Васкулит означава възпаление на кръвоносните съдове. Директните възпалителни промени в стената на кръвоносния съд (т.е. васкулит) често причиняват некроза на съдовата стена, поради което терминът често се използва „некротизиращ васкулит“.

Васкулитът може да бъде първичен (напр. Полиартерит нодоза, грануломатоза на Вегенер), възникващ при липса на призната причина или свързано заболяване, или вторичен по отношение на установено заболяване (напр. Ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус), или вторичен по отношение на инфекция като хепатит В, С или ХИВ.

Последицата от васкулит зависи от размера, мястото и броя на засегнатите кръвоносни съдове. Спектърът на засяга варира от относително леко заболяване, засягащо малки съдове или изолирано до един орган, до бързо застрашаващо живота многосистемно заболяване. Когато участват мускулни артерии, те могат да развият фокални или сегментни лезии. Фокалните лезии показват, че е засегната само част от стената, която може да отслабне, което води до образуване на аневризма, което може да бъде последвано от разкъсване. Сегментните лезии показват, че е включена цялата обиколка на съда и е по-често и това ще доведе до стесняване или запушване с дистален инфаркт. Кръвоизливът или инфарктът на жизненоважни вътрешни органи са най-сериозните усложнения на васкулита. Преди въвеждането на циклофосфамид смъртността на първичните васкулитиди, особено грануломатоза с полиангиит (GPA) е над 80% за една година. Подобреното лечение е подобрило драстично преживяемостта, но все още има значителна заболеваемост от заболяването (и/или неговото лечение).

Разбирането на различните видове васкулити се подпомага от разбирането на класификацията. Използвани са редица различни класификационни системи, като предпочитана система е показана в Таблица 1 въз основа на доминиращите съдове, които участват и разделя болестите на първичен и вторичен васкулит. Васкулитът, възникващ в контекста на лупус, е един от вторичните васкулитиди и най-често се свързва с васкулит на малки съдове, но може да обхване малки съдове и средни артерии, когато последиците са много по-сериозни (вж. По-долу). Важността на тази класификация е, че различните групи изискват различни видове лечение.

Съгласуваните дефиниции на различните видове васкулит са изготвени с консенсус и те определят лупус васкулита като - „васкулит, който е свързан и може да бъде вторичен за СЛЕ“.

Клиничната картина на васкулит варира в зависимост от основното заболяване. Най-важният орган, участващ в системния васкулит, е бъбрекът. Всеки пациент със съмнение за васкулит трябва да направи изследване на урината с пръчка и при наличие на системно заболяване хематурия и протеинурия са важни и сериозни прогностични признаци. При тези обстоятелства диференциалната диагноза ще включва инфекция като бактериален ендокардит и злокачествено заболяване

Най-честата клинична характеристика на лупус васкулит е кожен обрив. При 25% от пациентите може да се появи нетромбоцитопенен пурпурен обрив, често засягащ долните крайници. Други често срещани лезии включват точковидни еритематозни лезии на върха на пръстите и дланите при до две трети от пациентите, други лезии включват язви и исхемични лезии, уртикарни лезии и нодуларни лезии. При биопсия може да се покаже левкоцитокластичен васкулит. Извънкожни лезии могат да се появят при до 20% от пациентите с лупус васкулит. Мултиплекс на мононеврит в над половината от случаите. Чревният васкулит на илеума или дебелото черво се среща не рядко.

Изследванията са насочени към потвърждаване на диагнозата и оценка на степента и тежестта на органното засягане. При пациенти с лупус със съдови симптоми е важно да се изключи тромбозата поради фосфолипидни антитела и атеросклероза.

Както беше посочено по-горе, най-важното изследване при пациент със съмнение за васкулит е изследването на урината. При системно неразположен човек наличието на кръв и протеини в урината показва необходимостта от спешно насочване и вероятно спешно лечение. Други изследвания, които могат да бъдат полезни, включват рутинна кръвна картина и СУЕ. Анемията на хронично заболяване се развива доста бързо при много васкулитиди и повечето са свързани с висока реакция на остра фаза, както е показано с висока ESR и/или CRP. Основните тестове за бъбречна и чернодробна функция са важни за откриване на влошена бъбречна функция и лекото нарушение на чернодробните ензими е често срещано при всички възпалителни заболявания, включително васкулит, но много високи нива могат да показват асоцииран хепатит, като хепатит В или С инфекция.

