Стафилококов синдром на попарена кожа

NORD благодари на Bernard A. Cohen, доктор по медицина, Отдел по детска дерматология, Детски център Johns Hopkins, за съдействието при изготвянето на този доклад.

кожа

Синоними на стафилококов синдром на попарена кожа

  • Болест на ритъра
  • Синдром на попарена кожа
  • Болест на Ritter von Ritterschein
  • SSSS

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Първоначалните симптоми могат да включват висока температура (обикновено ниска степен), генерализирано зачервяване и нежност на кожата. Появата на симптомите обикновено е бърза. Някои хора могат да получат неспецифични симптоми, които се развиват преди кожните симптоми, включително възпалено гърло и възпаление на клепачите, известно като конюнктивит.

Първоначално засегнатата кожа може да има усещане, подобно на шкурка, преди да стане зачервена и набръчкана. Най-често първоначално участват области, предразположени към движение. При децата често се засяга областта около устата, очите и ушите. При кърмачета най-често се засягат зоната на пелената и зоната около пъпа. Обривът се разпространява бързо със склонност да засяга областта около устата (околоочната област) и областите, където кожата се набръчква, особено по краката, ръцете, слабините и шията. Най-горният слой на епидермиса, който е горният слой на кожата, може да се отдели (отдели) от подлежащите слоеве, което води до хлабави мехури и плитки ерозии (рани). Засегнатата кожа може да се отлепи в чаршафи. Размазването води до излагане на влажна, червеникава тъкан много близо до върха на епидермиса и придава на кожата попарен или изгорен вид. Прилагането на лек натиск върху кожата също ще доведе до размазване, което е известно като знак на Николски.

Засегнатите лица могат също да получат допълнителни симптоми, включително студени тръпки, слабост, болки в ставите и мускулите, загуба на течности през увредената кожа и общо чувство на лошо здраве (неразположение). Загубата на върха на епидермиса, който служи като защитна бариера, носи риск от развитие на сепсис, сериозна, потенциално животозастрашаваща инфекция на кръвта и тъканите на тялото. При иначе здрави деца обаче рискът от сепсис е рядък. Потенциално може да възникне и пневмония.

Тежестта на разстройството е силно променлива. Стафилококов синдром на попарена кожа може да причини леко заболяване или потенциално да прогресира, за да причини животозастрашаващи усложнения. Такива тежки усложнения са редки при деца, като смъртността е под 5%. Въпреки това, смъртността е по-висока при възрастни, главно поради допълнителни фактори, включително наличието на други здравословни проблеми (например отслабена имунна система, лошо здраве на бъбреците).

Причини

Стафилококов синдром на попарена кожа се причинява от инфекция със стафилококи или „стафилокок“. Стафилококът е вид бактерия, от която има повече от 30 различни разновидности. Staphylococcus aureus е най-честата форма, свързана със заболяване. Staphylococcus aureus се среща често върху човешката кожа и започва колонизация веднага след раждането. Обикновено тази бактерия се намира върху кожата и лигавиците на хората, но не вреди. Това обаче предразполага индивида към инфекция, особено когато му се даде възможност да пробие през кожата. Staphylococcus aureus е основната инфекция при лица със стафилококов синдром на попарена кожа. Въпреки това, при много здрави деца не може да се открие клинична бактериална инфекция, която е в основата.

Симптомите се развиват, тъй като инфекцията със Staphylococcus aureus (или често само колонизация, когато зародишът Staph не причинява инфекция, а произвежда токсин) отделя токсини в кръвта на основното място на инфекция или колонизация. Тези токсини се разпространяват по кожата и увреждат горната част на епидермиса (външната част на външния слой на кожата). По-конкретно, токсините увреждат десмоглеин 1, молекула, която е от съществено значение за епидермалните клетки да се слепват (залепват) и образуват защитна бариера. Увреденият дезмоглеин 1 предотвратява слепването на епидермалните клетки, което води до разпадане на горното ниво на епидермиса и в крайна сметка се отдръпва (отделя) от останалата част на епидермиса и дермата (слоят на кожата под епидермиса, който се прикрепя към подлежащата мазнина ). Местното освобождаване на токсина в кожата води до булозен импетиго (вж. Свързани нарушения по-долу) на мястото на първична инфекция или колонизация. Когато тези токсини навлязат в кръвта и се разпространят, за да повлияят на кожата в други области на тялото, се развива синдром на стафилококова попарена кожа.

При новородените първоначалните лезии често са в областта на пелените или около пъпната връв. При по-големите деца лицето често е началното място на обрива.

Засегнати популации

Стафилококов синдром на попарена кожа засяга мъжете и жените в равен брой. Честотата, която се е удвоила през последното десетилетие (въз основа на националните данни за хоспитализация), се оценява на между .09 и .56 на 1 000 000 индивида в общата популация. Тези оценки обаче могат да отразяват случаи, съобщени в медицинската литература и най-вероятно разстройството е по-често в Съединените щати, отколкото се очаква, особено при кърмачета и малки деца. По-голямата част от случаите са при деца на възраст под 6 години. Новородените (новородените) са изложени на особен риск, тъй като нямат напълно развита имунна система, нямат неутрализиращи антитела за токсина и бъбреците им не могат напълно да изчистят токсините от тялото. още. По подобни причини някои възрастни, по-специално възрастни с нарушена имунна система или лоша бъбречна функция, са изложени на по-голям риск от общата популация от развитие на разстройството.

Свързани нарушения

Симптомите на следните разстройства могат да бъдат подобни на тези при стафилококов синдром на попарена кожа и трябва да се диференцират от SSSS. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза.

Булозното импетиго е кожно заболяване, причинено от същите токсини (произведени от същата основна инфекция), което причинява стафилококов синдром на попарена кожа. При булозен импетиго пустули и мехури се образуват в началното място на инфекцията, а не в други области на тялото (локализирано заболяване). Тъй като мехурите и пустулите се образуват толкова близо до повърхността на епидермиса, те рядко нарастват над 4-5 mm, преди да се разкъсат и продължават да се разширяват на границата, където настъпва изтичане и жълта коричка и инфекцията може да се разпространи в близката кожа, когато пациентите се надраскат обрив. Най-често булозното импетиго се развива по лицето, ръцете, багажника или задните части. Разстройството най-често се проявява при малки деца или кърмачета, но генерализираното зачервяване и обрив не се развиват както при SSSS, тъй като тези по-големи деца и възрастни имат неутрализиращо антитяло, което се свързва с токсина, който бързо се изчиства от зрелите им бъбреци.

Синдромът на Стивънс-Джонсън (SJS) и токсичната епидермална некролиза (TEN) са тежки алергични реакции, които обикновено се предизвикват от лекарства, които предизвикват широко разпространение на мехури и зацапване на кожата и множество лигавици. При SJS е по-малко от една трета от телесната повърхност и TEN засяга по-големи площи. При SJS и TEN дълбоки мехури и улцерации с пълна дебелина се развиват в дъното на епидермиса и лигавицата на устата, носа, очите, уретрата, вагината и ануса, което не се среща при SSSS. Въпреки че много лекарства могат да причинят SJS и TENS, сулфатните лекарства и някои антибиотици, противовъзпалителните и противовъзпалителните лекарства (антиепилептици) са най-често свързани с тези нарушения. (За повече информация относно тези нарушения изберете „синдром на Стивънс Джонсън“ или „токсична епидермална некролиза“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Други инфекциозни и неинфекциозни кожни заболявания могат да предизвикат симптоми, подобни на тези, наблюдавани при синдром на попарена стафилококова кожа. Такива нарушения включват епидермолиза булоза, епидермолитична ихтиоза, синдром на пилинг на кожата, скарлатина, болест на Kawasaki, термични изгаряния, еритема мултиформе, екзема херпетикум и различни хранителни дефицити. (За повече информация относно тези разстройства изберете конкретното име на разстройство като търсещ термин в базата данни за редки болести.) Въпреки това те обикновено се различават лесно от SSSS.

Диагноза

Диагнозата на стафилококов синдром на попарена кожа се основава на идентифициране на характерни симптоми, задълбочена клинична оценка и подробна история на пациента. Въпреки че обикновено не е необходимо, в някои случаи може да се извърши биопсия на кожата, при която малко парче засегната кожа се отстранява и изследва под микроскоп. Биопсията може да разкрие невъзпалително повърхностно разцепване на епидермиса, което е показателно за разстройството и може да го разграничи от подобни разстройства.

Култури могат да бъдат взети от области, в които се намира бактериалният зародиш, включително конюнктивата (ъглите на очите), носните проходи, пъпа, горната част на гърлото, която се свързва с носните проходи (областта на назофаринкса. Рядко подлежат на сериозни инфекции като пневмония, менингит, артрит и дълбока инфекция на кожата могат да предизвикат SSSS и може да се наложи да се вземат култури от тези места. Културите от мехури (були) и кожни ерозии обикновено са стерилни, тъй като се предизвикват от токсини, а не директна бактериална инфекция.

Пълната кръвна картина (CBC) може да разкрие повишени нива на белите кръвни клетки или повишена скорост на утаяване на еритроцитите, която измерва колко време отнема на червените кръвни клетки (еритроцитите) да се утаят в епруветка за даден период. Въпреки това, нито броят на белите кръвни клетки, нито скоростта на утаяване на еритроцитите са повишени при всички индивиди.

Стандартни терапии

Лечение
Лечението е насочено към специфичните симптоми, които са очевидни при всеки индивид и може да изискват координирани усилия на екип от специалисти. Може да се наложи хоспитализация. Въпреки това, по-възрастните кърмачета и деца, които все още се хранят и пият добре, често могат да бъдат третирани като амбулаторни с местни грижи за кожата и перорални антибиотици. Рядко, при тежки случаи може да се наложи лечение в център на изгаряне, но трябва да се избягва агресивно отстраняване на мехури и ерозии, тъй като при здрави индивиди повърхностното изцапване на кожата бързо зараства и травмата на кожата може да удължи заздравяването.

Повечето хора реагират на орална или интравенозна антибиотична терапия, по-специално антибиотици, устойчиви на пеницилаза, с активност срещу стафилококови инфекции. Първоначалната антибиотична терапия може да включва нафцилин, оксацилин или цефалоспорин, а пероралните антибиотици трябва да се имат предвид при здрави пациенти, които все още приемат добре течности. В райони с високо разпространение на метицилин-резистентна стафилококова ауреус (MRSA) инфекция може да се има предвид ванкомицин. Ванкомицин може да се използва и за лица, които не реагират на първоначалната терапия. Интересното е, че повечето случаи (над 95%) са причинени от чувствителни към метицилин бактерии Staphylococcus aureus, а резистентността към клиндамицин се увеличава и може да бъде над 20% в много области. Локални агенти като мупироцин могат да се използват като допълнителна терапия на мястото на колонизацията в опит да се изкорени колонизацията.

Откритите, повредени участъци трябва да се третират с нежни мехлеми, като вазелин, които успокояват и овлажняват кожата (омекотители). Омекотителите трябва да се прилагат възможно най-често върху устните, за да се улесни приема през устата. Локалната грижа за рани като цяло трябва да бъде консервативна и превръзките трябва да се сменят възможно най-рядко и в много области може да се изискват само омекотители. При иначе здрави деца лечението обикновено започва след 24-48 часа и често завършва след още няколко дни. Седем до 10 дни по-късно много пациенти ще развият невинно сух пилинг.

Заместването на течности с електролити може да се наложи при пациенти, които не могат да ядат или пият.

Управление на болката може да се наложи за няколко дни със специфични лекарства като парацетамол и ацетоминофен. Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) не трябва да се дават при болка, тъй като те могат да намалят бъбречната функция и да усложнят разстройството. Не трябва да се дават стероиди, тъй като те могат да влошат функцията на имунната система.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в Националния здравен институт (NIH) в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Имейл: [имейл защитен]

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:
www.centerwatch.com

За информация относно клиничните изпитвания, проведени в Европа, се свържете с:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Ресурси

Моля, обърнете внимание, че някои от тези организации могат да предоставят информация относно определени състояния, потенциално свързани с това разстройство.

Подкрепящи организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • NIH/Национален институт по алергия и инфекциозни болести
    • Служба за комуникации и връзки с правителството на NIAID
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Телефон: (301) 496-5717
    • Безплатен: (866) 284-4107
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niaid.nih.gov/
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

СТАТИИ ЗА ЧАСИ
Манипулатор MZ, Schwartz RA. Стафилококов синдром на попарена кожа: диагностика и лечение при деца и възрастни. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014; 28: 1418-1423. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24841497

Oliveira AR, Aires S, Faria C, Santos E. Стафилококов синдром на попарена кожа. Дело BMJ Rep.2013, 2013; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23761500

Conway DG, Lyon RF, Heiner JD. Дескваматиращ обрив; стафилококов кожен синдром. Ann Emerg Med. 2013; 61: 118, 129. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23260687

Kress DW. Спешни случаи на детска дерматология. Curr Opin Pediatr. 2011; 23: 403-406. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21670682

Berk DR, Bayliss SJ. MRSA, стафилококов синдром на попарена кожа и други кожни бактериални спешни състояния. Pediatr Ann.2010; 39: 627-633. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20954609

Patel NN, Patel DN. Стафилококов синдром на попарена кожа. Am J Med. 2010; 123: 505-507. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20569752

Cole C, Gazewood J. Диагностика и лечение на импетиго. Am Fam Лекар. 2007; 75: 859-864. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17390597

Stanley JR, Amagai M. Pemphigus, булозен импетиго и стафилококов синдром на попарена кожа. N Engl J Med.2006; 355: 1800-1810. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17065642

Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schopf E, Norgauer J. Епидемиология на стафилококов синдром на попарена кожа в Германия. J Invest Dermatol. 2005; 124: 700-703. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15816826

Patel GK, Finlay AY. Стафилококов синдром на попарена кожа: диагностика и лечение. Am J Clin Dermatol. 2003; 4: 165-175. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12627992

ИНТЕРНЕТ
King RW, Carone HL, de Saint Victor PR. Стафилококов синдром на попарена кожа. Medscape. Актуализирано: 18 май 2017 г. Достъпно на: http://emedicine.medscape.com/article/788199-overview Достъп до 25 септември 2018 г.

Дхар АД. Стафилококов синдром на попарена кожа. Ръководството на Merck Professional Edition. Август 2017. Достъпно на: http://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic_disorders/bacterial_skin_infections/staphylococcal_scalded_skin_syndrome.html Достъп до 25 септември 2018 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100