Моля, обърнете внимание, че Internet Explorer версия 8.x не се поддържа от 1 януари 2016 г. Моля, вижте тази страница за поддръжка за повече информация.

наличието

Изтеглете PDF Изтеглете

Международен вестник по педиатрия и юношеска медицина

Добавете към Мендели

Резюме

Заден план

В Саудитска Арабия от години се приема политика за диета за цял живот при управлението на нарушенията на метаболизма на аминокиселините. Въпреки това, специално разработените продукти с ниско съдържание на протеини/медицински храни - които са един от важните инструменти за лечение - не са били на разположение до преди няколко години в Саудитска Арабия (SA). Нашата цел беше да измерим съответствието и качеството на живот при пациенти, засегнати с тези нарушения, проследявани в клиниката за метаболитно хранене в Специализирана болница и изследователски център King Faisal (KFSH & RC), Рияд, SA.

Методология

Използвахме нерандомизирано ретроспективно/проспективно проучване, което използва параметрите на растежа, биохимичните данни на пациентите плюс въпросници, събрани от пациенти и техните семейства/болногледачи. Бяха записани общо n = 182 пациенти, засегнати с избрани нарушения на метаболизма на аминокиселините. Някои бяха изключени n = 84 по различни причини. Анализирани проби бяха: Фенилкетонурия (PKU) (44), Кленов сироп на урина (MSUD) (30), Тирозинемия (TYR) (17) и Хомоцистинурия (HCU) (7). Тандемна масова спектрометрия (TMS), използвана за измерване на плазмените концентрации на аминокиселини. Данните са получени с помощта на (COMPLE) Microsoft-Access, който е проектиран от клиниката за метаболитно хранене в KFSH & RC-Riyadh. Сдвоеният t-тест на Student е използван за изследване на връзката между променливите.

Резултати

Основните открития са подобряването на избраните нива на аминокиселини преди и след употребата на медицински храни. При пациенти с ПКК нивата на TMS фенилаланин (PHE) след употреба са значително намалени (P стойност

Предишен статия в бр Следващия статия в бр