Център по хемодиализа и Нефрологично отделение

случай

Виентян (лаоски PDR)

Сродни статии за „“

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • електронна поща

Резюме

Въведение

Нефротичният синдром (NS) е гломерулно разстройство, типично характеризиращо се с груба протеинурия, хипоалбуминемия, хиперлипидемия и периферен оток [1]. Диагнозата обикновено се основава на клинични характеристики и изследвания, включително кръвни тестове, бъбречно изобразяване и биопсия. В страните от Югоизточна Азия диагностиката и лечението на бъбречните заболявания са силно повлияни от лошото социално-икономическо развитие [2]. В Лаоската народнодемократична република (PDR) съоръженията за бъбречна биопсия и бъбречна заместителна терапия са както клиничен, така и икономически проблем. Въпреки че НС може да се диагностицира само въз основа на клинични находки и резултати от лабораторни изследвания, биопсия е необходима за определяне на вида НС и по този начин най-подходящото лечение.

Тук отчитаме типичен случай на НС в Лаос PDR, където пациентът е показал клинични характеристики на НС, а лабораторните находки ни позволяват да поставим диагноза НС с желязодефицитна анемия. Не успяхме да извършим бъбречна биопсия, тъй като все още нямаме съоръженията за процедурата в страната. За щастие пациентът се възстанови напълно след лечение с кортикостероиди, добавки с желязо, албумин и диуретици. Този доклад подчертава необходимостта от съоръжения за бъбречна биопсия и пълен анализ на резултатите от биопсия в Лаос PDR.

Доклад за случая

Пациентка на 23 години посети нашето отделение по нефрология през юли 2015 г. с двуседмична анамнеза за подуване около очите, както на краката, така и на краката и генерализирано подуване на тялото. Тя не е имала температура, скорошни заболявания или хематурия, но е имала анамнеза за хроничен запек и лоша диета.

При физически преглед тя е била в съзнание и нащрек, не е бледа или жълтеникава, с двустранен оток на педала от 4+. Имаше обобщена анасарка. Кръвното й налягане не беше високо (100/60 mm Hg), пулсът беше 72 удара/мин и температурата беше 36,5 ° C. Тя също имаше лек асцит. Не са открити други аномалии.

Пълната кръвна картина показва нисък хемоглобин (79 g/L) с нисък среден корпускуларен обем (53 fL), повишен брой на тромбоцитите (973 × 10 9/L), изразена хипохромия и микроцитоза върху кръвен филм и ниски нива на желязо и феритин. Анализът на урината разкрива специфично тегло от 1014 и албумин 4+, а еритроцитите и левкоцитите са 2-3/HPF. Изследването на изпражненията беше нормално. Кръвната захар на гладно е 122 mg/dL, албумин 1,9 g/dL, глобулин 2,8 g/dL, холестерол 451 mg/dL и триглицериди 454 mg/dL. Серумните електролити и други тестове за бъбречна функция бяха нормални. Анти-HCV и HBsAg серологията бяха отрицателни. При електрокардиографията имаше ниско напрежение във всички гръдни проводници. Рентгенографията на гръдния кош и интравенозната пиелограма бяха нормални. Поставихме диагноза НС с желязодефицитна анемия вследствие на лоша диета. Поставихме диагноза идиопатичен нефротичен синдром (НС) с желязодефицитна анемия вследствие на лоша диета.

Лечението при постъпване (болничен ден 1) се състои от интравенозно приложение на метилпреднизолон, тъй като тя не може да понася перорален прием. Също така прилагахме железни добавки за анемия. След консултация с нефрологичния отдел, антитромбоцитният агент дипиридамол се препоръчва за предотвратяване на тромбоза, тъй като комбинацията от тромбоцитоза и нефротичен синдром увеличава риска от тромботично събитие.

На втория ден в болницата кръвното й налягане беше повишено и отокът се влоши, така че тя беше лекувана с албумин и фуроземид. До деня на болницата отокът значително се е подобрил. Тя е преминала към перорален преднизолон и е показала по-нататъшно подобрение. В момента, около 18 месеца след приемането, тя се връща за рутинни последващи посещения веднъж месечно. Досега състоянието й е останало нормално и тя не се е нуждаела от допълнително лечение (фиг. 1).

