Заден план Синдромът на Prader-Willi (PWS) е резултат от загуба на импресирани от баща гени от региона 15q 11-13 и се характеризира с колебание на теглото през ранното детство поради хипотония, последвано от затлъстяване поради настъпването на хиперфагичната фаза.

неподходящо

Цел на обучението (1) За да се определи наличието на възрастова зона, през която наддаването на 1 килограм е особено вероятно, за да се насочи към консултиране и диетични данни. (2) Да се ​​идентифицират всички възможни фактори, които могат да допринесат за появата на прекомерно наддаване на тегло.

Метод Индексът на телесна маса (ИТМ) е изчислен за всяка точка от данни при 40 пациенти с PWS (M = 24, F = 16) от един център, наблюдаван за период от 20 години. Двама изследователи разгледаха независимо диаграмата за всеки пациент и за да преценят или идентифицират възрастта, на която започва неподходящо покачване на ИТМ.

Резултати Установени са 76 пациенти, от които 36 не разполагат с достатъчно данни за анализ, оставяйки 40 за проучване. Не е настъпило неподходящо увеличение на тенденцията на ИТМ при (10 пациенти), при последната точка от данни 5.3 (1.5-15.2) години. Възрастта при повишаване на ИТМ не може да бъде установена при 9 пациенти, всички от които са затлъстели (ИТМ SDS> 2) за 3,2 (2-5) години. От 21 пациенти, при които може да се изчисли възрастта при нарастване на ИТМ (8 пациенти) или точно да се идентифицира (13 пациенти), средната възраст по време на увеличението е 2 (0,5-3,8) години, като 18/21 пациенти показват начало на увеличение между 1 и 2-годишна възраст. От всички измерени променливи е установена значителна отрицателна връзка между преходната възраст и срока на бременността (r = −0.530), гестационната възраст (r = −0.530) и теглото при раждане (r = −0.416).

Заключение Критичната възраст на прекомерно увеличение на ИТМ при повечето субекти с PWS е между 1 и 2 години, независимо от измерените фактори, с изключение на теглото при раждане и гестационната възраст, което предполага други основни физиологични фактори. Структурираният принос от мултидисциплинарен екип трябва да се засили през една година от живота, за да се предотврати тази тенденция.