Болест на Mucha Habermann

NORD благодари на д-р Ейми Палер, д-р д-р Уолтър Дж. Хамлин и професор по дерматология, професор по педиатрия, Северозападен университет, Медицинско училище във Файнберг, за съдействието при изготвянето на този доклад.

mucha

Синоними на болестта на Mucha Habermann

  • acuta guttale парапсориазис
  • Болест на Хаберман
  • parapsoriasis varioliformis acuta
  • pityriasis lichenoides et varioliformis acuta
  • ПЛЕВА

Подразделения на болестта на Mucha Habermann

  • фебрилна улцеронекротична болест на Mucha-Habermann
  • FUMHD

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Началото на болестта на Mucha-Habermann обикновено е внезапно и се бележи от развитието на повтарящ се обрив, състоящ се от закръглени, повишени лезии (папули или макули), които могат да сърбят и парят. Тези лезии обикновено са червеникаво-лилави до червеникаво-кафяви и могат да прогресират до развитие на черно-кафява коричка, тъканна смърт (некроза) и кървене (кръвоизлив). Лезиите в крайна сметка се образуват в мехури, като често причиняват белези или временно обезцветяване при зарастване.

Въпреки че багажникът и ръцете и краката са най-често засегнати от болестта на Mucha-Habermann, всяка част от тялото може потенциално да развие кожни лезии. Лезиите могат да наброят само няколко до повече от сто. Лезиите могат да отшумят без лечение след няколко седмици, но могат да се повтарят и изключват с години.

В повечето случаи засегнатите лица нямат никакви симптоми в допълнение към кожните находки. Някои хора обаче могат да имат главоболие, треска, болки в ставите (артралгия) и общо чувство или лошо здраве (неразположение). В някои случаи може да се появи и подуване на близките лимфни възли (лимфаденопатия).

Фебрилна улцеронекротична болест на Муха-Хаберман (FUMHD)

FUMHD е рядък, тежък вариант на болестта на Mucha-Habermann, характеризиращ се с бързото развитие на множество черни или некротични подутини (папули) по кожата. Тези лезии могат да нарастват и да се разпространяват бързо, като в крайна сметка се комбинират (сливат) в изключително болезнени язви и мехури. Тези лезии обикновено са по-големи от тези, свързани с по-често срещаната форма на болестта на Mucha-Habermann. Те могат да кървят, често се белези при изцеление и могат да се заразят.

FUMHD се свързва с допълнителни симптоми, включително висока температура, болки в ставите (артрит), стомашно-чревни аномалии (напр. Диария, възпалено гърло и коремна болка), увеличаване на далака, възпаление на белите дробове (интерстициален пневмонит) и централна нервна система аномалии. FUMHD се среща по-често при деца, отколкото при възрастни. Въпреки това, при възрастни някои случаи са прогресирали и причиняват животозастрашаващи усложнения като инфекция на кръвта (сепсис). Не са докладвани животозастрашаващи усложнения при деца с FUMHD.

FUMHD обикновено продължава няколко месеца, преди да се разреши самостоятелно, но се повтаря и изключва в продължение на няколко години. В крайна сметка FUMHD може да се трансформира в по-леката форма на болестта на Mucha-Habermann.

Причини

Точната причина за болестта на Mucha-Habermann е неизвестна. Болестта на Mucha-Habermann е част от спектъра на pityriasis lichenoides, доброкачествена група от нарушения. В рамките на този спектър е и pityriasis lichenoides chronica, при който лезиите са по-устойчиви и се характеризират като розови люспести кръгли петна по багажника и крайниците. Изследователите предполагат, че питириазата лихеноиди се появява поради преувеличена, възпалителна реакция (свръхчувствителност) на организма към инфекциозен агент. Не е установен обаче причинител на инфекциозен агент.

Някои изследователи предполагат, че болестта на Mucha-Habermann е доброкачествено, самолекуващо се лимфопролиферативно разстройство. Лимфопролиферативните нарушения се характеризират с свръхпроизводството на определени бели кръвни клетки, наречени лимфоцити. Тези клетки често се натрупват в структури и тъкани на тялото, което потенциално ги уврежда.

Засегнати популации

Болестта на Mucha-Habermann засяга мъжете по-често, отколкото жените. Разстройството е най-често при деца и млади хора, но може да засегне хора на всяка възраст, включително новородени (с лезии, налични при раждането) и възрастни хора. Честотата на болестта на Mucha-Habermann е неизвестна.

Свързани нарушения

Симптомите на следните разстройства могат да бъдат подобни на тези при болестта на Mucha-Habermann. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

