активен

"Леле, братко, изглеждаш ужасно!" жената на средна възраст извика 48-годишния мъж, докато той бавно си проправяше път към масата. Братята и сестрите бяха от голямо, сплотено семейство, заедно (още преди удара на Covid-19), за да отпразнуват рождения ден на своята 8-годишна племенница. Жената винаги описваше брат си като обвързан или здрав; сега той не изглеждаше нито едното, нито другото. Той накуцваше към масата, сякаш левият му крак беше някак твърде слаб, за да го носи. Нормално руменият му тен изглеждаше сив. Лицето му изглеждаше едновременно по-тънко - сякаш беше отслабнал, откакто тя го видя за последно две седмици по-рано, - но също така и по-дебело, бузите му бяха подути в бурундуци, особено странно в иначе костеливото му лице. Едното му ухо беше единственото цветно петно ​​върху него, пожарна кола червена и странно увеличена.

Да, не се чувства чудесно, каза й брат й, докато внимателно спускаше тялото си на стол. Обикновено той никога не се оплакваше, така че това беше голямо признание за него. Не се чувстваше добре през последните два месеца. Някъде около Деня на благодарността той слезе с нещо, което смяташе за силна настинка. Чувстваше се задръстен и изобщо не можеше да диша през носа. Когато след седмица не изчезна, съпругата му настоя да отиде в близката клиника. Синузит, каза лекарят, предписвайки седмица антибиотици. Когато това не помогна, той отиде при редовния си лекар, който му даде повече антибиотици и добави малко преднизон за облекчаване на задръстванията. С това той се почувства по-добре, но дори не много добре. Лекарят му даде трети курс антибиотици и малко повече преднизон. Когато все още му прилошава, лекарят го насочва към специалист по уши, нос и гърло. По това време беше почти Коледа, така че най-рано той можеше да влезе след празниците.

Бяха дълги няколко седмици. Задръстването се превърна в натиск, който започна в носа на носа и се движеше навън, докато покри цялото му лице. Главата го болеше, сякаш беше притиснат в менгеме, и се влоши още повече, когато се опита да легне. Сега той спеше на стол. През седмицата между Коледа и Нова година прасците му започнаха да болят, след като измина няколко блока. Изглеждаше лудо, че отне толкова малко, за да накара един активен тип като него да нарани толкова много.

Най-накрая той трябваше да види E.N.T. Определено синузит, казаха му. Отокът в носа му беше толкова лош, че специалистът дори не успя да вдигне обхвата там. Ушите му бяха пълни с течност. Получи още антибиотици. Повече стероиди. По това време той беше болен от месеци, но нямаше да пропусне рождения ден на племенницата си. След изгасването на свещите и поглъщането на тортата сестра му се изправи срещу него и съпругата му. Трябваше да отиде в болницата, каза им тя. Добре тогава. Той беше здрав човек - защо беше толкова болен? Няма начин, каза й той. Съпругата му се присъедини към усилията: поне тя се нуждаеше от някои кръвни изследвания, предложи тя. Добре, каза той; той щеше да отиде в клиниката и да поиска кръвни изследвания.

Когато той каза на сестра си резултатите, тя наистина се разтревожи. Всеки един резултат беше ненормален. Тя се обади на снаха си, която след това се обади на съпруга си на работа: Той трябваше незабавно да отиде в E.R. Удивително, той се съгласи.

Широка диагностична мрежа

Когато медицинската сестра в триажното бюро на болницата в Йейл Ню Хейвън го попита защо е там, той имаше списък: болят го ушите, болят краката и резултатите от някои кръвни изследвания, направени предишния ден, бяха ненормални. Преди Деня на благодарността той е бил напълно здрав, пациентът е казал на младия спешен лекар. Сега всичко боли. При преглед пациентът не изглеждаше особено болен. Десният му прасец беше малко нежен, когато лекарят го стисна; всичко останало изглеждаше добре.

Когато се сблъска с пациент, който не влиза с разпознаваем синдром, лекарят трябва да хвърли широка мрежа. Пациентът съобщава, че болката в краката му се е подобрила с преднизон. Стероидите могат да имат болкоуспокояващо качество, но подобно подобрение е характерно и за възпалителни или ревматологични заболявания като лупус или ревматоиден артрит. E.D. лекарят нареди тестове за търсене на системно възпаление. Мъжът нямаше температура или студени тръпки, само задръствания и кашлица. Лекарят нареди рентгенова снимка на гръдния кош, за да търси пневмония. Пациентът се е изпотил през нощта и е работил като инженер, наскоро назначен на временна работа в местната канализационна централа. Той също така съобщи, че една от неговите необичайни лаборатории е повишен брой на белите кръвни клетки. Ако не пневмония, може ли това да е друга скрита инфекция? Лекарят поръча кръвни култури.

