Резюме

Фиброматозата, произтичаща от гърдата, наричана още дезмоиден тумор, агресивна фиброматоза или нискостепенен фибросарком, е рядко доброкачествено образувание, което представлява само 0,2% от всички тумори на гърдата. Съобщава се за асоциации с фамилна мултицентрична фиброматоза и травма, включително тази в резултат на хирургическа интервенция. Информираността за тази лезия е важна, тъй като диагнозата често се бърка с тази на карцинома на гърдата. Представяме случая с 30-годишна бяла жена, която е получила осезаема маса в медиалната част на дясната си гърда. Тя съобщава за карцином на гърдата както при баба си по бащина линия, така и при леля си по майчина линия. Последвалата мамографска и сонографска оценка показа неравномерна твърда маса в задномедиалната част на дясната гърда. Ядрена иглена биопсия, ръководена от ултразвук, разкрива нискостепенна миофибробластична пролиферация, съответстваща на фиброматоза на гърдата. Лезията е хирургично резецирана чрез широка локална ексцизия. Последващи мамографии, направени 1 и 2 години след резекцията, не показват рентгенографски доказателства за рецидив.

ДОКЛАД ЗА СЛУЧАИ

30-годишна бяла жена се представи в Медицинския център на Университета Бейлор в Далас (BUMC) с осезаема маса в медиалната част на дясната си гърда. Миналата медицинска история разкрива мигренозно главоболие. Карцином на гърдата е възникнал при баба й по бащина линия на 58 години и леля по майчина възраст на 52 години. Тя съобщава за настъпването на менархе на 11-годишна възраст и никога не е била бременна.

Двустранната диагностична мамография при BUMC демонстрира лошо дефинирана 2-сантиметрова маса в позицията 3 часа в осезаемата зона на безпокойство в дясната гърда. Отбелязано е и свързано изкривяване и опъване на подлежащия гръден мускул (Фигури (Фигури 1 1 и и 2 2). Последваща сонографска оценка на дясната гърда показва 1,9 × 1,6 cm неправилна хипоехогенна лезия, простираща се до гръдния мускул при 3 o ' позиция на часовника на дясната гърда, на 9 см от зърното (Фигура (Фигура 3 3).

имитираща

Рутинна а) краниокаудален изглед и б) медиолатерален наклонен изглед на дясната гърда демонстрира зле дефинирана 2-сантиметрова маса (стрелки) в позицията 3 часа отзад в осезаемата зона на безпокойство, обозначена с метален маркер.

Точковият тангенциален изглед върху осезаемата зона на загриженост на пациента показва устойчивост на 2-сантиметрова маса (червени стрелки), със свързано изкривяване и опъване на подлежащия гръден мускул (жълти стрелки).

Единичен сонографски изглед на дясната гърда в осезаемата зона на безпокойство в позиция 3 часа, на 9 см от зърното, показва 1,9 × 1,6 см неправилна хипоехогенна лезия, простираща се до гръдния мускул (стрелки).

Пациентът е подложен на сонографско направляване на основна иглена биопсия на лезията, която демонстрира нискостепенна миофибробластична пролиферация, съобразена с фиброматоза на гърдата (Фигура (Фигура 4 4). Впоследствие пациентът е подложен на широко локално изрязване на лезията от дясната гърда и последващо двустранна мамопластика. Проследяващите мамографии, извършени на 1 и 2 години след изрязването, не показват данни за рецидив на лезията.

Фотомикрографията от образеца за лумпектомия на дясната гърда показва нискостепенна миофибробластична пролиферация, съобразена с фиброматоза.

ДИСКУСИЯ

Фиброматозата, произтичаща от гърдата, наричана още дезмоиден тумор, нискостепенен фибросарком или агресивна фиброматоза, е рядко доброкачествено образувание, характеризиращо се хистологично с нискостепенна пролиферация на вретенови клетки, съставена от преплитащи се фибробластни снопчета и фасцикули с различна степен на колаген. Отбелязва се, че лезиите имат неправилни, подобни на пръсти граници, с вретенови клетки, инфилтриращи и заобикалящи нормалния паренхим на гърдата. Най-общо, лезията изглежда като каучукова, слабо васкуларизирана сиво-бяла маса (1–3). Въпреки че може да присъства клетъчна атипия, вретеновите клетки обикновено са еднородни с нисък митотичен индекс (1, 4). Хистопатологичната диференциална диагноза включва образуване на белези, фибросарком и подобен на фиброматоза метапластичен тумор на вретенови клетки (4).

