Hsin-Lin Chen 1, Ying-Hsiang Chou 1,2, Yueh-Chun Lee 1, Hsien-Chun Tseng 1,3

Резюме: Самотен костен плазмоцитом (SPB), наричан още костен плазмоцитом, е по-често при мъжете, отколкото при жените с приблизително съотношение 2: 1. Средната възраст на пациентите със СПБ е приблизително 55 години. Локализираната лъчетерапия е лечението от първа линия, за да се избегне прогресирането до множествен миелом. 46-годишен мъж посети нашата болница поради болки в кръста, излъчващи се в долните му крайници в продължение на 3 месеца. ЯМР на L-гръбначния стълб показва костна ерозия от S2 до S4 с голям (8,8 × 6,2 сантиметра) тумор над сакрума. След частично отстраняване на тумора патологията показа плазмацитом. Адювантна лъчетерапия с 50 Gy в 25 фракции е приложена към грубия тумор въз основа на обемно модулирана дъгова терапия (VMAT). Не е прилагана адювантна химиотерапия. КТ на таза се организира на всеки 3 месеца по време на 24-месечно проследяване. По време на периода на проследяване не е имало отдалечени метастази или новодиагностициран мултиплен миелом.

Ключови думи: Плазмацитом; костен тумор; лъчетерапия

Получено: 18 ноември 2018 г .; Приет: 25 февруари 2019 г .; Публикувано: 12 март 2019 г.

Въведение

Злокачествените заболявания на плазмените клетки са група ракови заболявания, които се размножават от плазмените клетки. Тези видове рак могат да бъдат класифицирани в единични лезии или множество лезии. Първият е единичен плазмоцитом, докато вторият е множествен миелом. Самотни плазмоцитоми могат да се появят в костите или меките тъкани и има висок риск от прогресия до множествен миелом. Тук прегледахме пациент, който е имал самотен костен плазмацитом (SPB) над сакрума, подложен на лъчетерапия.

Представяне на дело

Мъж на 46 години посети нашата болница поради болки в кръста в продължение на 3 месеца. Миналата му медицинска история включваше само хипертония без никакви травми. Болката, която излъчваше долните му крайници, беше придружена от изтръпване. Утежняващите фактори на болката са продължително стоене и седене. Той не можеше да понася амбулации за дълги периоди поради периодична накуцване. Отбелязана е и загуба на телесно тегло от около 12 кг за 3 месеца. Нямаше урина или фекална инконтиненция. Сканирането с L-гръбначен стълб и таза с магнитен резонанс (MRI) беше подредено и разкри голям тумор (8,8 cm × 6,2 cm) над сакрума. Окупиращата лезия над таза включва сакрума (S2 до S4), с хипоинтензивност както на Т1-претеглени, така и на Т2-претеглени изображения. Той беше хомогенно увеличен контраст (Фигура 1А, В, С). След това той получи хирургическа интервенция с частично отстраняване на тумора на 31 май 2016 г. Патологичният доклад показва плазмацитом от сакрума кост и меки тъкани. Дифузни плазмоцитоидни клетки с ексцентрични ядра са открити в меките тъкани с костна инвазия. Имунохистохимичното проучване демонстрира цитокератини (CK) (-), Клъстер на диференциация (CD) 138 (+), Kappa лека верига (-), Lambda лека верига (+) и CD 20 (-) за туморни клетки (Фигури 2-4 ). β2 микроглобулин, след изрязване на тумора, е 3270 нанограма на милилитър.

самотен

Под диагнозата SPB е уредено частично отстраняване на тумора и адювантна лъчетерапия. Симулация с компютърна томография (КТ) е извършена на 13 юни 2016 г. С CT симулатор е получена поредица от 5-милиметрови CT контрастни изображения. CT изображенията бяха прехвърлени в системата за планиране за очертаване на целите. За да се отчете грешката в настройката, целевият обем за планиране (PTV) включва 5-милиметров марж около клиничния целеви обем (CTV). Използван е шест мегаволтажен (MV) фотон с обемна модулирана дъгова терапия (VMAT). Предписаната доза беше 50 сиви (Gy) в 2 Gy дневни фракции към PTV. Лечението се прилага 5 дни в седмицата за общо 25 фракции. VMAT беше оптимизиран да покрива 100% от PTV със 100% от предписаната доза. Поради ограничението на дозата на ректума, ректалната доза е коригирана на 45 Gy, което е с 12% по-малко от 50 Gy. Лъчетерапията е започнала на 20-ия ден след операцията (от 20 юни 2016 г. до 22 юли 2016 г.) (Фигури 5,6). След лечението пациентът не е имал остри реакции. Нито се наблюдава дерматит, нито стомашно-чревен дискомфорт.

