Нирмалан Аруланантам
A Great Western Hospital, Суиндън, Великобритания; преди това специалист регистратор, Катедра по клинична фармакология и обща медицина, болница „Кралица Елизабет“, Бирмингам, Великобритания и почетен преподавател, Катедра по клинична фармакология, Университет в Бирмингам, Великобритания
Ралф Уинг Фунг Лий
B Ротация в Западен Мидландс, Великобритания
Том Хейтън
C Неврологично отделение, болница „Кралица Елизабет“, Бирмингам, Великобритания
Резюме
Въпреки че двигателните флуктуации често могат да бъдат тежки при болестта на Паркинсон (PD), рядко може да се стигне до кома при „период на изключване“. Представеният тук случай е на пациент с дългогодишна ПД, който е приет в нашата болница със скала на Глаза от кома от три, след като е пропуснал само една или две дози от нейното лекарство. Изследванията за инфекциозни, невроваскуларни и метаболитни причини за кома са отрицателни и пациентът се възстановява много бързо след възстановяване на допаминергичната терапия през назогастрална сонда. Този случай подчертава колко флоридно може да бъде представянето на двигателните колебания в PD и значението на рестартирането на лечението възможно най-бързо. Предоставят се указания за прилагане на допаминергични лекарства при пациенти, които не могат да преглъщат.
Представяне на дело
Каква е диференциалната диагноза и най-вероятната диагноза?
Субдурален кръвоизлив беше изключен от нормално сканиране на глава на КТ. Докато остър исхемичен инсулт беше възможен с оглед възрастта на пациента и наличието на диабет тип 2, липсата на фокална неврология направи това малко вероятно. Нормалният брой на периферните бели кръвни клетки и С-реактивният протеин правят бактериалния менингит малко вероятен; интравенозният ацикловир е започнал, за да обхване възможния вирусен енцефалит. Подозрението за пропуснати лекарства, възможна малабсорбция (поради запек и диета с високо съдържание на протеини), както и наличието на ригидност направиха феномен „износване“ най-вероятната диагноза.
Какво е първоначалното управление?
Екипът на интензивното отделение (ICU) направи оценка на дихателните пътища на пациента, което беше патентно, и отбеляза, че тя е хемодинамично стабилна. Неврологичният екип посъветва поставянето на назогастрална (NG) сонда, за да може да се прилага обичайното й антипаркинсоново лекарство. По-нататъшен преглед в 22,40 ч. Разкри, че нейният резултат за GCS е 3/15; пациентът беше по-твърд, но все още без фокални неврологични признаци; по-конкретно, нейните рефлекси бяха намалени, а плантарите й в запад. По-нататъшен преглед от екипа на интензивното отделение показа, че тъй като дихателните пътища са патентни, пациентът може да бъде управляван в медицинското отделение за оценка.
Диспергируемият мадопар (ко-бенелдопа) се прилага през назогастрална сонда около 2 часа сутринта на 2 януари; имаше закъснение, тъй като първата позиция на NG тръбата, както се вижда на CXR, не беше в правилната позиция, поради което CXR се повтори след пренастройка. Имаше план за извършване на лумбална пункция, ако GCS резултатът не се подобри значително при заместване на допамин.
Развитие на делото
До 6 часа сутринта на 2 януари, резултатът на пациента за GCS се е подобрил до 6/15 (E1 V1 M4), а в 8:30 сутринта тя следваше команди и отговаряше на въпроси, макар и все още сънлива. Към 10 часа сутринта резултатът на GCS на пациента се е подобрил до 15/15; тръбата на NG беше отстранена по-късно същия ден. Ацикловир е прекратен.