Фиброматозата е доброкачествено образувание без метастатичен потенциал, но носи значителен риск от локален рецидив (5). Той представлява само 0,2% от всички тумори на гърдата и 0,3% от всички солидни тумори (4). Изчислената поява на лезии при BUMC също е 0,2% от всички тумори на гърдата. Между 1 януари 2009 г. и 31 март 2011 г. има четири документирани случая на фиброматоза на гърдата сред 2174 биопсирани тумора на гърдата. Пациентите са на възраст от 13 до 83 години. Повечето случаи са настъпили при млади жени в пременопауза, но случаи са докладвани и при мъже (3, 4, 6).

Етиологията на тази лезия не е добре разбрана, но връзката със синдрома на Гарднър първоначално е очертана през 1964 г. в първия докладван случай на фиброматоза на гърдата (3, 7). Оттогава малко случаи на фиброматоза на гърдата са свързани със синдрома на Гарднър. Допълнителните асоциации включват фамилна мултицентрична фиброматоза, силиконови и физиологични импланти на гърдите и случайни и хирургични травми (1, 4).

Въпреки че някои доклади предполагат връзка с половите стероидни хормони, проучване от 2000 г. на Devouassoux-Shisheboran et al опровергава тази връзка. От 33 докладвани случая на фиброматоза на гърдата в тяхното проучване, само един случай демонстрира положителност на естрогенния рецептор (ER) и прогестероновия рецептор (PR) в рамките на тумор, локализиран в гръдната стена (8). По същия начин, казус, извършен от Reis-Filho et al, оценява имунохистохимичната експресия на ER и PR при един пациент, който развива едновременна фиброматоза на млечната жлеза и коремна фиброматоза. Докато клетките от коремния десмоиден туморен образец демонстрират имунореактивност и за двата рецептора, клетките от първичния тумор на гърдата се считат за отрицателни (9).

Клинично могат да присъстват дезмоидни тумори на гърдата, представени като твърди, безболезнени, подвижни маси и прибиране и/или намачкване на кожата. Прибирането на зърната често се наблюдава при тумори, които са близо до зърното. Отделянето на зърната и осезаемата лимфаденопатия не са свързани с фиброматоза на гърдата. Дезмоидните тумори често са с неправилна форма, лезии с висока плътност със спикулирани полета, които имитират плътно карцинома на гърдата при мамография. Рядко тези тумори показват калцифицирано отлагане. Сонографски фиброматозата на гърдата се представя като слабо дефинирана хипоехогенна маса със задно акустично засенчване и ехогенен ръб, констатации, които я правят неразличима от рак на гърдата (3–5, 10). Дезмоидните тумори са хетерогенни при ядрено-магнитен резонанс и могат да бъдат хипоинтензивни до изоинтензивни на Т1-претеглени изображения и хипоинтензивни до хиперинтензивни на Т2-претеглени изображения. След прилагането на интравенозен контраст се отбелязва умерено до силно усилване (10, 11). Мутациите на промени в аденоматозната полипоза коли и бета-катениновия път са замесени в развитието на спорадична и фамилна аденоматозна полипоза-свързана фиброматоза на гърдата (4).

Управлението на дезмоидни тумори включва широка локална хирургична ексцизия, въпреки високата честота на локални рецидиви, варираща от 24% до 77% в течение на 10 години. Лъчевата терапия се използва при пациенти с нерезектабилни тумори или лезии, които изискват обширна хирургична резекция, включваща ампутация или основна резекция на гръдния кош или коремната стена. Медицинската терапия за фиброматоза на гърдата включва три основни класа лекарства: хормонални агенти, противовъзпалителни средства и цитотоксични агенти (2).