Усложнения и лечение на тази генетична аномалия на бъбреците
Кашиф Й. Пирача, д-р, е сертифициран лекар с над 14 години опит в лечението на пациенти в болници за спешна помощ и рехабилитационни заведения.
Както подсказва името, подковообразният бъбрек е аномалия, при която двата бъбрека се сливат и образуват подкова. Ненормална е обаче не само формата и структурата на бъбреците. Местоположението им също е ненормално.
Вместо да присъства в горната част на корема, под гръдния кош и до гръбначния ви стълб, подковообразният бъбрек обикновено се намира много по-долу в таза. Това не е единствената генетична аномалия на местоположението или структурата на бъбреците. Друг често срещан пример е нещо, наречено „извънматочен бъбрек“. Преди да можем да разберем защо се образува подковообразен бъбрек и неговите последици, е необходимо да разберем нормалното образуване на човешкия бъбрек по време на нашето развитие в матката.
Разбиране на формирането на нормален човешки бъбрек
Когато сме в ембрионален стадий и се развиваме в пълноценно човешко същество, нашите бъбреци преминават през три етапа на развитие, преди да се формира напълно функционален и зрял бъбрек:
- Пронефрос
- Мезонефрос
- Метанефрос
Представете си първична супа от клетки и примитивни структури, която ще се сглоби заедно в напълно функционално развит бъбрек. Етапът на метанефроса се постига с около 6 гестационни седмици. Той е съставен от така наречения „метанефричен мезенхим“ и „уретерална пъпка“. Тези структури в крайна сметка ще образуват бъбреците и уретера.
Защо трябва да разберем този формиращ процес? Е, щом разберем, че човешкият бъбрек претърпява определени структурни и позиционни промени, докато кулминира в окончателната си форма, става по-лесно да се разбере аномалия като подковообразния бъбрек. Поради това е интересно да се отбележи, че гореописаният метанефросен етап (който предшества развит бъбрек) всъщност е разположен в нашия таз, а не там, където лежи зрял бъбрек (горната част на корема)! U
Докато узряваме от ембрион в бебе, растежът на нашите тела води до промяна в относителното положение на този развиващ се бъбрек, така че той да се придвижва от таза и постепенно да се издига до крайното си положение (под гръдния кош и до гръбначен стълб). Бъбреците не само се издигат, така да се каже, те всъщност се въртят вътрешно, така че така нареченият „бъбречен таз“ вече е обърнат към гръбначния стълб. Този процес се нарича ротация, докато изкачването на бъбрек до крайното му местоположение се нарича миграция. Този процес е завършен, когато ембрионът е на 8 седмици.
Сега, когато имаме общ преглед на образуването на човешките бъбреци, можем да започнем да осъзнаваме, че всякакви смущения в процесите на ротация или миграция ще означават, че не само нашите бъбреци могат да бъдат разположени на грешно място, но и може би в крайна сметка слети в една маса, а не отделни десен и ляв бъбрек.
Формиране
Подковообразният бъбрек е това, което ние наричаме „аномалия на сливането“. Както подсказва думата, аномалия на сливане ще настъпи, когато единият бъбрек се прикрепи към другия. Това ще се случи поради нарушаване на нормалния миграционен процес на двата бъбрека. Малко по-рядко е явление, при което ненормалната миграция засяга само единия, а не другия бъбрек, което води до присъствието на двата бъбрека от едната страна на гръбначния стълб. Това се нарича „кръстосан слят извънматочен бъбрек“. U
В обичайния подковообразен бъбрек долният полюс на бъбреците ще се слее и следователно ще даде типична форма на подкова. Епруветките, които дренират урината от нашите бъбреци (наречени уретери), все още са налице и източват всяка страна поотделно. Слитата част на бъбрека се нарича "провлак.
Този провлак може или не може да лежи симетрично над гръбначния стълб. Ако лежи повече от едната страна, отколкото от другата, ние го наричаме „асиметричен подковообразен бъбрек“. Функционалната бъбречна тъкан може или не може да съставлява провлака и следователно не е необичайно просто да видите двата бъбрека, прикрепени от нефункционираща фиброзна тъканна лента.
Разпространение
Средно проучванията отчитат наличието на подковообразен бъбрек при около 0,4 до 1,6 пациенти на всеки 10 000 живородени деца. Това обаче е само докладваната честота. Действителната честота може да бъде по-висока, тъй като присъствието на подковообразен бъбрек често е неизвестно за засегнатия пациент.