Дискусия
Болестта на Паркинсон (PD) е прогресивно невродегенеративно състояние, за което основата на терапията е заместването на допамин под формата на леводопа. 1 Д-р N е бил на терапия с леводопа (Sinemet Plus), както и два допаминови агониста (прамипексол и амантадин). „Износването“ е явление, при което има спад в продължителността на ползата от всяка доза и се наблюдава при повечето пациенти; може да се появи след 5-6 месеца лечение. 1 Toru et al описаха случай на тежка двигателна дисфункция, с изключителна ригидност и нарушение на волевото движение до точката, в която пациентът не можеше да говори, да отвори очи или да реагира на външни стимули след отнемане на допаминергичното лекарство. 2 Въпреки това, тази остра акинезия с преходна неотзивчивост може да възникне въпреки продължаването на лечението. Тригерите включват промяна в лекарствения режим, операция, интеркурентна инфекция или стомашно-чревно заболяване. 3
Смятало се е, че д-р N не е приемал допаминергични лекарства повече от 16 часа. Умората и голямото богато на протеини китайско ястие, консумирано малко преди последната й потвърдена доза лечение, може да са допринесли за спада в състоянието й. Смята се, че високото съдържание на протеини в диетата антагонизира усвояването и бионаличността на пероралното допаминергично лечение. 4
Тежките моторни явления на „износване“ могат да бъдат животозастрашаващи, в екстремни случаи наподобяват невролептичен злокачествен синдром с объркване, хипертермия и рабдомиолиза. 3 Пациентите с тежки явления на „износване“ може да не са в състояние да приемат перорална заместителна терапия с допамин и затова може да се наложи други начини на приложение.
Много тръстове на NHS имат насоки за прилагане на антипаркинсонови лекарства при пациенти, които не могат да преглъщат. По-голямата част препоръчват преобразуване на леводопа в диспергиращ се мадопар, прилаган през NG епруветка; с препарати с контролирано освобождаване (CR) дозата на леводопа се намалява с 30%, тъй като CR препаратите имат по-ниска бионаличност. 5 Обратно, при пациенти, приемащи инхибитори на катехол-О-метилтрансфераза (COMT), дозата се увеличава с 30%. 5
Апоморфин (подкожно) и ротиготин (трансдермално) са допаминови агонисти, които се използват, когато пероралният път не е жизнеспособен. Допаминовите агонисти могат да бъдат превърнати в трансдермален ротиготин, като се използва алгоритъм, публикуван от Brennan и Genever (фиг. 1). 5 Когато лечението с NG и трансдермалното лечение е неефективно, може да се използва подкожен апоморфин, но при пациенти с дисфагия е необходимо повишено внимание е еметогенен.
Алгоритъм за оценка на парентералните дози лекарства за болестта на Паркинсон. Възпроизведено с разрешение от Brennan et al (2010). 5 COMT = катехол-О-метилтрансфераза; L-dopa = леводопа; LEDD = леводопа еквивалентна дневна доза; LEF = еквивалентен фактор на леводопа.
Въпреки че намаленото съзнание, което е вторично след износването, често е най-вероятната диагноза, има и други сериозни диференциални диагнози, които трябва да бъдат взети предвид. Фокусираният неврологичен преглед е от съществено значение; често са показани спешни образи на мозъка и лумбална пункция. Емпирични антимикробни средства и поддържаща терапия също могат да бъдат необходими, докато се очакват резултати или отговор на допаминергично лекарство. Препоръчва се ранното участие на екипа на отделението за интензивно лечение за потенциална подкрепа на дихателните пътища, както и връзката със службите по неврология, особено специалистите по клинична медицинска сестра, когато има такива, и фармацевтите за съвети относно подходящата подготовка на допаминовата заместителна терапия.
Ключови точки
Пациентите с болестта на Паркинсон (PD) могат да имат явление „износване“, което може да имитира кома и да бъде животозастрашаващо
Тригерите включват промяна в лекарствения режим, инфекция, стомашно-чревни заболявания, операция и умора
Богата на протеини диета може да повлияе на усвояването на антипаркинсоновите лекарства
Износването се лекува с допаминова терапия през назогастрална сонда; могат да се използват и трансдермални инфузии на ротиготин или апоморфин
Клиницистите трябва да са наясно с други сериозни, животозастрашаващи диагнози при пациенти с PD, които са с кома, напр. Менингит, енцефалит, инсулт
Благодарности
Авторите са благодарни на д-р Ричард Геневър, че ни позволи да използваме неговия алгоритъм за оценка на парентералните дози лекарства при болестта на Паркинсон.