Takayasu артериит (TA), също известен като идиопатична медиална аортопатия или безпулсова болест, е грануломатозен васкулит на големи съдове, който засяга предимно аортата и нейните основни клонове. Той може също да засегне белодробните артерии. Точната причина не е добре известна, но се смята, че патологията е подобна на гигантски клетъчен артериит.
На тази страница:
Епидемиология
Налице е силно женско преобладаване (F: M
9: 1), повишено разпространение сред азиатските популации и има тенденция да засяга по-млади пациенти (9 .
В някои ситуации може да възникне и белодробно артериално засягане 10-11
Класификация
Класифициран е въз основа на местоположение 3:
- тип I: класически тип, включващ само клоните на аортната дъга: брахиоцефален ствол, каротидни и субклавиални артерии
- тип II:
- IIa: засягане на аортата само в нейната възходяща част и/или в аортната дъга +/- клонове на аортната дъга
- IIb: засягане на низходяща гръдна аорта +/- възходяща или аортна дъга + клонове
- тип III: засягане на гръдната и коремната аорта дистално от свода и основните му клонове, напр. низходяща гръдна аорта + коремна аорта +/- бъбречни артерии
- тип IV: единствено засягане на коремната аорта и/или бъбречните артерии
- тип V: генерализирано участие на всички аортни сегменти
Рентгенографски характеристики
Ултразвук
Констатациите включват 5:
- може да има дълго, гладко, хомогенно и умерено ехогенно периферно удебеляване на артериалната стена; на напречен разрез тази находка се нарича „знак на макарони“ и е силно специфична за артериит на Takayasu (за разлика от това атеросклеротичната плака е нехомогенна, често калцирана с неправилни стени и обикновено засяга къс сегмент)
- съдова оклузия може да се наблюдава поради удебеляване на интимата и/или вторично образуване на тромби
- скоростите на потока зависят от нивото на запушване
- могат да се отбележат аневризми
- може да има загуба на пулсативност на съда
CT/MRI
Констатациите включват 2:
- удебеляване на стената: активна остра фаза
- усилване на стената: активна остра фаза
- болест на аортната клапа: стеноза, регургитация
- оклузия на основните аортни клони
- аневризмална дилатация на аортата или нейните разклонения
- образуване на псевдоаневризма
- дифузно стесняване дистално (т.е. низходяща и коремна аорта): в късната фаза
Белодробните артерии също са често засегнати, като най-честият външен вид е периферната резитба.
Коронарни находки
Описаните функции на CTCA включват 7:
-
стеноза на коронарната остия:
30% неостиални коронарни артериални стенози:
10%
Лечение и прогноза
Лечението е със системни стероиди и разумно използване на ангиопластика. Кортикостероидите могат да се използват за първоначално лечение. Други медицински възможности включват метотрексат, циклофосфамид и циклоспорин. Перкутанна ангиопластика и байпас хирургия трябва да се имат предвид само когато няма остро възпаление.
Прогнозата има тенденция да варира, варирайки от бързо прогресиращо заболяване в някои, достигайки стадий на покой в други.
История и етимология
Състоянието е кръстено на Д-р Такаясу (Японски офталмолог), който първоначално описва подобни съдови характеристики на ретината през 1908 г.