Бипин Кишоре Прасад *

Автори:
Bipin Kishore Prasad 1 * и Suresh Mokamati 2

Google Scholar

Аденокарциномът на цервинозните жлези е рядко злокачествено заболяване, възникващо от жлезите на външния слухов проход. При повечето пациенти обикновено се диагностицира като локално напреднало заболяване с основна пречка за радикална операция. Тук описваме два случая на пациенти, страдащи от внезапна загуба на слуха и ипсилатерална лицева хемипареза поради тумори, възникващи от церуминовите жлези с първично интракраниално засягане и последваща инфилтрация на средното ухо. Пациентът с локално напреднало заболяване е подложен на операция, последвана от адювантно лечение, докато другият пациент с напреднало заболяване е само на палиативна терапия. И двамата обаче са получили обемно-модулирана дъгова лъчетерапия (VMAT), водеща до пълна ремисия като адювантно лечение при първите пациенти, като удължава преживяемостта като палиация при втория. По този начин VMAT изглежда препоръчан подход при този тумор, чието управление все още е слабо дефинирано.

сифилис

Въведение

Третичният сифилис показва най-силно изразени прояви в носа, причиняващи повърхностни и дълбоки язви и гума. Във всяка част на носа може да се появи гуматозно отлагане. Деформацията в резултат на разрушаването на костната рамка на носа и свиването на миома произвежда типичен нос на седлото, характерен за сифилиса. Важно е да се установи диагнозата след внимателно изключване на други клинични възможности и потвърждаване на Treponemal инфекция чрез лабораторна оценка. Дихателните пътища, в непосредствена близост до кожата, осигуряват най-честите прояви на сифилис. Сифилисът на носа е признат от всички власти за много рядък. Съобщава се за един такъв случай поради неговата рядкост.

Доклад за случая

81-годишен мъж е имал оплаквания от изпускане на носа и образуване на корички за 3 години, аносмия за 1 година и назална деформация от 6 месеца. Изтичането от носа е мукоидно, но вискозно, свързано с образуване на корички, запушване на носа и случайни епистаксиси. Носната деформация, под формата на депресия на носа, постепенно се влошава и се развива в седло, свързано със зачервяване на носа и околната област. Той също така разказа 4 епизода на отделяне на месести парченца от носа през последните 6 месеца. Пациентът обаче отрече всякакви оплаквания за травма на носа, кашлица, болка в гърдите, диспнея, хематурия, сексуална развратност (последен сексуален контакт със съпруга преди 15-20 години), анестетични кожни петна, повдигнати лезии по кожата, болки в ставите, зачервяване или подуване на язви на устата, устата или гениталиите, зачервяване на очите, диабет, хипертония или загуба на тегло.

Установено е, че жизнените му показатели са нормални. Външната носна рамка показва седловиден нос, включващ костна, както и хрущялна част (Фигура 1), подуване в дясната страна на носа, язва на филтрума, преддверието и носния връх и разрушаване на носната преграда (Фигура 2).

Фигура 1:

Седловидна деформация на носа с подуване от дясната страна на носа.

Фигура 2:

Язва на филтрума, преддверието и носния връх с разрушаване на носната преграда.

Предната риноскопия разкрива една голяма носна кухина с разрушаване на хрущялната преграда, част от костната преграда и двете долни турбината. В двете носни кухини имаше образуване на корички, свързани с гнойно отделяне на кръв. Назофаринкс, устна кухина, орофаринкс, орбитални хребети, очни ябълки и останалата част от лицето бяха нормални.

КТ на носа и ПНС разкрива разрушаване на турбината и на хрущялната и костната преграда (Фигура 3). Биопсията от носната тъкан показва инфилтрат на плазмени клетки с данни за ендартериит (Фигура 4). Пациентът е оценен като случай на вторичен атрофичен ринит с цел да се стигне до етиологията. Кръвна картина, чернодробни функционални тестове, тест за бъбречна функция, рутинно и микроскопско изследване на урина, тест на Манту, рентгенография на гръдния кош бяха нормални.

Фигура 3:

Короналното КТ на носа и ПНС разкрива разрушаване на турбината и хрущялната и костната преграда.

Фигура 4:

Фотомикрография с H&E оцветяване и увеличение 40 X, показваща инфилтрат на плазмени клетки с данни за ендартериит.

ELISA за HIV, HBsAg, Anti HCV, VDRL, P-ANCA, C-ANCA и ANA са отрицателни.

ESR беше 38 mm/hr през първия час. Изследването на CSF разкри отрицателна реакция на VDRL и нормални биохимични параметри. Ехокардиографията показва склероза на аортната клапа. С - реактивният протеин се оказа положителен, което предполага възпалителна патология. Назална цитонамазка и цепка на кожата бяха отрицателни за киселинно бързи бацили и Leishmania Donovani тела. Съобщава се, че тестът за хемаглутинация на Trepanoma Pallidum (TPHA) за сифилис е положителен с разреждане 1: 160, което поставя диагнозата като третичен сифилис със специфично увреждане на един орган.

Пациентът е лекуван с 2,4 милиона единици интрамускулно инжектиране на бензатин. Пеницилин всяка седмица в продължение на три седмици. Понастоящем той използва местно измиване на носа с нормален физиологичен разтвор и сода за хляб с добра полза. Симптомите му от изпускане от носа и образуване на корички в носната кухина са добре контролирани. Язвата на филтрума е излекувана и подуването на дясната страна на носа е намалено, което предполага значително подобрение на възпалителните промени. Нашият пациент, цитирайки напредналата си възраст на 81 години, не желае да има възможност за реконструктивна хирургия на носа.

