Хората с PWS имат висок риск от затлъстяване поради високото съотношение на мазнини към мускули, което води до намален разход на енергия и необходимост от намален енергиен прием, докато променената регулация на апетита и сигнализирането за възнаграждение за храна може да направи човек обсебен от храната и вероятно ще бъде чувствам се по-гладен от другите. Налагането на строга диета на някой с хиперфагия може да бъде трудно, но без ефективно управление на диетата, хората с PWS бързо ще станат болезнено затлъстели и ще страдат от сериозни здравословни проблеми, които ще повлияят на качеството и продължителността на живота им.

Разбиране на хранителните фази в PWS
В миналото PWS беше описан като двустепенен синдром - неуспех да процъфтява, последван от хиперфагия. Сега е известно, че промените в апетита и наддаването на тегло са по-постепенни и сложни. Родителите на деца, диагностицирани в ранна детска възраст, имат възможност да насаждат модификации на диетата и здравословни хранителни навици много преди апетитът или интересът на детето към храната да се увеличи. В резултат на това, когато започне фаза 3, често е по-малко тежко при семействата, които са приложили мерки за ранна намеса.
Фаза Векове Характеристики
1a 0 - 9 месеца Хипотония със затруднено хранене и намален апетит
1b 9 - 25 месеца Подобрено хранене и апетит; нараства по подходящ начин
2a 2.1 - 4.5 години Увеличаване на теглото без увеличаване на апетита или излишни калории
2b 4,5 - 8 години Повишен апетит и интерес към храната, но може да се чувства сит
3 8 години - зряла възраст Хиперфагичен (необичайно повишен апетит); рядко се чувства сит
4 Апетитът за зряла възраст вече не е ненаситен (само много малко възрастни)

синдром

КАКВА Е НАЙ-ДОБРАТА ДИЕТА ЗА PWS?

Няма един-единствен, правилен начин за хранене на човек, който има синдром на Прадер-Вили - различните подходи могат да работят за различни индивиди и семейства. Има обаче няколко ключови елемента, които трябва да бъдат част от всеки план за управление на диетата за PWS.

  • Колкото е възможно - премахнете захарта. Сканирането на мозъка показва, че захарта е дори по-полезна за хората с PWS, отколкото останалите от нас, а семействата обикновено откриват, че поведението и управлението на теглото се подобряват, когато се елиминират или значително намаляват. Захарта също прави много малко за ограничаване на апетита и може да увеличи евентуално вече повишен риск от диабет. Изкуствените подсладители също трябва да се избягват. Те имат по-малко калории, но все пак ще имат сладкия вкус, който води до възнаграждение и влияят на метаболитните сигнали, т.е.калориите, които мозъкът свързва със сладостта, не се получават, така че той все още жадува за тях и гладът не се задоволява.

(Тъй като хората могат да бъдат принудени да предпочитат определени видове храни по време на детството, много родители избират да премахнат напълно захарта, докато е възможно да го направят, защото това може да помогне на детето им да направи по-добър избор на храна, когато е по-възрастен. Ако от време на време сладките храни се разрешават по-късно, най-добре е да се разглеждат като лакомства, които са разрешени само по планирано време.)