Резултатите се върнаха бързо. Възпалителните маркери бяха лудо високи - много по-високи, отколкото бихте наблюдавали при повечето инфекции. Възможно ли е това да е някакво ревматологично заболяване? А рентгенографията на гръдния кош показа петна от облачно бяло, разпръснати из двата бели дроба, предполагащи обширна пневмония. Като се имат предвид тези два ненормални резултата, E.D. лекарят реши да приеме пациента за лечение на пневмония и за по-нататъшна работа.

Следвайте възпалението

Д-р Хана Розенблум беше лекар, отговарящ за екипа, който се грижи за пациента в болницата. Когато влезе в стаята му, тя веднага бе поразена от ушите на мъжа. Бяха яркочервени и всичко над ушите беше силно подуто. Останалата част от изпита на пациента беше незабележителна. Въпреки че изглеждаше на рентгеновата снимка като доста лоша пневмония, той нямаше проблеми с дишането. Розенблум беше загрижен за диво повишените възпалителни маркери. Може би това беше инфекция, но изглеждаше много по-вероятно да бъде едно от многото системни възпалителни заболявания. Те са необичайни, но потенциално смъртоносни - важно е да не се пренебрегват.

Розенблум и нейната стажантка, Мелиса Марискал, са преживели всичко, което са знаели за пациента: Той е имал хроничен синузит и пневмония, но няма треска или студени тръпки. Хрущялът в ушите му беше зачервен и подут. В урината му имаше кръв. Имаше мускулни болки, които се влошаваха при натоварване, но няма данни за мускулен разпад. И той имаше тези невероятно високи възпалителни маркери. Фактът, че толкова много части от тялото му бяха засегнати, даде силен аргумент за някакъв вид ревматологично заболяване. Но кой?

Докато те говореха, резултатите от CT сканирането на пациента се върнаха. Той имаше няколко маси (наречени грануломи) и някои дупки (наречени кавитации) в белодробната тъкан. Въз основа на това откритие, плюс историята му на синузит, рентгенологът силно препоръчва да се обмисли диагнозата на нещо, известно като Грануломатоза с полиангиит (GPA). GPA е заболяване на малките и средните артерии в тялото, което е причина да може да засегне толкова много различни части. Характеризира се с развитието на грануломи - натрупвания на бели клетки и други тъкани, които се образуват в отговор на инфекция или възпаление - в белите дробове, в горните дихателни пътища и в бъбреците. Нелекувана, болестта може да убие, унищожавайки засегнатите тъкани.

Набиране на обратно имунната система

Розенблум и Марискал веднага потърсиха GPA. Може ли да се вземат предвид други части от презентацията на този пациент? Червените уши: да. Кръвта в урината: да. Мускулните болки: да. Хроничният синузит: абсолютно. Стажантът изпрати препоръка към ревматологичния екип, за да поиска помощ при диагностицирането на това заболяване и лечението му.

Екипът по ревматология препоръча кръвни изследвания, за да се търсят доказателства за GPA и да се изключат други възможности. Лечението на GPA изисква агресивно потискане на възпалителните бели кръвни клетки, често в продължение на месеци. Преди да започнат този вид лечение, те ще трябва да се уверят, че той няма някакви скрити заболявания, като туберкулоза, които биха могли внезапно да избухнат, ако белите кръвни клетки бъдат извадени от действие. Той не го направи и затова, когато резултатите от теста се върнаха положителни, той започна лечение с високи дози преднизон и второ имуносупресиращо лекарство, наречено ритуксимаб. Лечението продължи месеци, но подобрението започна веднага. Веднага след като получи първата си доза преднизон, той ми каза, че се почувства „като милион долара“.

Той все още не е много оплакващ се. Когато говорих с него, той ми каза, че е по-добър с 98 процента. Но сестра му съобщава, че той все още й казва за болката и сковаността си понякога, особено след като седи известно време. И епизоди на задръствания. „Вашият лекар знае ли?“ тя винаги го пита, а той обещава да се обади. И тя ми казва, може би той го прави.