Болестта на Hirschsprung е рядко състояние, което води до засядането на poo в червата. Засяга предимно бебета и малки деца.

след операцията

Обикновено червата непрекъснато се притиска и отпуска, за да изтласка кака, процес, контролиран от нервната ви система.

При болестта на Hirschsprung, нервите, които контролират това движение, липсват в участък в края на червата, което означава, че кака може да се натрупа и да образува запушване.

Това може да причини тежък запек и от време на време да доведе до сериозна чревна инфекция, наречена ентероколит, ако не бъде идентифицирана и лекувана рано.

Но състоянието обикновено се вдига скоро след раждането и се лекува с операция възможно най-скоро.

Симптоми на болестта на Hirschsprung

Симптомите на болестта на Hirschsprung обикновено се забелязват скоро след раждането на бебето, въпреки че понякога те не са очевидни, докато детето навърши година или две.

Признаците на състоянието при бебе включват:

  • не успява да предаде меконий в рамките на 48 часа - тъмната, подобна на катран кака, която здравите бебета преминават скоро след раждането (въпреки че някои бебета по-късно диагностицирани с болестта на Hirschsprung преминават меконий)
  • подут корем
  • повръщане на зелена течност (жлъчка)

Признаците при по-големи бебета и деца включват:

  • подут корем и болки в корема
  • постоянен запек, който не се подобрява при обичайните лечения
  • не се храни добре или не наддава много

Кога да получите медицински съвет

Посетете личния си лекар, ако детето ви развие описаните по-горе симптоми.

Болестта на Hirschsprung може да бъде сериозна, ако не се лекува, така че е важно да получите помощ възможно най-скоро.

Ако вашият личен лекар подозира състоянието, те ще ви насочат към болница за изследвания, за да потвърдят диагнозата.

Вземете спешна среща, ако детето ви има симптомите на болестта на Hirschsprung, както и:

  • висока температура от 38C или повече
  • водна, неприятна миризма на диария

Това може да са признаците на чревна инфекция (ентероколит), която може да бъде сериозна и да доведе до сепсис.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung

Обикновено коремът на вашето дете ще бъде изследван и понякога може да се направи ректален преглед.

Това е мястото, където лекар или медицинска сестра вкарва пръст в задния проход (ректума), за да усети за аномалии.

При съмнение за болест на Hirschsprung може да се направи рентгенова снимка, за да се покаже запушване и изпъкналост в червата.

Диагнозата може да бъде потвърдена чрез ректална биопсия, която включва поставяне на малък инструмент в дъното на детето ви, за да се премахне малка проба от засегнатото черво.

След това се изследва под микроскоп, за да се види дали нервните клетки липсват.

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

Мускулите на червата се контролират от нервни клетки, наречени ганглиозни клетки.

При болестта на Hirschsprung тези ганглиозни клетки липсват в участък в края на червата, простиращ се нагоре от ануса, отвора на дъното, през който преминава кака.

По някаква причина клетките не се развиват в тази област, когато бебето расте в утробата.

Не е ясно защо това се случва, но не се смята, че е причинено от нещо, което майката е направила, докато е била бременна.

Редица гени са свързани с болестта на Hirschsprung и тя понякога протича в семейства.

Ако и преди сте имали дете с него, е по-вероятно да имате друго дете с него.

Състоянието понякога е част от по-широко генетично състояние, като синдрома на Даун, но повечето случаи не са.

Лечение на болестта на Hirschsprung

Всички деца с болест на Hirschsprung ще се нуждаят от операция.

Докато чакат операцията, може да се наложи да:

  • спрете да приемате млечни храни и вместо това дайте течности директно във вената
  • прокарайте тръба през носа и в стомаха им, за да изтече всякакви течности и въздух, които се събират в нея
  • имат редовно измиване на червата, където в дъното им се вкарва тънка тръба и се използва топла солена вода за омекотяване и измиване на заклещените изпражнения
  • вземете антибиотици, ако имат ентероколит

По това време може да се наложи детето ви да остане в болница или да можете да се грижите за тях у дома. Вашият лекар ще Ви посъветва за това.

Хирургия

Повечето деца ще имат операция "изтегляне", при която засегнатата част на червата се отстранява и останалите здрави части на червата се обединяват.

Ако детето ви не е достатъчно добре, за да се подложи на тази процедура (например, защото има ентероколит или тежко запушване), може да го направи на 2 етапа.

Няколко дни след раждането хирургът ще отклони червата през временен отвор (стома), направен в корема. Тази процедура се нарича образуване на колостома.

Изпражненията ще преминат директно от отвора в торбичка, носена върху тялото на вашето дете, докато се оправят достатъчно, за да има друга процедура за отстраняване на засегнатата част на червата, затваряне на отвора и съединяване на здравите части на червата.

Тези процедури могат да бъдат направени, като се използва:

  • лапароскопска хирургия (ключалка) - това включва поставяне на хирургически инструменти чрез малки порязвания
  • отворена хирургия - където се прави по-голямо изрязване на корема на детето ви

Говорете с вашия хирург за най-добрия вариант за вашето дете.

Рискове от операция

Никоя операция не е безрискова. Има малък шанс за:

  • кървене по време или след операцията
  • заразяване на червата (ентероколит)
  • изтичане на съдържанието на червата в тялото, което може да доведе до сериозна инфекция (перитонит), ако не се лекува бързо
  • червата отново се стеснява или блокира, което изисква по-нататъшна операция

Възстановяване след операция

Вашето дете вероятно ще трябва да остане в болница няколко дни след операцията.

Ще им бъде дадено обезболяващо лекарство, за да им стане удобно, и течности във вената, докато успеят да се справят с храната и напитките.

След като се приберете, не е необходима специална диета, но е важно те да пият много течности, докато се възстановяват.

Вашето дете трябва да се възстанови добре и червата му трябва да функционират нормално след операцията.

Отначало те вероятно ще имат възпалено дъно, когато качат. Това може да помогне за:

  • оставете дъното им отворено за въздуха, когато е възможно
  • използвайте бебешко олио, за да почистите внимателно дъното им
  • използвайте крем за пелени след всяка смяна

Обадете се незабавно на Вашия лекар, ако детето Ви развие проблеми като подут корем, треска или неприятна миризма.

Прогноза за болестта на Hirschsprung

Повечето деца могат да преминават нормално изпражненията и да имат нормално функциониращо черво след операцията, въпреки че може да им отнеме малко повече време за тоалетна.

Някои може да получат постоянен запек и трябва да спазват диета с високо съдържание на фибри и да приемат лаксативи. Вашият лекар ще Ви посъветва за това лечение.

Малък брой деца имат проблеми с контролирането на червата си (инконтиненция на червата), които могат да продължат, докато не станат тийнейджър и да бъдат много притеснителни.

Говорете с личния си лекар, ако това е проблем. Можете също да прочетете съвети за замърсяване при деца.

Информация за вашето дете

Ако детето ви е било засегнато от болестта на Hirschsprung, вашият клиничен екип ще предаде информация за него на Националната служба за регистрация на вродени аномалии и редки болести (NCARDRS).

Това помага на учените да търсят по-добри начини за предотвратяване и лечение на това състояние. Можете да се откажете от регистъра по всяко време.

Страницата е последно прегледана: 19 февруари 2019 г.
Следващото преразглеждане е на 19 февруари 2022 г.