Синдромът на Sjogren (SS) е хронично автоимунно разстройство, при което произвеждащите влага жлези не функционират правилно; SS също може да повлияе на вътрешните органи.

трябва

Синдромът на Sjogren е сравнително често срещано заболяване, въпреки че често е недостатъчно диагностицирано. Синдромът на Sjogren може да възникне самостоятелно или заедно с други автоимунни заболявания, най-често лупус и ревматоиден артрит (RA).

Няколко проучвания показват различни разлики между хората със SS само и тези със SS и друго заболяване на съединителната тъкан. Поради тези разлики синдромът на Sjogren се нарича първичен синдром на Sjogren, когато се появява сам по себе си, и вторичен синдром на Sjogren, когато е свързан с друго заболяване на съединителната тъкан.

Диагностичните критерии за синдром на Sjogren включват:

  • суха уста
  • лошо производство на слюнка (произвеждаща слюнка) жлеза
  • сухи очи
  • често присъствието на антинуклеарни антитела
  • наличието на положителен ревматоиден фактор.

Тъй като болестта е лека при много хора, първите признаци на сухота на лигавицата може да са налице години наред, преди заболяването да стане ясно очевидно.

Симптомът, най-свързан с SS, е сухота в устата (устата), известна като ксеростомия. Други орални симптоми могат да включват:

  • изгаряне на езика
  • напукване на езика
  • повишен зъбен кариес (кухини)
  • проблеми с преглъщането
  • трудности при говорене без използване на продължително смазване.
  • Паротидните жлези (основните слюнчени жлези, разположени зад челюстта) могат да бъдат увеличени и може да се отбележи и болезнено подуване. Разширяването на околоушните или други големи слюнчени жлези се наблюдава при две трети от тези с първична SS, но е необичайно при тези с вторична SS.

Засягането на очите е другата основна проява на SS. Хората често се оплакват от пясъчно или пясъчно усещане в очите им, особено сутрин. Други очни симптоми, които могат да присъстват, включват:

  • намалено сълзене
  • зачервяване
  • сърбеж
  • фоточувствителност, поради загуба на лигавичните клетки на конюнктивата, състояние, наречено кератоконюнктивит sicca

  • Намаляването на секрецията на лигавицата на горните и долните дихателни пътища ще бъде показано чрез хронична суха кашлица.
  • Намаляването на секрецията на лигавичната жлеза от стомашно-чревния тракт може да бъде свързано със сухота на хранопровода (гърлото), както и с проблеми при преглъщане и дразнене на стомаха.
  • Вагиналната сухота може да причини дразнене и болка по време на полов акт.

Симптомите, които се появяват извън жлезите, се наблюдават при една трета от хората с първичен SS, но рядко при тези със вторичен синдром.

Тези екстрагландуларни симптоми могат да включват:

  • болки в ставите
  • мускулна болка
  • нискокачествени трески
  • повишена умора.

Тези симптоми и признаци могат да бъдат свързани с белодробно засягане, засягане на бъбреците и васкулит (възпаление на кръвоносните съдове). В допълнение, лимфомите (тумори на лимфните жлези) ще се развият при 6% от хората с първична SS, които имат системно заболяване.

Лабораторни отклонения в синдрома на Шегрен

Автоантителата са често срещани при SS.

  • 80 процента от тези с SS тест положителен за антинуклеарни антитела (ANA).
  • Ревматоидният фактор присъства при 75-95 процента от тези със СС.
  • Повишени нива на протеин ще се наблюдават при 80% от тези със SS.
  • Други неспецифични лабораторни аномалии, които често се отбелязват при SS, са повишени нива на утаяване на еритроцитите (признак на възпаление), лека анемия и ниски нива на албумин.

Някои гени също могат да бъдат открити по-често при хора с първична SS. Тези "антигени за хистосъвместимост" могат да включват HLA-B8 и HLA-DR3.

Диагностични тестове и процедури при синдром на Sjogren’s

Често се използват няколко теста за потвърждаване на съмнение за диагноза SS:

  • В теста на Schirmer, парче филтърна хартия се поставя в ъгъла на окото, за да се измери степента на овлажняване след пет минути.
  • Тестът за оцветяване на Роза-Бенгалия определя дали има възпаление на роговицата.
  • Скоростта на потока на слюнчените жлези помага да се определи дали има намалено производство на слюнка.
  • Биопсията на слюнчените жлези на устната или околоушната жлеза може да помогне за установяване на диагнозата.

Асоциации на синдрома на Sjogren с лупус и други разстройства

Съвместното съществуване на синдрома на Sjogren с лупус е описано за първи път през 1959 г. От този доклад многобройни изследвания сравняват и противопоставят двете заболявания. Много от клиничните и серологични (свързани с кръвта) характеристики на SS и лупус затрудняват прецизната диагноза, тъй като има прилики между двете заболявания. Не е необичайно да се открият особености на вторичния SS при хора с лупус. Хората с първична SS и хората с лупус имат някои подобни симптоми на заболяването, включително артрит, кожен обрив и бъбречно заболяване. Повишени нива на антинуклеарни антитела се наблюдават и при двете заболявания.

В някои случаи се установява повишена асоциация на определени гени при индивиди както с първичен SS, така и с лупус.

Синдромът на Sjogren може също да бъде объркан с болестни процеси, като вирусни инфекции и странични ефекти на лекарството (сухота от различни антихипертензивни средства, антидепресанти или антихистаминови агенти и др.).

Други болестни процеси също могат да причинят увеличаване на слюнчените жлези са вирусни инфекции, саркоидоза и диабет.

Лечение на синдрома на Sjogren

Лечението на синдрома на Sjogren се опитва да облекчи ефектите от хроничната сухота в устата и очите чрез увеличаване на смазването и овлажняването на засегнатите тъкани:

Прогноза на синдрома на Шегрен

Общото протичане на болестта на синдрома на Sjogren може да варира от много леко до доста значимо. Лицата с вторична SS изглежда имат по-лека болест в сравнение с тези с първична SS. Както бе отбелязано по-рано, хората с първична SS изглежда имат по-голям шанс за екстрагландуларно участие.

Ранната диагностика и ранното лечение са изключително важни за опитите да се предотврати увреждането на основните органи.

Научаването колкото е възможно повече за болестния процес ще позволи на хората с често свързани заболявания да са наясно с проблемите и симптомите.

Рутинното проследяване с лекаря е също толкова важно.

Фондацията на Лупус в Америка би искала да благодари на д-р Стюарт Касан за предоставената информация.