Дискусия

Сифилисът е системно заболяване, причинено от спирохетата Treponema pallidum [1]. Среща се изключително при хората; няма резервоар за животни [2]. Приблизително 90% от целия сифилис се предава по полов път. Експозицията се проявява главно по време на орален, анален или вагинален контакт.

Предаването става чрез директен контакт с инфекциозни ексудати от влажни кожни лезии или слузни мембрани на заразени лица по време на сексуален контакт [3].

Болестта се класифицира като вродена или придобита. Вроденият сифилис се разделя на ранен (първите 2 години) и късен, включително стигмати на вроден сифилис. Придобитият сифилис се дели на ранен и късен. Европейският център за профилактика и контрол на заболяванията (ECDC) определя ранния сифилис като сифилис, придобит преди 1 година, а СЗО го определя като сифилис, придобит> преди 2 години [4,5]. Всички стадии на сифилис могат да се проявят с констатации за главата и шията [6].

Третият стадий на сифилис показва най-изразени прояви в носа, причиняващи повърхностни и дълбоки улцерации и гума. Във всяка част на носа може да се появи гуматен налеп. Най-честото място е преградата и дъното на кухината. Той започва най-често в субмукозните тъкани, като се простира както до повърхността, така и до по-дълбоките тъкани с последваща дегенерация, което води до повърхностни или дълбоки язви. Включва се надкостницата или перихондриумът, а по-късно има некроза на костните структури. Преградата е често място на патология, особено кръстопътя на хрущялната с костната преграда, което води до перфорация. Когато е засегната костната преграда, съществуването на сифилис е несъмнено.

Деформацията в резултат на разрушаване на костната рамка на носа и свиване на миома произвежда типичния нос на седлото, който е характерен за сифилиса.

Коинфекцията на сифилис и ХИВ е често срещана, тъй като и двете са инфекции, предавани по полов път. Сифилисът може да подобри придобиването на ХИВ. Сифилисът при заразения с ХИВ индивид може да бъде силно агресивен. Пациентите могат да прогресират от първичен до третичен сифилис за няколко години, за разлика от няколко десетилетия при лица, които не са заразени с ХИВ. Те са изложени на повишен риск да проявят по-продължителен и злокачествен ход, който включва повече конституционални симптоми, по-голямо засягане на органи, атипични и флоридни кожни обриви, множество генитални язви, съпътстващ шанкър по време на втория етап и значително предразположение към развитие на симптоматичен невросифилис, особено увеит [7].

Пациентите, за които се подозира, че имат сифилис, обикновено се подлагат на скрининг с нетрепонемни тестове, включително лаборатория за изследване на венерическата болест (VDRL) [8]. Въпреки че шанкърът може да се развие в рамките на една седмица след експозицията, IgM антителата отнемат 2 до 3 седмици, за да бъдат открити, през което време пациентите могат да имат отрицателни нетрепонемни тестове [9]. По време на тази празнина, микроскопията в тъмно поле е безценен инструмент за директно визуализиране на патогени от течност на шанкър; този метод обаче изисква специално оборудване и опитни техници. Пациентите с положителен VDRL тест трябва да се подложат на специфично изследване за трепонема, като анализ на абсорбцията на флуоресцентни трепонемални антитела (FTA-ABS) или тест за аглутинация на частици на T. pallidum (TPHA), за да се потвърди инфекцията с T. pallidum. Лицата с потвърден сифилис винаги трябва да бъдат изследвани за ХИВ.

Характерната лезия на третичен сифилис при хистопатологично изследване е „гума“, която се характеризира с възли от плазмени клетки, лимфоцити, епителиоидни клетки и фибробласти. Периваскуларният маншет от тези клетки и ендартериитът ще доведат до намаляване на лумена на кръвоносните съдове, причинявайки некроза и улцерация.

Планът за лечение на сифилис остава относително непроменен през последните години и продължава да варира в зависимост от стадия на инфекцията. Първичният, вторичният и ранният скрит сифилис могат да бъдат лекувани с единична интрамускулна доза от 2,4 милиона единици бензатин пеницилин. По-дълъг курс на лечение от 2,4 милиона единици интрамускулен бензатин пеницилин всяка седмица в продължение на три седмици се препоръчва при късен латентен сифилис, третичен сифилис или ако продължителността на инфекцията е неизвестна. Невросифилисът изисква 3 до 4 милиона единици интравенозно воден кристален пеницилин G на всеки четири часа в продължение на 10 до 14 дни [10]. Местното лечение се състои от почистване на корички и редовно почистване на носните канали чрез обилни алкални душове един до три пъти на ден. Мехлемът с жълт живачен оксид може да се прилага локално. Целта на местното лечение е да премахне отделянето и коричките, да убие спирохетите, да насърчи зарастването на рани и растежа на епитела, да предотврати вторична инфекция. Гумата реагира бързо на общо антисифилитично лечение, но атрофичният ринит и деформация може да продължи след излекуване на заболяването и това може да се нуждае от допълнителна реконструктивна хирургия.

Заключение

Третичен сифилис се наблюдава рядко в наши дни; но рухналият носен мост с разрушаване на носната преграда и турбината дори без ясна анамнеза за генитални рани или лезии на вторичен сифилис в миналото трябва да предизвика висок индекс на подозрение. Диагнозата може да бъде поставена чрез характерно засягане на органи, хистопатологична картина, TPHA тестът е положителен, въпреки че VDRL е отрицателен и като отговор на адекватна антибиотична терапия. Много е важно да се изключат други възможни болестни патологии като туберкулоза, лупус вулгарис, саркоидоза, ревност, атрофичен ринит, проказа, склерома, хронични жлези, лайшманиоза и доброкачествени или злокачествени новообразувания.