Имунологичните тестове са полезни. Ниското ниво на комплемента (С3 и С4) често е характеристика на вторичния васкулит, дължащ се на лупус, ревматоиден артрит, синдром на Sjögren или инфекция, но много рядко се наблюдава при пациенти с първичен васкулит. Виждат се високи нива на подходящите антитела, например свързване на ДНК и Sm антитела, при лупус васкулит и ревматоиден фактор при ревматоиден васкулит. Антинеутрофилните цитоплазмени антитела (ANCA) често присъстват при грануломатоза с полиангиит (Wegener’s), еозинофилна грануломатоза с полиангиит (Churg Strauss) и микроскопичен полиангиит; тези състояния са известни общо като анти-неутрофилни цитоплазмени антитела, свързани с васкулитиди. По-специфичните тестове включват антитела срещу протеиназа 3, които са силно свързани с грануломатоза с полиангиит (Wegener’s), но ANCA със специфичност спрямо други ензими, особено миелопероксидазата, често се среща при синдрома на Churg-Straus и микроскопичния полиангиит. ANCA може да се открие и при лупус, но често с отрицателни протеиназа 3 и антитела срещу миелопероксидазата. Други антитела, които трябва да се търсят, включват кардиолипин и бета 2 гликопротеинови антитела, тъй като тяхното присъствие може да показва тромботична причина за съдови симптоми.

Разследванията иначе зависят от засегнатия орган. Хемоптизата, която е често срещана, изисква рентгенова снимка на гръдния кош (евентуално КТ тестове за гръдна и белодробна функция) и носна коричка или изпускане от носа или кървене показва необходимост от УНГ сезиране и синус ЯМР или КТ.

Диагнозата на васкулит изисква тъканна биопсия от засегнат орган. Обикновено това е кожа или бъбрек, но понякога е необходима УНГ, нервна или белодробна биопсия. Ако клиничната ситуация е типична и други състояния са изключени, особено инфекция, може да се наложи лечение, без да се чака да се получи потвърждаваща биопсия.

Лечението на васкулитидите изисква имуносупресия. Интензивността на имуносупресията зависи от степента и тежестта на засягането на органите. При лупус може да се наложи да се обърне внимание и на други неваскулитни органи. Тежкото мултисистемно заболяване изисква глюкокортикоиди и циклофосфамид и въвеждането на тези средства е подобрило преживяемостта на ANCA васкулитидите до между 80 и 90% за 5 години. По-малко тежки прояви като кожен васкулит може да изискват терапия само с глюкокортикоиди.

Циклофосфамид може да се прилага интравенозно или перорално. Интравенозният път е за предпочитане, тъй като е толкова ефективен, но е свързан с по-малко странични ефекти. Пациентите, които се нуждаят от циклофосфамид, трябва да бъдат наблюдавани внимателно, а пациентите с васкулит се нуждаят от дългосрочно проследяване, споделено между общопрактикуващия лекар и болницата, поради риска от рецидив и токсичност от тяхното лечение. Дългосрочният риск е уроепителна токсичност с хеморагичен цистит и рак на пикочния мехур. Ролята на други имуносупресивни и биологични лекарства беше подчертана през последните няколко години, като мофетил микофенолат се оказа особено полезен при лупус нефрит. Изчерпването на В-клетките с ритуксимаб се оказва еднакво ефективно за циклофосфамид в асоциираните с ANCA васкулитиди и сега се използва широко. Ролята му при лупус васкулит е по-слабо установена.

лупус васкулит

Проф. Richard A Watts MA DM FRCP
Катедра по ревматология
Болница Ипсуич
Медицинско училище в Норич
Университет на Източна Англия

Преработено и актуализирано от изданието от 2009 г. от проф. Дейвид Джи Скот