Хепатит
    • Цироза
    • Конгестивна хепатопатия
  • Нарушения на жлъчните пътища
    • Първичен жлъчен холангит
    • Следоперативна холестаза
    • Синдром на Alagille
  • Инфилтративни нарушения
    • Туберкулоза
    • Саркоидоза
    • Амилоидоза
    • Лимфом
  • Други причини
    • Лекарства (напр. Естрогени, макролиди, арсен) [4] [5]
    • Бременност
    • Парентерално хранене
    • Сепсис

Екстрахепатална холестаза (жлъчна обструкция)

  • Нарушения на жлъчните пътища
    • Холедохолитиаза
    • Холангит
    • Следоперативно изтичане на жлъчка или стриктури на жлъчните пътища
    • Малформации на жлъчните пътища (напр. Следоперативни/възпалителни стриктури и жлъчни кисти)
    • Синдром на Mirizzi
  • Тумори
    • Рак на панкреаса
    • Холангиоцелуларен карцином
    • Чернодробни тумори
    • Интрахепатални метастази
    • Рак на жлъчния мехур
  • Възпалителни процеси
    • Първичен склерозиращ холангит
    • Първичен жлъчен холангит
    • Остър и хроничен панкреатит
  • Инфекциозни заболявания
    • Чернодробни метили
    • Болест на Weil
    • Жълта треска

Жълтеницата не винаги е потвърждаващ признак на холестаза; може също така да показва прехепатални причини. И обратно, холестазата може да присъства при липса на жълтеница, особено по време на ранните етапи на холестаза.

Хепатитът и цирозата могат да причинят както конюгирана, така и неконюгирана хипербилирубинемия .

Най-честите причини за хипербилирубинемия са „ГОРЕЩИЯ черен дроб“: H емолиза, O bструкция, T umor и чернодробна болест.