Следващото казус се фокусира върху жена в началото на 30-те години, която има цервикална аденопатия, загуба на тегло и нощно изпотяване. Проверете знанията си, като прочетете основната информация по-долу и направите правилния подбор.

цервикалната

32-годишна жена се представя с цервикална аденопатия, загуба на тегло и нощно изпотяване. Биопсията на лимфните възли показва CD30 +, CD2 +, CD3 -, CD4 +, позитивен анапластичен едроклетъчен лимфом на анапластичен лимфом киназа (ALK). Поетапните оценки разкриват аденопатия в медиастинума и ретроперитонеума и няма данни за заболяване в костния мозък. LDH е два пъти горната граница на нормата, а ECOG състоянието на изпълнение е 1.

Коя е най-подходящата начална терапия за този пациент?

  1. R-CHOP x 6-8 цикъла
  2. Брентуксимаб ведотин
  3. CHOP x 6-8 цикъла
  4. CHOP х 4-6 цикъла след това се пристъпва към автоложна трансплантация на стволови клетки
  5. ABVD
  6. Кризотиниб

Отговор

  1. CHOP x 6-8 цикъла

Обяснение

Анапластичният едроклетъчен лимфом (ALCL) е агресивен периферен Т-клетъчен лимфом, който е характерно силно CD30 +, а 60 до 85 процента от случаите демонстрират експресия на анапластична лимфом киназа (ALK) (обикновено резултат от синтез на ген между NPM и ALK, който води до конститутивно активиране). По-младите пациенти имат по-висока честота на ALK позитивност и ALK + ALCL се свързва с по-добра прогноза в сравнение с ALK-отрицателно заболяване и в сравнение с други агресивни периферни Т-клетъчни лимфоми. 1 Терапията с 6 до 8 цикъла на CHOP води до тригодишна степен на преживяемост без събития от 75% според последните проучвания и следователно е най-доброто първоначално лечение за ALK + ALCL. 2 Тъй като ALCL е CD-20 отрицателен (с произход от Т-клетки), ритуксимаб не е включен в режима. ABVD е режимът, препоръчан за ходжкинов лимфом, друг тумор, който често е CD30 + .

При рецидивирал или рефрактерен ALK + ALCL са изследвани както автоложна, така и алогенна трансплантация на стволови клетки, въпреки че те не се препоръчват при първа ремисия поради прогнозата, свързана само с химиотерапията. 3 През 2010 г. беше доказано, че брентуксимаб ведотин има активност при рецидивиращ/рефрактерен ALCL, въпреки че само двама пациенти с ALCL бяха включени в това първоначално проучване. Понастоящем са налични допълнителни данни в подкрепа на употребата му при рецидивиращи/рефрактерни заболявания, макар че няма такива като средство от първа линия. 5 И накрая, клиничен отговор на кризотиниб е докладван при няколко пациенти с ALK + ALCL; в момента обаче се провеждат проучвания за количествено определяне на тази потенциална полза. 6