  • С помощта на диетолог редовно преглеждайте теглото и дневния хранителен прием на детето си и помислете дали енергийният прием трябва да се коригира. Може да се препоръча приблизително целево количество калории на ден (често 50-70% от типичното за възрастта от фаза 2а).
  • Стремете се да осигурите на детето си добре балансирана, но намалена въглехидратна диета. Международните насоки препоръчват типичните диети да съдържат 45-65% въглехидрати, но при PWS се препоръчва това да бъде намалено и приблизителна препоръка е 30% протеини, 40% сложни въглехидрати и 30% здравословни мазнини. Съсредоточете се върху зеленчуците без нишесте и висококачествените протеини - намалете всички преработени храни и по-специално преработените въглехидрати. Избягвайте празни калории. Напитките трябва да са вода или мляко за деца. Сладките напитки и изкуствено подсладените диетични напитки трябва да се избягват. Разработете малък набор от ястия и леки закуски на ротация и се запознайте с това как изглежда подходящият размер на порцията. Използвайте същите чинии или претеглете, ако е необходимо. Дланта на детето ви е добра мярка за подходящ размер на порция въглехидрати.
  • Стремете се към поне 30 минути упражнения на ден - повече, ако човекът с PWS е с наднормено тегло.
  • Настройте правила и рутинни правила около храната, като например само хранене на масата и задайте часовете за хранене. Решете като семейство как ще се справите с обикновените събития, като например рождени дни. Последователността е ключова. Уверете се, че човекът с PWS разбира, че храната ще бъде достъпна само по време на хранене. Това може да изисква заключване на шкафове и хладилници. Методът „Продоволствена сигурност“ работи добре както за управление на теглото, така и за намаляване на заетостта с храна и свързаната с нея тревожност.
    Също така е добра идея да научите човека с PWS за храненето и той да знае какво е добро и лошо за тялото му.

Разполагаме с подробни ресурси, които обхващат управлението на храненето, продоволствената сигурност и опциите за заключване. Заявете като хартиен носител или изтеглете тук:

Това са принципите на „Продоволствената сигурност“, разработени от Pittsburgh Partnership:

БЕЗ СЪМНЕНИЕ
Предсказуемо меню, подредено в предсказуема рутина (фокус върху последователността, а не върху времето), позволява на човека да се отпусне и да мисли по-малко за храна.

+ НЯМА НАДЕЖДА
Без непланирани екстри или възможности за достъп до храна. Шансовете за получаване на храна причиняват стрес. Модифицирайте мерките, тъй като търсенето на храна варира и варира.

= БЕЗ РАЗЧАЛЕНИЕ
Човекът има само очаквания, които ще бъдат надеждно изпълнени. Не са повдигнати други очаквания, така че няма разочарование, когато те не са реализирани или изпълнени.

Макронутриентите имат значение

В миналото повечето семейства бяха инструктирани да следват нискокалорична диета с ниско съдържание на мазнини. Докато контролът на калориите остава важен, през последните години фокусът се насочи към баланса на макроелементите (протеини, въглехидрати, мазнини) в диетата. Сега се препоръчва да намалите или премахнете приема на захар и да се съсредоточите върху качествени протеини, зеленчуци и да включите някои добри мазнини в диетата. Прочетете етикетите за хранене на храните, а не само съдържанието на калории и проверете твърденията на опаковката, т.е. „без добавена захар“ не означава, че няма естествени захари и „храни с ниско съдържание на мазнини“ могат да съдържат добавени захари или подсладители. Тъй като сега е известно повече за ефектите на сладките храни върху мозъка и повишения риск от инсулинова резистентност при PWS, се препоръчва да се избягват традиционните „диетични“ храни, които все още са сладки. Също така е по-лесно да се следи приемът на макронутриенти, като се придържате към прости храни, а не към тези с голям брой съставки.

През 2013 г. д-р Дженифър Милър и нейният екип от Университета на Флорида публикуват проучване, в което се сравняват група деца на диета с контролиран прием на калории и деца на диета с контролиран прием на калории, която е с по-ниско съдържание на въглехидрати. Те открили, че децата, които спазват диета с по-ниски въглехидрати, тежат по-малко и имат по-малко телесни мазнини. Препоръчителната диета беше:
45% въглехидрати, 30% мазнини и 25% протеини, с най-малко 20 g фибри на ден. Това е подобно на средиземноморската диета, застъпвана от експерта по диетология Мелани Силвърман, която наскоро беше успешно изпитана в Latham Centers в САЩ.

Относителните пропорции на храни в тези диети могат да бъдат визуално представени чрез графиката на плочката на Прадер-Уили от диетолога Мелани Силвърман и хранителната пирамида на Прадер-Уили, предложена от д-р Линда Гураш от Партньорството в Питсбърг, която поставя допълнителен фокус върху здравето на червата, като предлага включване на ферментирали храни. (Обърнете внимание, че червените храни в пирамидата не се препоръчват и трябва да се избягват, когато е възможно.)