Автор: д-р Millicent Osti, постоянен медицински специалист, Кралската болница в Мелбърн, Мелбърн, VIC, Австралия; A/Проф. Розмари Никсън, дерматолог, Източна Мелбърнска дерматология, Мелбърн, VIC, Австралия. Главен редактор на DermNet NZ: Адюнкт А/проф. Аманда Оукли, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия. Копие, редактирано от Гус Мичъл/Мария Макгивърн. Октомври 2018 г.
Какво е липодерматосклероза?
Липодерматосклерозата е хронично възпалително състояние, характеризиращо се с подкожна фиброза и втвърдяване на кожата на долните крака.
Липодерматосклерозата е известна още като склерозиращ паникулит и hypodermitis sclerodermaformis.
Кой получава липодерматосклероза?
Липодерматосклерозата е често срещана и засяга хората на средна или по-възрастна възраст. По-често се среща при жените и е свързано с обездвижване и висок индекс на телесна маса (затлъстяване) [1].
Какво причинява липодерматосклероза?
Липодерматосклерозата е възпалително състояние на кожата в резултат на подлежаща венозна недостатъчност. Това се причинява от:
- Некомпетентни венозни клапи
- Запушване на венозен отток
- Дисфункция на телесната мускулна помпа [2].
Получената венозна хипертония причинява увеличаване на левкоцитите във вените, които след това мигрират в околната тъкан. Левкоцитите се активират, привличайки и освобождавайки провъзпалителни клетки и цитокини, предизвиквайки хронично възпалително състояние. Повишеното производство на колаген води до фиброза на подкожната мастна тъкан [2].
Какви са клиничните особености на липодерматосклерозата?
Остра фаза
Острата липодерматосклероза може да имитира целулит с втвърдяване, еритем, болка, сърбеж, болка и чувство на подуване или тежест в единия или по-често и в двата долни крайника [2].
В острата фаза признаците могат да бъдат локализирани в една плака, но обикновено са по-широко разпространени. Най-често засегнатите области са претибиалният или медиалният аспект на крака.
Остра липодерматосклероза
Хронична фаза
Индурацията, еритемът и болката продължават в хроничната фаза на липодерматосклерозата. Подкожната фиброза може да доведе до значително стесняване на дисталния долен крайник, в резултат на което кракът да има вид „обърната с бутилката шампанско” [1,2].
Може да присъстват и други клинични характеристики на хроничната венозна недостатъчност, включително хиперпигментация на кожата от отлагане на хемосидерин, атрофичен бланш, разширени вени, венозна екзема и венозни язви .
Хронична липодерматосклероза
Какви са усложненията на липодерматосклерозата?
Липодерматосклерозата е свързана с лошо зарастване на рани поради хроничното възпалително състояние и фиброзата. Венозни язви често съществуват едновременно и може да се окажат трудни за лечение.
Как се диагностицира липодерматосклерозата?
Липодерматосклерозата обикновено се диагностицира клинично. Основната венозна недостатъчност може да бъде потвърдена с помощта на доплер изследвания.
Биопсията е полезна, но трябва да се извършва с повишено внимание поради вероятността от лошо заздравяване на рани [3]. Всяка биопсия също трябва да включва panniculus. Характерните черти, наблюдавани при биопсия, зависят от стадия на заболяването, но включват подкожни лобуларни и септални промени, включително:
- Адипоцитна некроза
- Образуване на псевдокиста
- Липомембранозна (мастна тъкан) промяна
- Колекции от макрофаги, образуващи липогрануломи (възел от възпалени мастни клетки около чуждо тяло)
- Отлагане на желязо [4,5].
Каква е диференциалната диагноза за липодерматосклероза?
Диференциалните диагнози за липодерматосклероза могат да включват:
Какво е лечението на липодерматосклерозата?
Общи мерки
Трябва да се насърчава физическата активност (ходене), за да се увеличи функционалността на помпата на прасеца. Намаляването на теглото е ефективно, ако затлъстяването е фактор.
Компресионна терапия и кота
Механичната компресионна терапия с помощта на компресионни чорапи или чорапи е основата на лечението, насърчаване на венозното връщане и подпомагане на контрола на симптомите, но може да се понася лошо при някои хора.
Повишаването на краката може да помогне за намаляване на отока и болката.
Медицинско лечение
- Станозолол може да бъде ефективен за облекчаване на болката и също така е показал, че намалява дебелината на кожата [6].
- Доказано е, че пентоксифилинът е полезен при венозни язви във връзка с компресия или при пациенти, които не могат да понасят компресията.
- Комбинираната терапия с хидроксихлорохин може да намали симптомите, рефрактерни на други лечения [7,8].
- Интралезионалната инжекция на стероиди на триамцинолон се оказа ефективна при облекчаване на симптомите [9].
- Тетрациклините, като доксициклин или миноциклин, имат противовъзпалителни и антиангиогенни свойства, които могат да осигурят полза [10–12].
- Флеботоничните лекарства, които модифицират тонуса на венозната стена, включително диосмин, хидроксиетилрутозид или екстракт от семена от див кестен (есцин), могат да намалят отока и други симптоми [13].
- Ултразвуковата терапия може да предложи симптоматична полза, облекчаване на еритема, твърдост и болка [14, 15].
- Съобщава се, че ултравиолетовото лъчение (UVA1) е ефективно [16].
- Омекотителите и локалните стероиди са полезни при лечението на свързана венозна екзема.
Хирургично лечение
Лечението на основната венозна недостатъчност може да подобри симптомите и да намали риска от рецидив на язвата. Трябва да се обмисли сезиране на съдов хирург. Терапиите на вените на краката включват:
- Ендовенозна аблация чрез лазер, радиочестотен (RF) катетър, пара, цианоакрилат и механична оклузия с химическа помощ (MOCA)
- Склеротерапия
- Венозна хирургия [17].
Какъв е резултатът за липодерматосклерозата?
Венозната недостатъчност е прогресиращо заболяване. Въпреки че лечението може да подобри симптомите или да забави прогресията, свързаните с него състояния като липодерматосклероза обикновено са хронични и се повтарят.