Начало »Болест и диета на Помпе

помпе

Диетата е притеснителна за хората с болест на Помпе, тъй като мускулната слабост може да затрудни пациентите да дъвчат и преглъщат (или да кърмят, ако са бебета). Това може да направи предизвикателството с адекватното хранене.

Има някои доказателства, които показват, че модифицираната диета и тренировъчна програма могат да забавят развитието на болестта на Помпе.

Начини за подобряване на храненето

Мускулната слабост засяга способността на пациентите с болест на Помпе да се хранят и храносмилат удобно. Възможно е да имат затруднения с дъвченето и преглъщането на храната си. Кърмачетата със заболяването могат да имат затруднения при сученето и преглъщането. Ако тялото не получава достатъчно храна, цялостното здраве на пациента ще страда.

В допълнение, слабостта в мускулите, които изтласкват храната към стомаха, може да доведе до движение на храната и стомашната киселина нагоре по хранопровода, което води до киселини и киселинен рефлукс.

Мускулите в гърдите и корема също са необходими за движението на червата. Ако тези мускули са отслабени, може да се получи запек.

Съществуват редица стратегии за борба с тези проблеми. Например, яденето на няколко малки хранения през деня може да бъде по-малко данъчно и да помогне на храносмилането. Нарязването на твърда храна на по-малки парчета или намачкването й и овлажняването на сухи храни (например със сос) може да улесни преглъщането. Течностите също могат да бъдат трудни за поглъщане при пациенти с болест на Помпе. Те могат да бъдат сгъстени с царевично нишесте, оризови зърнени храни или сгъстяващи прахове, за да се улесни поглъщането.

Седенето изправено в продължение на час или два след ядене или пиене може да помогне за избягване на киселини и киселинен рефлукс, както и яденето на много малки хранения. Яденето на много фибри и поддържането на добра хидратация може да помогне за предотвратяване на запек.

Ако пациентите не са в състояние да приемат достатъчно храна през устата, може да им е необходима сонда за хранене, за да си осигурят адекватно хранене. Тръбите за хранене поемат храна директно в стомаха, без пациентът да се налага да я поглъща. Те могат да бъдат вкарани през носа и през гърлото в стомаха (носната тръба), или през хирургически отвор в стомашната стена (гастрономия или „G тръба“).

Работата с професионален диетолог може да помогне да се гарантира, че пациентите с болест на Помпе консумират добре балансирано хранене, което подпомага цялостното им здраве.

Диети и добавки с високо съдържание на протеини

Пациентите с болест на Помпе имат загуба на мускулна тъкан и има някои доказателства, че високо протеиновата диета, в комбинация с подходящо упражнение, може да забави тази загуба. Препоръчителната диета е приблизително 25-30 процента протеини, 30-35 процента въглехидрати и 35-40 процента мазнини. Консумацията на въглехидрати трябва да се разпределя на малки, чести порции през целия ден, за да се намали натрупването на гликоген, като същевременно се избягва ниска кръвна захар.

Протеините от месо, риба, яйца и млечни продукти са богати на важна аминокиселина (градивни елементи на протеините), наречена аланин. Аланинът е важен за метаболизма на глюкозата (или тялото да разгражда глюкозата, за да произвежда енергия) и някои изследователи препоръчват на пациентите с болест на Помпе да приемат добавка с аланин.

Също така се препоръчва пациентите да работят с физиотерапевт, за да изпълняват подходящи упражнения за поддържане на мускулите и да подпомогнат укрепването на специфични мускули, необходими за хранене. Биоимпедентиометрия (BIA) може да се използва за проследяване на мускулната маса на пациентите.

Клинични изпитвания за ефекта от диетата при болестта на Помпе

Малко интервенционно клинично проучване (NCT02363153) за изследване на ефектите от диетата и упражненията върху прогресията на болестта на Помпе набира пациенти на възраст от 15 до 40 години във Флорида. Участниците ще получат индивидуализиран 16-седмичен план за упражнения и диета и ще носят тракер за активност. Те ще бъдат помолени да посещават Университета на Флорида четири пъти по време на проучването за тестване на упражнения, за попълване на въпросници за качество на живот, тестване на дихателната функция, В и кръвни тестове. Очаква се процесът да приключи през декември 2018 г.

News Pomise Disease News е строго новина и информационен уебсайт за болестта. Той не предоставя медицински съвети, диагностика или лечение. Това съдържание не е предназначено да замести професионалните медицински съвети, диагностика или лечение. Винаги потърсете съвет от Вашия лекар или друг квалифициран доставчик на здравни грижи с всички въпроси, които може да имате относно медицинско състояние. Никога не пренебрегвайте професионалните медицински съвети и не отлагайте търсенето им поради нещо, което сте прочели на този уебсайт.