BOSTON - Протеиновият метаболизъм представлява някои сериозни предизвикателства за управлението на отпадъците за организма. Когато протеинът се разгражда, един от страничните продукти е амонякът. Амонякът е токсичен, така че телата ни имат сложни системи за отърваване от него. По-голямата част от детоксикиращата работа пада върху черния ни дроб. Там амонякът преминава по многоетапен път, включващ пет ензима, които го превръщат в урея, за да се екскретират с урината. Хората с редки генетични дефицити, които пречат на цикъла на урея, често умират в детството. Други мутации обаче могат да бъдат отговорни за някои проблеми при възрастни, съобщава изданието от май 2007 г. на Harvard Health Letter.

цикъла

Едно на 8000 американски деца има генетичен дефект, поради който един или повече от ензимите, участващи в обработката на амоняк, са дефектни или оскъдни. Тъй като тези деца започват да консумират протеини, амонякът започва да се натрупва. Лечението включва ограничаване на протеини, лекарства, които поглъщат допълнителен амоняк, диализа и вероятно трансплантация на черен дроб. Смъртността е висока.