Фиг. 1

Хронология, показваща клиничния ход при този пациент.

Дискусия

В този случай успяхме успешно да контролираме периферния оток с прилагането на албумин и диуреза с фуроземид. Периорбиталният оток и подуването на краката намаляват и се наблюдава едновременно повишаване на нивата на серумен протеин. Това предполага, че нефролозите биха могли да управляват такива пациенти на някакво ниво без достъп до бъбречна биопсия при Лаос PDR, но също така, че управлението ще отнеме много време и няма гаранция за успех. Нашият пациент имаше и желязодефицитна анемия, която може да се дължи на лоша диета. НС обаче се характеризира с подчертана екскреция на урина с албумин и други плазмени протеини с межди размери, което води до нарушен метаболизъм на много плазмени протеини и свързани с протеини вещества, включително еритропоетин и трансферин [2]. Това може да е било замесено в желязодефицитната анемия при нашия пациент.

Въпреки успешния резултат в този случай, нашият подход в този случай беше ограничен, тъй като не можахме да извършим бъбречна биопсия, тъй като в момента процедурата не се извършва у нас. Това е основно предизвикателство при лечението на НС и бъбречни заболявания като цяло. За пациенти, които се нуждаят от бъбречна биопсия, обикновено прилагаме каптоприл за антипротеинуричен ефект и насочваме такива пациенти към Тайланд за биопсия, като пациентите поемат разходите за лечение. Надяваме се да разрешим тази ситуация, като намерим начин лекарите от Лаос PDR да обучават в чужбина и да придобият уменията, необходими за извършване на бъбречна биопсия. Освен това ще трябва да разработим съоръжения за пълен анализ на резултатите от биопсията. Въпреки че бъбречната биопсия не винаги е показана за диагностициране на НС, особено когато клиничните особености и лабораторните и други резултати от изследването предполагат НС, биопсията помага да се определи вида на НС и по този начин най-подходящото лечение, което позволява навременно лечение и подобрява резултатите за пациенти.

Друго предизвикателство за управление на НС и други бъбречни заболявания е липсата на лекарства и дори когато са налични, лекарствата са твърде скъпи за пациентите. Лечението на НС е трудно и отнема много време, а по-младите пациенти са склонни да реагират по-добре на лекарства от по-възрастните пациенти; това може да е допринесло за благоприятния изход в настоящия случай. Нивата на серумен протеин не винаги се повишават задоволително. След лечение с албумин и фуроземид нивата на серумните протеини на нашия пациент се повишиха и отокът се подобри. Въпреки лечението, много пациенти не се възстановяват и заболяването често прогресира, което води до усложнения като инфекции (перитонит, сепсис), хиповолемична криза и тромбоемболия (венозна или белодробна емболия) [3]. Тромбоемболизмът се счита за най-животозастрашаващото усложнение на НС след инфекции [4]. Нашата пациентка имаше тежка тромбоцитоза, което я изложи на висок риск от развитие на тромбоемболия. Въпреки това, тя е поставена на профилактичен дипиридамол, за да предотврати появата на тромботично събитие. Впоследствие тя се възстанови напълно и не се нуждае от допълнително лечение от 18 месеца след приемането.

В заключение представихме случай на идиопатична НС с желязодефицитна анемия, успешно управлявана с кортикостероиди, албумин, фуроземид и добавки с желязо. Не можахме да извършим бъбречна биопсия, но можехме да поставим диагноза въз основа на клинични характеристики и изследвания и за щастие нашият пациент се възстанови и посещава ежемесечни последващи посещения. Не всички пациенти обаче се възстановяват с такова лечение. Необходимо е обучение и съоръжения за бъбречна биопсия и пълен анализ, за ​​да се даде възможност за правилна диагноза и подобрено управление на НС в Лаос PDR.

Благодарности

Авторът благодари на Флорънс Орим, доктор по медицина, и Карин Джоунс от ThinkSCIENCE, Япония, за медицинската подкрепа за писане.

Декларация за етика

Пациентката е дала устно съгласие, както е обичайната практика в страната, да докладва за случая си.

Декларация за оповестяване

Подкрепата за писане с образователна цел е финансирана от Nipro Corporation, Япония. Nipro Corporation няма роля при избора на делото, събирането и анализа на данните, нито при подготовката на ръкописа.