Лорън Смит, студентка по медицина, Крайстчърч, Нова Зеландия. DermNet Нова Зеландия Главен редактор: Hon A/Проф. Аманда Оукли, дерматолог, Хамилтън, Нова Зеландия. Редактор (и) на копията: Gus Mitchell/Maria McGivern. Юли 2017 г.
Какво е фринодермия?
Фринодерма е форма на фоликуларна хиперкератоза, свързана с хранителен дефицит.
Фоликуларна хиперкератоза
Кой получава фринодермия?
Фринодерма се съобщава най-често при деца, живеещи в бедност в Африка и Азия.
Хранителната история може да разкрие:
- Продължителна история на лош хранителен прием през последните 1-2 години
- Липса на зеленчуци, плодове и мазнини в диетата.
Фринодерма е рядкост в развитите страни, когато най-често се свързва с:
- Чревна малабсорбция
- Анорексия нервна
- Модни диети
- Предишна бариатрична хирургия или байпас на тънките черва
- История на алкохолизъм.
Фринодермията е свързана с други хронични заболявания, като панкреатична недостатъчност, възпалително заболяване на червата и заболяване на жлъчния мехур [1–3].
Какво причинява фринодермия?
Фринодерма е свързана с хранителен дефицит, особено [1,4]:
- Недостиг на витамин А (често)
- Тежко недохранване
- Недостиг на витамин Е и В
- Основен дефицит на мастни киселини.
Какви са клиничните особености на фринодермия?
Фринодерма е форма на асимптоматична или леко симптоматична фоликуларна хиперкератоза, при която фоликуларни папули с различни размери с централни кератотични запушалки, които блокират отворите на фоликула, се развиват върху кожата [1]. Новите кръпки могат да бъдат хипопигментирани [3,4].
Първоначално петна се появяват на гърба на лактите и предната част на коленете и могат да се разпространят, за да обхванат крайниците, горната част на предмишниците и бедрата.
Понякога ще се появят и петна по корема, гърба и дупето. Лицето е рядко засегнато, а ръцете и краката са пощадени [1].
Могат да присъстват и други симптоми на недостиг на витамин А, като:
- Нощна слепота
- Невъзможност да се види при ярка светлина.
Характеристиките на тежкия дефицит на витамин А могат да включват [2]:
- Ксерофталмия (сухота на конюнктивата и роговицата на окото с възпаление и образуване на хребети)
- Битови петна (сиво-бели петна по конюнктивите)
- Кератомалация (изсушаване и помътняване на роговицата), която може да доведе до слепота
- Забавен растеж
- Умствена изостаналост.
Какви са усложненията на фринодермия?
Фринодермията може да доведе до постоянна хиперпигментация или образуване на белези.
Как се диагностицира фринодермия?
В правилния контекст може да се подозира фринодермия по характерните клинични характеристики. Ако се извършва биопсия на кожата, хистологичните характеристики могат да включват:
- Увеличени космени фоликули, съдържащи кератинови тапи
- Ламелирана хиперкератоза до космените фоликули
- Атрофия на мастните жлези
- Кератинизираща метаплазия на епителни повърхности
- Сквамозна метаплазия на еккринни и мастни жлези при тежко заболяване [1,2].
Нивото на витамин А в кръвта на пациенти с фринодермия може да бъде или ниско (диференциална диагноза на фринодермия?
Няколко други състояния се характеризират с фоликуларна хиперкератоза. Тези условия включват:
- Keratosis pilaris (малки рогови тапи, блокиращи космените фоликули по външните ръце и бедрата на здрави индивиди)
- Дариерска болест (люспести папули, засягащи ръцете и себорейните области, включително челото, скалпа, носогубните гънки [линиите на смях], ушите и гърдите).
- Лихен spinulosus (остро изригване на групирани кератотични папули)
- Keratosis circumscripta (фоликуларна форма на ихтиоза).
Какво е лечението на фринодермия?
Пациентите с фринодермия могат да бъдат оценени от диетолог, диетолог, офталмолог, дерматолог, гастроентеролог и/или общ лекар.
Хранителното управление може да включва:
- Замяна на витамин А (50 000–150 000 U/дневно за 1–4 месеца [1])
- Храни, богати на витамин А (напр. Черен дроб, морков, спанак, яйчен жълтък)
- Допълнителна линолова киселина с използване на шафран или ленено масло (2 супени лъжици, два пъти дневно)
- Други добавки според резултатите от диетичната оценка.
Локални кератолитични агенти могат да се прилагат върху люспестите плаки за облекчаване на симптомите. Тези агенти могат да включват:
- Мехлем от салицилова киселина
- Третиноин гел или крем
- Крем от урея.
Какъв е резултатът от фринодермия?
Кожните лезии могат да отнемат 1–4 месеца, за да се разрешат с възстановяване на храненето. Локалните кератолитични лекарства могат да осигурят временно облекчение [3,4].
Недостигът на витамин А може да причини очни смущения, но това обикновено отшумява в рамките на дни след започване на терапията, освен ако не са възникнали белези. Ако не се лекува, може да има трайни белези на конюнктивата и роговицата [3,4].