„Нашето проучване показва обещание за разработването на ново лекарство, което може да обърне процеса на фиброза чрез превключване на главния превключвател на всички сигнални пътища (на склеродермия)“, казва Ричард Нойбиг. (Кредит: Дейвид Мартин Кастило/Flickr)

склеродермия

Можете да споделите тази статия под лиценза Attribution 4.0 International.

Изследователите са идентифицирали сигнален път, който включва склеродермия, рядко и понякога фатално заболяване, което причинява удебеляване на кожата и други тъкани. Понастоящем няма лечение за състоянието.

Екипът също така казва, че са открили химичните съединения, които могат да изключат превключвателя.

„Нашите открития предоставят нов подход за разработване на по-добри възможности за лечение там, където са съществували малко“, казва Ричард Нойбиг, председател на отдела по фармакология и токсикология в Колежа по остеопатична медицина в щата Мичиган.

„Има два вида склеродермия, локализирана и системна, като последната често се оказва животозастрашаваща“, казва Нойбиг. „Това изследване показва, че чрез инхибиране на този основен сигнален път можем да блокираме фиброзата - удебеляването на тъканите, което се случва с болестта.“

Локализираната склеродермия засяга кожата и причинява загуба на гъвкавост. Системната склероза може да се разпространи в тялото, втвърдявайки органи като белите дробове, сърцето, червата и бъбреците.

Склеродермията е автоимунно разстройство. Смята се, че 300 000 американци страдат от болестта, като около една трета от тези имат системна форма. Локализираните пациенти със склеродермия обикновено живеят нормално. И все пак около половината от системните пациенти, особено с широко разпространено засягане на кожата и фиброза на вътрешните органи, ще видят живота си съкратен.

Много пътища на склеродерма

„По-голямата част от медикаментозните лечения, които съществуват днес при фиброза, основно гледат на намаляване само на възпалението“, казва Динеш Канна, доцент по вътрешни болести в Университета в Мичиган. „Има и други лекарства, които блокират един или два от сигналните пътища, които причиняват заболяването, но склеродермията има много от тези пътища.“

Публикувано в Journal of Pharmacology and Experimental Therapeutics, новото изследване може значително да промени качеството на живот на пациентите със склеродермия и значително да увеличи продължителността на живота на системните пациенти, казва Нойбиг.

„Нашето изследване показва обещание за разработването на ново лекарство, което може да обърне процеса на фиброза чрез превключване на главния превключвател на всички сигнални пътища. Чрез валидиране на този основен превключвател като жизнеспособна цел за лекарства, вече можем да продължим работата си за подобряване на химичните съединения, така че те да работят с дози, подходящи за хората. Определено е обещаващо. "

Дарение от Джон и Лиза Рай, семейство от Мичиган, което е изпитало ефектите от склеродермия, и сайтът за краудфандинг на семейството, Scleroderma Cure Fund, помогнаха в подкрепа на изследването.