Симптоми
По-голямата част от хората, родени с подкова, няма да имат симптоми. Всъщност подкововите бъбреци често се събират случайно при образни изследвания, които се правят по други причини. Въпреки това, когато симптомите са налице, те обикновено са свързани с аномалии в потока на урината, създадени поради ненормалното местоположение и ориентация на бъбреците. Някои от симптомите са:
- Изгаряне по време на уриниране, повишена честота на уриниране, спешност на урината - всичко това се дължи на повишена тенденция за развитие на инфекции на пикочните пътища. Тази тенденция се наблюдава поради неоптимален дренаж на урината. Това води до джобове статична урина, която е отлична среда за растеж и процъфтяване на бактериите.
- Болка в хълбока или таза поради препятствие на потока урина
- Повишен риск от камъни в бъбреците. Те от своя страна ще причинят болка в хълбока или таза, както е описано по-горе, но също така могат да причинят появата на кръв в урината. Камъните сами по себе си също могат да доведат до инфекции на пикочните пътища. U
Лечение на камъни в бъбреците
- Наличие на рефлукс на урина от пикочния мехур към уретерите, което може да доведе до повишен риск от инфекции на пикочните пътища, както и белези в бъбреците. Това се нарича VUR (везикоуретерален рефлукс). U
- Хидронефроза - това се отнася до разширена, запушена уринарна дренажна система в бъбреците. Тази пречка може да бъде създадена от камъни в бъбреците или уретерите, както и чрез компресиране на уретерите от външни структури.
- Други генитални аномалии - тъй като подковообразният бъбрек може да бъде част от по-широк спектър на генетични аномалии, могат да се отбележат и други малформации на урогениталния тракт. Те включват неспаднали тестиси при момчета или ненормална структура на матката при момичета.
Усложнения
Повечето усложнения произтичат от гореспоменатите симптоми и признаци на подковообразен бъбрек, често свързани с запушване на пикочните пътища.
Интересното е, че пациентите с подкова на бъбреците изглежда имат повишен риск от определен вид бъбречен тумор, наречен „тумор на Вилмс“. Причините за този риск не са напълно изяснени. Това беше установено за първи път от добре познатото национално проучване на Wilms за тумори, което продължи почти 30 години и идентифицира 41 пациенти с тумор на Wilms, които също са имали бъбрек с подкова. U
Може би по-належаща загриженост всеки ден е фактът, че подковообразният бъбрек е по-податлив на нараняване от тъпа коремна травма. Например, при нараняване на предпазния колан, претърпено по време на инцидент с моторно превозно средство, предпазният колан може да мачка коремното съдържание, включително подковообразния бъбрек срещу гръбначния стълб. Нормалните човешки бъбреци, които седят по-нагоре и не са свързани заедно, обикновено не са изложени на толкова голям риск.
Диагноза
Както бе споменато по-горе, подковообразният бъбрек обикновено се открива при случайни образи на корема. Обикновено са необходими допълнителни изследвания, ако са били отбелязани гореописаните симптоми, признаци или усложнения. Например, ако сте били засегнати от повтарящи се инфекции на пикочните пътища в условията на подковообразен бъбрек, Вашият бъбречен лекар обикновено ще препоръча нещо, наречено отпадаща цистоуретрограма (VCUG), за да определи дали има някакъв рефлукс на урина. Други тестове, които могат да бъдат поръчани, включват:
- Тестове на бъбречната функция: те обикновено включват кръвни тестове като нива на BUN и креатинин и оценка на GFR. Тестовете за урина за протеин или кръв също са полезни.
- Сканиране на бъбречния поток за потвърждаване на обструкция
- CT Урограма
Лечение
Ако няма сериозни усложнения или свързани симптоми и бъбречната функция е нормална, не се изисква допълнително лечение. Пациентът обаче все още трябва да бъде предупреден за податливостта на бъбреците си към тъпа коремна травма. Ако има забелязани усложнения поради запушване на потока урина, пациентът трябва да бъде прегледан от специалист (нефролог и уролог), за да се определи по-нататъшен начин на действие и да се види дали хирургичната корекция може да облекчи запушването. При повечето пациенти дългосрочната прогноза е добра.
Слово от Verywell
Не забравяйте, че подковообразният бъбрек е относително рядко отклонение в положението и структурата на бъбреците. Въпреки че повечето пациенти не биха имали симптоми и подковообразният им бъбрек ще бъде открит случайно при образна диагностика, имайте предвид, че симптомите могат да бъдат съобщени при по-малка част от пациентите и обикновено са свързани с препятствие на потока на урината, камъни в бъбреците или инфекции на пикочните пътища.
Ако симптомите са налице, може да се наложи лечение, включително хирургично лечение за облекчаване на обструкцията, но повечето пациенти могат да бъдат безопасно наблюдавани и не е необходимо допълнително оценяване или лечение. Въпреки че трябва да имате предвид повишения риск от физическо нараняване на подковообразен бъбрек (особено от тъпа коремна травма), не забравяйте, че дългосрочната прогноза е благоприятна!