Лимфоматоидната папулоза е рядко доброкачествено кожно заболяване. Разстройството се характеризира с групи от леко повишени, червеникаво-кафяви подутини (възли или папули), които най-често засягат багажника, лицето и ръцете и краката. Тези лезии често стават корички или язви, понякога оставяйки белег. Приблизително 5-20 процента от хората с лимфоматоидна папулоза в крайна сметка развиват кожен Т-клетъчен лимфом (CTCL). Повечето изследователи вярват, че лимфоматоидната папулоза е подобно, но различно, „премалигнено“ състояние, а не форма на CTCL. (За повече информация относно това разстройство изберете „кожен Т-клетъчен лимфом“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Синдромът на Gianotti-Crosti е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с подути червени подутини по кожата, които могат или не могат да сърбят. Въпреки че лезиите на индивида могат да бъдат объркани с pityriasis lichenoides chronica, те са склонни да бъдат по-малки и типични в разпределението си по лицето, задните части и разтегателните повърхности на ръцете или краката, често струпани по лактите и коленете. Те представляват кожна реакция към голямо разнообразие от вируси, най-често вирусът на Epstein-Barr в Съединените щати. Въпреки че много от засегнатите деца иначе се чувстват напълно добре, някои имат свързана инфекция на горните дихателни пътища. Ударът обикновено трае от 4-6 седмици; те обикновено не се повтарят. Може да има увеличение на лимфните възли в областта на багажника или шията на тялото. (За повече информация относно това разстройство изберете „Gianotti“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Псориазисът е хронично, възпалително кожно заболяване, характеризиращо се със сухи, червеникави (еритематозни), удебелени петна по кожата, покрити със сребристосиви люспи. Тези петна могат да се означават като папули или плаки и най-често засягат лактите, коленете, ръцете, краката, седалището и/или долната част на гърба. Плаките могат да са силно сърбящи (сърбежни) или възпалени. В някои случаи хората с псориазис могат да получат аномалии, засягащи ноктите на ръцете, ноктите и скалпа. Тежестта на псориазиса варира в различните случаи. Псориазисът може да бъде класифициран като лек, умерен или тежък в зависимост от количеството на кожата и ефекта върху качеството на живот на индивида. Приблизително една трета от случаите е налице фамилна анамнеза за псориазис.

Pityriasis rosea е самоограничено, леко, възпалително разстройство на кожата, характеризиращо се с люспести лезии, които следват модел на кожата. Често първоначално се наблюдава голяма лезия (пластир с предвестник). Лезиите се намират най-често на багажника. Разстройството вероятно се дължи на неидентифициран инфекциозен агент. Може да се появи на всяка възраст, но се наблюдава най-често при млади възрастни. В умерения климат честотата е най-висока през пролетта и есента.

Разнообразие от допълнителни общи състояния на кожата, включително мултиформен еритем, варицела, лишей планус и левкоцитокластичен васкулит могат да приличат на болестта на Mucha-Habermann. В някои случаи кожните лезии в резултат на необичайно повишен отговор на ухапване от насекомо или членестоноги (напр. Паяци) могат да приличат на болестта на Mucha-Habermann. (За повече информация относно тези заболявания изберете конкретното име на заболяването в базата данни за редки болести.)

Диагноза

Диагнозата на болестта на Mucha-Habermann се поставя въз основа на задълбочена клинична оценка, подробна история на пациента, идентифициране на характерни кожни лезии и, ако е необходимо за потвърждение, микроскопско изследване (биопсия) на засегнатата кожна тъкан.

Стандартни терапии

Лечение
Болестта на Mucha-Habermann обикновено преминава сама по себе си в рамките на няколко седмици до няколко месеца. Въпреки това, в някои случаи могат да се използват различни терапии за лечение на състояние. Пероралните антибиотици могат да помогнат за изчистване на лезиите при около 50% от засегнатите лица, особено еритромицин при деца и производно на тетрациклин при възрастни. Излагането на ултравиолетова светлина е най-ефективната терапия, особено ако pityriasis lichenoides е постоянен. Докато хората могат да покажат значително подобрение от лятната слънчева светлина, фототерапията (лечебни процедури) с ултравиолетова светлина с тесни ленти е алтернатива за по-контролирано доставяне на светлина и през месеци, които не са слънчеви. PUVA (псоралени и ултравиолетова A светлина) се използва по-рядко, предвид по-големия асоцииран риск от развитие на рак на кожата и ускорено стареене на кожата. Локалните кортикостероиди и системните антихистамини са използвани за облекчаване на сърбежа, но не изчистват изригването. В тежки случаи може да са необходими метотрексат или дапсон.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, по-специално се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Подкрепящи организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

УЧЕБНИЦИ
Hayre N, Elgart ML. Болест на Муха-Хаберман. NORD Ръководство за редки заболявания. Липинкот Уилямс и Уилкинс. Филаделфия, Пенсилвания. 2003: 128-129.

Wood GS, Hu C, Garrett AL. Глава 25: Парапориаза и питириаза Лихеноиди. В: Wolff K, Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller AS, Leffell D: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 7th Edition (NY, McGraw-Hill), 2008, pp. 236-243.

Paller AS, Mancini AJ: Hurwitz’s Pediatric Dermatology, 4th Edition (London, Elsevier), 2011, стр. 84-85.

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Bowers S, Warshaw EM. Pityriasis lichenoides и неговите подвидове. J Am Acad Dermatol. 2006; 55: 557-572.

Ersoy-Evans S, Greco MF, Mancini A, Subasi N, Paller AS. Pityriasis lichenoides в детска възраст: ретроспективен преглед на 124 пациенти. J Am Acad Dermatol 2007; Февруари; 56 (2): 205-10.

Aydingoz I.E., Kocaayan N, Mansur AT, Pekcan S, Arman A. Случай на улцеронекротична болест на Mucha-Habermann с белодробно засягане. Дерматология. 2006; 212: 388-390.

Mitomoto T, Takayama N, Kitada S, Hagari Y, Mihara M. Фебрилна улцеронекротична болест на Mucha-Habermann: доклад за случая и преглед на литературата. J Clin Pathol. 2003; 56: 795-797.

ИНТЕРНЕТ
Haeberle MT, Callen JP. Pityriasis Lichenoides. Medscape. Последна актуализация: 17 април 2017 г. Достъпно на: http://www.emedicine.com/derm/TOPIC334.HTM Достъп до 20 март 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100