Автор: Ванеса Нган, писател на персонала, 2006. Актуализирано от A/Prof Amanda Oakley, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия, януари 2016 г.
Какво е уртикарен васкулит ?
Уртикариалният васкулит е вариант на кожен васкулит на малки съдове. Характеризира се с възпалени и зачервени петна или зачервявания по кожата, които изглеждат като уртикария, но когато кожата се изследва внимателно под микроскоп, се открива васкулит (възпалени кръвоносни съдове).
Уртикариалният васкулит обикновено се класифицира като два вида:
- Нормокомплементамичен уртикарен васкулит
- Хипокомплементамичен уртикарен васкулит
Те се отличават чрез намиране на нормални или понижени нива на протеини на комплемента при изследване на кръв. Въпреки че и двата вида могат да бъдат свързани със системни симптоми като ангиоедем, коремна или гръдна болка, треска и болки в ставите, това е по-очевидно при хипокомплементамичната форма. Тази форма също е свързана с болестта на съединителната тъкан системен лупус еритематозус (SLE).
Какво причинява уртикарен васкулит?
Причината за уртикарен васкулит е неизвестна, но е свързана със следните състояния:
- Възпалителни съединителни разстройства като SLE и синдром на Sjögren .
- Нарушения на имуноглобулина като имуноглобулин А и имуноглобулин М моноклонални гамопатии
- Левкемия и вътрешни ракови заболявания
- Вирусни заболявания като хепатит В, хепатит С и инфекциозна мононуклеоза (жлезиста треска)
- Индуцирани от лекарства АСЕ инхибитори, пеницилин, сулфонамиди, флуоксетин и тиазиди.
Повечето случаи на уртикарен васкулит обаче са идиопатични (т.е. няма известна причина).
Какви са клиничните особености на уртикариалния васкулит?
Първият симптом на уртикариалния васкулит е уртикариално изригване (те се характеризират със зачервяване), което често е болезнено или има усещане за парене. В някои случаи изцежданията сърбят. Лезиите са червени петна или плаки, които могат да имат бял център и могат да се появят петехии. За разлика от уртикарията, лезиите на уртикариалния васкулит обикновено продължават повече от 24 часа на фиксирано място, след което те бавно ще отзвучат спонтанно. В процеса на оздравяване могат да възникнат екхимози или хиперпигментация.
Уртикарен васкулит
В допълнение към кожните лезии, пациентите с уртикарен васкулит могат да развият и системни симптоми, включително фоточувствителност, подути лимфни възли, болки в ставите (50%), треска, болки в корема (20%), затруднено дишане и проблеми с белите дробове и бъбреците.
Как се диагностицира уртикарен васкулит?
За потвърждаване на уртикарен васкулит може да се извърши биопсия на кожата. Микроскопските находки на ранните лезии включват неутрофилен левкоцитокластичен васкулит, при който има увреждане на малки съдове в средните слоеве на кожата (дермата). При по-късни лезии може да се наблюдава лимфоцитен васкулит.
По-нататъшно разследване може да открие свързани заболявания. Лабораторните изследвания могат да включват бъбречна функция и имунологичен статус. При пациенти с хипокомплементамия и проблеми с дишането трябва да се направи рентгенова снимка на гръдния кош.
Какво е лечението на уртикарен васкулит?
Пациентите с нормокомплементамичен уртикарен васкулит обикновено имат минимално или никакво системно участие и лезиите често отзвучават сами с течение на времето.
Лечението се основава на системните ефекти на заболяването и степента на засягане на кожата. За облекчаване на симптомите могат да се използват антихистамини или нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС).
Леченията, които могат да се използват за дългосрочен контрол на тежкия уртикариален васкулит, които могат да бъдат свързани със системни симптоми, включват:
- Дапсон
- Колхицин
- Хидроксихлорохин
- Индометацин/индометацин (нестероидно противовъзпалително лекарство)
- Кортикостероиди, като перорален преднизон
За случаите на уртикарен васкулит, които са устойчиви на лечение с кортикостероиди, могат да се обмислят други имуносупресивни средства като азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин.