Какво е - Синдром на антифосфолипидни антитела
Синдромът на антифосфолипидните (AN-te-fos-fo-LIP-id) антитела (APS) е автоимунно разстройство. Автоимунни нарушения възникват, ако имунната система на организма произвежда антитела, които атакуват и увреждат тъканите или клетките.
Антителата са вид протеин. Те обикновено помагат за защита на организма от инфекции. При APS обаче тялото произвежда антитела, които погрешно атакуват фосфолипидите - вид мазнини.
Фосфолипидите се намират във всички живи клетки и клетъчни мембрани, включително кръвни клетки и лигавицата на кръвоносните съдове.
Когато антителата атакуват фосфолипидите, клетките се увреждат. Това увреждане води до образуване на кръвни съсиреци в артериите и вените на тялото. (Това са съдовете, които носят кръв към сърцето и тялото ви.)
Обикновено съсирването на кръвта е нормален телесен процес. Кръвните съсиреци помагат да се запечатат малки порязвания или счупвания по стените на кръвоносните съдове. Това ви предпазва от загуба на твърде много кръв. При APS обаче твърде голямото съсирване на кръвта може да блокира притока на кръв и да увреди органите на тялото.
Общ преглед
Някои хора имат APS антитела, но никога нямат признаци или симптоми на разстройството. Наличието на APS антитела не означава, че имате APS. За да бъдете диагностицирани с APS, трябва да имате APS антитела и анамнеза за здравословни проблеми, свързани с разстройството.
APS може да доведе до много здравословни проблеми, като инсулт, инфаркт, увреждане на бъбреците, дълбока венозна тромбоза (throm-BO-sis) и белодробна емболия (PULL-mun-ary EM-bo-lizm).
APS също може да причини проблеми, свързани с бременността, като множество спонтанни аборти, спонтанен аборт в края на бременността или преждевременно раждане поради еклампсия (ek-LAMP-se-ah). (Еклампсията, която следва прееклампсия, е сериозно състояние, което причинява гърчове при бременни жени.)
Много рядко някои хора, които имат APS, развиват много кръвни съсиреци в рамките на седмици или месеци. Това състояние се нарича катастрофален антифосфолипиден синдром (CAPS).
Хората, които имат APS, също са изложени на по-висок риск от тромбоцитопения (THROM-bo-si-to-PE-ne-ah). Това е състояние, при което кръвта ви има по-малък от нормалния брой фрагменти на кръвни клетки, наречени тромбоцити (PLATE-lets). Антителата унищожават тромбоцитите или те са изразходвани по време на процеса на съсирване. Леко до сериозно кървене може да възникне при тромбоцитопения.
APS може да бъде фатален. Смъртта може да настъпи в резултат на големи кръвни съсиреци или кръвни съсиреци в сърцето, белите дробове или мозъка.
Outlook
APS може да засегне хора на всяка възраст. Въпреки това, това е по-често при жени и хора, които имат други автоимунни или ревматични (ru-MAT-ik) нарушения, като лупус. ("Ревматичен" се отнася до нарушения, които засягат ставите, костите или мускулите.)
APS няма лечение, но лекарствата могат да помогнат за предотвратяване на усложненията. Лекарствата се използват за спиране образуването на кръвни съсиреци. Те също се използват, за да предпазят съществуващите съсиреци от увеличаване. Лечението на APS е дългосрочно.
Ако имате APS и друго автоимунно разстройство, важно е да контролирате и това състояние. Когато другото състояние се контролира, APS може да причини по-малко проблеми.
Други имена - Синдром на антифосфолипидни антитела
- Синдром на антикардиолипиновите антитела или синдром на aCL
- Антифосфолипиден синдром
- aPL синдром
- Синдром на Хюз
- Лупус антикоагулант синдром
Причини - Синдром на антифосфолипидни антитела
Синдром на антифосфолипидни антитела (APS) възниква, ако имунната система на организма произвежда антитела (протеини), които атакуват фосфолипидите.
Фосфолипидите са вид мазнини, които се намират във всички живи клетки и клетъчни мембрани, включително кръвните клетки и лигавицата на кръвоносните съдове. Какво причинява имунната система да произвежда антитела срещу фосфолипидите не е известно.
APS причинява образуване на нежелани кръвни съсиреци в артериите и вените на тялото. Обикновено съсирването на кръвта е нормален телесен процес. Помага за запечатване на малки порязвания или счупвания по стените на кръвоносните съдове. Това ви предпазва от загуба на твърде много кръв. При APS обаче твърде голямото съсирване на кръвта може да блокира притока на кръв и да увреди органите на тялото.
Изследователите не знаят защо APS антителата причиняват образуването на кръвни съсиреци. Някои вярват, че антителата увреждат или засягат вътрешната обвивка на кръвоносните съдове, което води до образуването на кръвни съсиреци. Други смятат, че имунната система произвежда антитела в отговор на образуването на кръвни съсиреци, увреждащи кръвоносните съдове.
Рискови фактори - Синдром на антифосфолипидни антитела
Синдромът на антифосфолипидните антитела (APS) може да засегне хора на всяка възраст. Разстройството е по-често при жените, отколкото при мъжете, но засяга и двата пола.
APS също е по-често при хора, които имат други автоимунни или ревматични заболявания, като лупус. ("Ревматичен" се отнася до нарушения, които засягат ставите, костите или мускулите.)
Около 10 процента от всички хора, които имат лупус, също имат APS. Около половината от всички хора, които имат APS, също имат друго автоимунно или ревматично разстройство.
Някои хора имат APS антитела, но никога нямат признаци или симптоми на разстройството. Самото наличие на APS антитела не означава, че имате APS. За да бъдете диагностицирани с APS, трябва да имате APS антитела и анамнеза за здравословни проблеми, свързани с разстройството.
Хората, които имат APS антитела, но нямат признаци или симптоми, са изложени на риск от развитие на APS. Здравните проблеми, различни от автоимунни заболявания, които могат да предизвикат образуване на кръвни съсиреци, включват:
- Пушене
- Продължителна почивка в леглото
- Бременност и следродилен период
- Противозачатъчни хапчета и хормонална терапия
- Рак и бъбречни заболявания
Признаци, симптоми и усложнения - Синдром на антифосфолипидни антитела
Признаците и симптомите на синдрома на антифосфолипидни антитела (APS) са свързани с необичайно съсирване на кръвта. Резултатът от кръвен съсирек зависи от неговия размер и местоположение.
Кръвни съсиреци могат да се образуват в артериите или вените в мозъка, сърцето, бъбреците, белите дробове и крайниците или да пътуват до тях. Съсиреците могат да намалят или блокират притока на кръв. Това може да увреди органите на тялото и да причини смърт.
Основни признаци и симптоми
Основните признаци и симптоми на кръвни съсиреци включват:
- Болка в гърдите и задух
- Болка, зачервяване, топлина и подуване на крайниците
- Продължаващи главоболия
- Промени в речта
- Дискомфорт в горната част на тялото в ръцете, гърба, врата и челюстта
- Гадене (гадене в стомаха)
Бременните жени, които имат APS, могат да имат успешна бременност. Въпреки това, те са изложени на по-висок риск от спонтанни аборти, мъртво раждане и други проблеми, свързани с бременността, като прееклампсия (pre-e-KLAMP-se-ah).
Прееклампсията е високо кръвно налягане, което се появява по време на бременност. Това състояние може да прогресира до еклампсия. Еклампсията е сериозно състояние, което причинява гърчове при бременни жени.
Някои хора, които имат APS, могат да развият тромбоцитопения. Това е състояние, при което кръвта ви има по-малък от нормалния брой фрагменти от кръвни клетки, наречени тромбоцити.
Лекото до сериозно кървене причинява основните признаци и симптоми на тромбоцитопения. Кървенето може да се появи в тялото (вътрешно кървене) или отдолу или от кожата (външно кървене).
Други признаци и симптоми
Други признаци и симптоми на APS включват хронично (продължаващо) главоболие, загуба на паметта и проблеми със сърдечните клапи. Някои хора, които имат APS, също получават червен обрив на китките и коленете.
Диагноза - Синдром на антифосфолипидни антитела
Вашият лекар ще диагностицира синдром на антифосфолипидни антитела (APS) въз основа на вашата медицинска история и резултатите от кръвните тестове.
Включени специалисти
Хематологът често участва в грижите за хора, които имат APS. Това е лекар, специализиран в диагностиката и лечението на кръвни заболявания и разстройства.
Може да имате APS и друго автоимунно разстройство, като лупус. Ако е така, лекар, специализиран в това заболяване, също може да осигури лечение.
Много автоимунни нарушения, които се появяват при APS, засягат и ставите, костите или мускулите. Ревматолозите са специализирани в лечението на тези видове нарушения.
Медицинска история
Някои хора имат APS антитела, но нямат признаци или симптоми на разстройството. Наличието на APS антитела не означава, че имате APS. За да бъдете диагностицирани с APS, трябва да имате APS антитела и анамнеза за здравословни проблеми, свързани с разстройството.
APS може да доведе до много здравословни проблеми, включително инсулт, инфаркт, увреждане на бъбреците, дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия.
APS също може да причини проблеми, свързани с бременността, като множество спонтанни аборти, спонтанен аборт в края на бременността или преждевременно раждане поради еклампсия. (Еклампсията, която следва прееклампсия, е сериозно състояние, което причинява гърчове при бременни жени.)
Кръвни тестове
Вашият лекар може да използва кръвни тестове, за да потвърди диагнозата APS. Тези тестове проверяват кръвта ви за всяко от трите APS антитела: антикардиолипин, бета-2 гликопротеин I (β2GPI) и лупус антикоагулант.
Терминът "антикоагулант" (AN-te-ko-AG-u-lant) се отнася до вещество, което предотвратява съсирването на кръвта. Може да изглежда странно, че едно от APS антителата се нарича лупус антикоагулант. Причината за това е, че антитялото забавя съсирването при лабораторни тестове. Въпреки това, в човешкото тяло, това увеличава риска от съсирване на кръвта.
За изследване на APS антитела се взема малка кръвна проба. Често се извлича от вена на ръката ви с помощта на игла. Процедурата обикновено е бърза и лесна, но може да причини краткотраен дискомфорт и леко натъртване.
Може да се наложи втори кръвен тест, за да потвърдите положителните резултати. Това е така, защото един положителен тест може да е резултат от краткосрочна инфекция. Вторият кръвен тест често се прави 12 седмици или повече след първия.
Лечение - Синдром на антифосфолипидни антитела
Синдромът на антифосфолипидните антитела (APS) няма лечение. Лекарствата обаче могат да помогнат за предотвратяване на усложнения. Целите на лечението са да се предотврати образуването на кръвни съсиреци и да се предотврати увеличаването на съществуващите съсиреци.
Може да имате APS и друго автоимунно разстройство, като лупус. Ако е така, важно е да контролирате и това състояние. Когато другото състояние се контролира, APS може да причини по-малко проблеми.
Продължават проучванията за нови начини за лечение на APS.
Лекарства
Антикоагулантите или „разредители на кръвта“ се използват за спиране образуването на кръвни съсиреци. Те също така могат да попречат на съществуващите кръвни съсиреци да станат по-големи. Тези лекарства се приемат като хапче, инжекция под кожата или чрез игла или тръба, вкарани във вената (наречена интравенозна или интравенозна инжекция).
Варфарин и хепарин са две разредители на кръвта, използвани за лечение на APS. Варфарин се дава под формата на хапчета. (Coumadin® е често срещано търговско наименование на варфарин.) Хепаринът се прилага като инжекция или чрез IV тръба. Има различни видове хепарин. Вашият лекар ще обсъди възможностите с вас.
Вашият лекар може да Ви лекува едновременно с хепарин и варфарин. Хепаринът действа бързо. Варфаринът отнема 2 до 3 дни, преди да започне да действа. След като варфаринът започне да действа, хепаринът се спира.
Аспиринът също разрежда кръвта и помага за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци. Понякога аспирин се използва с варфарин. Друг път аспиринът може да се използва самостоятелно.
Разредителите на кръвта не предотвратяват APS. Те просто намаляват риска от по-нататъшно съсирване на кръвта. Лечението с тези лекарства е дългосрочно. Обсъдете всички възможности за лечение с Вашия лекар.
Странични ефекти
Най-честият страничен ефект на разредителите на кръвта е кървенето. Това се случва, ако лекарството разрежда кръвта ви твърде много. Този страничен ефект може да бъде животозастрашаващ.
Понякога кървенето е вътрешно (вътре в тялото ви). Хората, лекувани с разредители на кръв, обикновено се нуждаят от редовни кръвни тестове, наречени PT и PTT тестове, за да проверят колко добре се съсирва кръвта им.
Тези тестове също показват дали приемате точното количество лекарство. Вашият лекар ще провери дали приемате достатъчно лекарства за предотвратяване на съсиреци, но не толкова, че да причини кървене.
Говорете с Вашия лекар за предупредителните признаци за вътрешно кървене и кога да потърсите спешна помощ. (За повече информация отидете на „Синдром на антифосфолипидни антитела“.)
Лечение по време на бременност
Бременните жени, които имат APS, могат да имат успешна бременност. При правилно лечение тези жени са по-склонни да носят бебетата си до износване.
Бременните жени, които имат APS, обикновено се лекуват с хепарин или хепарин и ниски дози аспирин. Варфарин не се използва като лечение по време на бременност, тъй като може да навреди на плода.
Бебетата, чиито майки имат APS, са изложени на по-висок риск от забавен растеж, докато са в утробата. Ако сте бременна и имате APS, може да се наложи да направите допълнителни ултразвукови изследвания (сонограми), за да проверите растежа на бебето си. Ултразвуков тест използва звукови вълни, за да погледне нарастващия плод.
Лечение на други медицински състояния
Хората, които имат APS, са изложени на повишен риск от тромбоцитопения. Това е състояние, при което кръвта ви има по-малък от нормалния брой фрагменти от кръвни клетки, наречени тромбоцити. Тромбоцитите помагат на кръвния съсирек.
Ако имате APS, ще ви е необходима редовна пълна кръвна картина (вид кръвен тест), за да преброите броя на тромбоцитите в кръвта.
Тромбоцитопенията се лекува с лекарства и медицински процедури. За повече информация посетете статията за здравни теми за тромбоцитопения.
Ако имате други здравословни проблеми, като сърдечни заболявания или диабет, работете с Вашия лекар, за да ги управлявате.
Живот с - Синдром на антифосфолипидни антитела
Синдромът на антифосфолипидните антитела (APS) няма лечение. Можете обаче да предприемете стъпки за овладяване на разстройството и предотвратяване на усложнения.
Вземете всички лекарства, както Ви е предписал Вашият лекар, и потърсете постоянна медицинска помощ. Говорете с Вашия лекар за промените в здравословния начин на живот и всички притеснения, които имате.
Лекарства
Може да се наложи да приемате антикоагуланти или „разредители на кръвта“, за да предотвратите образуването на кръвни съсиреци или да не се увеличават. Трябва да приемате тези лекарства точно както Ви е предписал Вашият лекар.
Уведомете Вашия лекар за всички други лекарства, които приемате, включително лекарства без рецепта или билкови лекарства. Някои лекарства, включително ибупрофен без рецепта или аспирин, могат да разредят кръвта ви. Вашият лекар може да не иска да приемате две лекарства, които разреждат кръвта, поради риск от кървене.
Жените, които имат APS, не трябва да използват контрол на раждаемостта или хормонална терапия, която съдържа естроген. Естрогенът увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци. Говорете с Вашия лекар за други възможности.
Текуща медицинска помощ
Ако имате APS, редовното медицинско преглеждане е важно. Направете кръвни изследвания, както Ви е казал Вашият лекар. Тези тестове помагат да се проследи колко добре се съсирва кръвта ви.
Лекарствата, използвани за лечение на APS, повишават риска от кървене. Кървене може да се появи във вашето тяло (вътрешно кървене) или под кожата или от повърхността на кожата (външно кървене). Познайте предупредителните признаци на кървене, за да можете веднага да получите помощ. Те включват:
- Необяснимо кървене от венците и носа
- Повишен менструален поток
- Яркочервено повръщане или повръщане, което прилича на утайка от кафе
- Яркочервена кръв в изпражненията или черни, катранени изпражнения
- Болка в корема или силна болка в главата
- Внезапни промени в зрението
- Внезапна загуба на движение в крайниците
- Загуба на памет или объркване
Много кървене след падане или нараняване или лесно натъртване или кървене също може да означава, че кръвта ви е твърде тънка. Посъветвайте се с Вашия лекар за тези предупредителни знаци и кога да потърсите спешна помощ.
Промени в начина на живот
Говорете с Вашия лекар за промени в начина на живот, които могат да Ви помогнат да останете здрави. Попитайте го дали диетата ви може да повлияе на вашите лекарства. Някои храни или напитки могат да увеличат или намалят ефектите на варфарин.
Попитайте Вашия лекар какво количество алкохол е безопасно за Вас, ако приемате лекарства. Ако пушите, говорете с Вашия лекар за програми и продукти, които могат да Ви помогнат да се откажете. Пушенето може да увреди кръвоносните Ви съдове и да повиши риска от много здравословни проблеми.
Лекарствата APS могат да увеличат риска от кървене. По този начин Вашият лекар може да Ви посъветва да избягвате дейности, които имат висок риск от нараняване, като например някои спортни контакти.
Други опасения
Бременност
APS може да повиши риска от проблеми, свързани с бременността. Говорете с Вашия лекар за това как да управлявате APS, ако сте бременна или планирате бременност.
При правилно лечение, жените, които имат APS, са по-склонни да носят бебета за срок, отколкото жените, чийто APS не се лекува.
Хирургия
Ако се нуждаете от операция, Вашият лекар може да коригира вашите лекарства преди, по време и след операцията, за да предотврати опасно кървене.
Участвайте в клинични изпитвания на NHLBI
Националният институт за сърце, бял дроб и кръв (NHLBI) ръководи или спонсорира много изследвания, насочени към предотвратяване, диагностициране и лечение на сърдечни, белодробни, кръвни и сънни нарушения.
Посетете Деца и клинични изследвания, за да чуете експерти, родители и деца да говорят за своя опит с клинични изследвания.
- Антифосфолипиден синдром (APS) - Лечение - NHS
- Антифосфолипиден синдром Симптоми, лечение и диагностика
- Антифосфолипиден синдром и потенциални нови лечения HSS
- Често задавани въпроси за антифосфолипидния синдром ~ APS Foundation of America, Inc.
- Антифосфолипиден синдром - NORD (Национална организация за редки заболявания)