Автор: д-р Peggy Chen, дерматологичен секретар, болница Waikato, Хамилтън, Нова Зеландия, 2013 г. Обновено от DermNet NZ главен редактор, адюнкт доц. Проф. Аманда Оукли, февруари 2020 г.
Какво представлява prurigo pigmentosa?
Prurigo pigmentosa е рядко възпалително състояние на кожата, свързано с кетоза. Характеризира се с повтарящ се сърбящ обрив с подобна на мрежа хиперпигментация. Prurigo pigmentosa реагира добре на тетрациклин и има отлична прогноза .
Prurigo pigmentosa е известен още като болест на Nagashima и „кето обрив“.
Кой получава prurigo pigmentosa?
Prurigo pigmentosa е описан при хора от всякаква възраст, пол и етническа принадлежност. Въпреки това е по-често сред азиатците, особено младите жени. Жените са засегнати два пъти по-често от мъжете.
Все по-често се свързва с кетотични състояния, свързани с диабет, гладуване и постбариатрична хирургия.
При някои пациенти пруриго пигментоза се свързва със системни заболявания като синдром на Sjogren и хранителни разстройства като анорексия. Описан е и при хора с атопия, както и при бременност.
Какво причинява пруриго пигментоза?
Точната роля на изключването на въглехидратите и кетозата в развитието на пруриго пигментоза все още не е изяснена.
Предложени са няколко други механизма за пруриго пигментоза, включително триене с дрехи или контактна алергия към трихлорфенол, хром в иглите за акупунктура, хром в детергент и никел.
Как се среща пруриго пигментоза?
Клиничните характеристики на пруриго пигментоза са:
- Сърбежен (сърбящ) обрив, който може да се повтори
- Възпалени, червени повдигнати петна (папули), които се сливат, образувайки решетъчен (мрежоподобен) модел
- Симетрично разпределение по багажника, засягащо най-често горната част на гърба, сакрума (натална цепнатина), корема и гърдите
- Рядко засягане на лицето или крайниците
- Пощаждане на лигавиците, косата и ноктите
- Ретикулирани хиперпигментирани петна след разрешаване на възпалителната фаза на обрива.
Хистопатология на пруриго пигментоза
Съществува отчетлива хистопатология при пруриго пигментоза.
- Ранна лезия: повърхностен периваскуларен неутрофилен инфилтрат и няколко некротични кератиноцити
- Развита лезия: неравен лимфоцитен инфилтрат и некроза на множество кератиноцити
- Късна лезия: лимфоцитен инфилтрат, скала - кора и меланофаги
Какво е лечението на пруриго пигментоза?
Добавянето на въглехидрати към диетата може да бъде от полза, ако пациентът спазва кетогенна диета или е претърпял продължително гладуване или стомашна операция.
Дапсон и тетрациклиновите антибиотици са ефективни при лечението на пруриго пигментоза по време на възпалителната фаза на заболяването. Смята се, че тези лечения действат, като пречат на движението и функцията на неутрофилите. Напоследък е доказано, че макролидните антибиотици като еритромицин са полезни. Не е ясно дали антибактериалното действие на антибиотиците е от значение.
Локалните и системни кортикостероиди не са ефективни при пруриго пигментоза.
Към днешна дата няма ефективно лечение за хиперпигментацията, която се развива в по-късните стадии на заболяването. В крайна сметка избледнява.