Консултиран е онколог и се предлага биопсия на костния мозък, за да се изключи множественият миелом. Биопсията на костния мозък показва хипоцелуларност (20–30%) на костния мозък и разпръснатите плазмени клетки (

Дискусия

SPB се нарича още костен плазмацитом. Това е един вид самотен плазмацитом. SPB се среща най-вече в аксиалния скелет, гръбначните тела и черепа (1,2). SPB се срещат по-често при мъжете, а съотношението мъже към жени е около 2: 1. Средната възраст на пациентите с SPB е около 55 години, което е с около 10 години по-ниска от тази на пациентите с множествен миелом (3). Честотата на SPB е приблизително 3,5 на 1 милион (4). Прегледът на литературата предоставя случаи на СПБ за различни етнически групи. Липсват обаче данни за азиатското население. Само от проучване, проведено в Тайван, показва, че честотата на SPB е 6,2% сред всички плазмени новообразувания (1). Установено е, че протеинът М, който е моноклонален парапротеин, е лош прогностичен фактор, ако съществува повече от една година и е свързан с развитие на множествен миелом в рамките на 2,2 години със или без лечение (5).

Диагнозата SPB изисква доказан с биопсия единичен костен тумор с данни за клонални плазмени клетки в единична костна област и без допълнителни лезии на гръбначния стълб при ЯМР. Патологичното имунохистохимично изследване може да бъде CD 138 и ламбда леката верига положителна. Не трябва да има данни за системен миелом, като анемия, хиперкалциемия или увреждане на бъбречната функция (6). Освен това в аспирата, серума или урината на костния мозък не трябва да има моноклонални плазмени клетки (3).

Докладите за изображения показват, че SPB се намира предимно в прешлените и дългите кости (7). Преди лечението, SPB лезиите често показват хомогенна ниска интензивност на сигнала на T1-претеглени изображения и висока интензивност на сигнала на T2-претеглени изображения. ЯМР е по-изгодно от КТ по ​​отношение на увеличаването на масата. Маркираното хомогенно усилване на ЯМР може да бъде полезно за диагностицирането на тазовия SPB (8). В нашия случай тазовата ЯМР лезия беше хипоинтензирана както на Т1-претеглени, така и на Т2-претеглени изображения и беше хомогенно засилена с контраст. Масата на таза показва висока интензивност на сигнала във фазата на възстановяване на кратката тау инверсия.

SPB има висок риск от прогресия до мултиплен миелом. Основното лечение е локализирана лъчева терапия, за да се избегне тази прогресия, която се среща в 50% от случаите в рамките на 5 години, 65–84% за 10 години и 65–100% за 15 години (4,6). Оптималната терапия за SPB трябва да има за цел да постигне дългосрочен локален контрол с минимална заболеваемост от множествен миелом. Окончателната локална лъчетерапия може да осигури страхотен локален контрол, може да се превърне в постоянна ремисия и дори да излекува. В нашия случай все още е необходимо дългосрочно проследяване от 5 до 10 години.

Доказано е, че лъчетерапията осигурява отличен локален контрол на SPB. Най-голямото ретроспективно проучване (n = 258) включва пациенти с SPB (n = 206) или екстрамедуларен плазмацитом (n = 52) (10). Леченията включват само лъчетерапия (n = 214), лъчетерапия плюс химиотерапия (n = 34) и само операция (n = 8). Общата преживяемост за пет години е 74%, преживяемостта без заболяване е 50%, а локалният контрол е 85%. Пациентите, получаващи локализирана лъчетерапия, са имали по-нисък процент на локални рецидиви (12%) от тези, които не са получавали лъчетерапия.

Много ретроспективни проучвания включват само малък брой пациенти, поради ниското разпространение на SPB (6) (Таблица 1). Стандартното лечение е окончателна локална лъчетерапия. В областта на лечението се препоръчва използването на ЯМР за определяне на GTV. Силните страни на ЯМР са високият контраст на меките тъкани и мултипланарното изобразяване. КТ трябва също да се проведе за откриване на костна аномалия. По този начин полето на лечение трябва да се определи чрез сравняване както на CT изображение, така и на MRI. Въпреки това, областта на лечение за планиране остава противоречива. Някои автори предлагат да се включи цяла кост в радиационното поле, за да се избегне маргинален рецидив, докато други препоръчват да се включи само част от костта. За CTV обхванахме поне 1,5–2 cm марж на ЯМР, с 5–10 mm марж за PTV. Някои автори предлагат доза от 40-50 Gy за по-малки лезии (50 Gy за по-големи лезии (> 5 cm) (2,3). Suh et al. Препоръчват дози от 5 cm) (16). В многоцентрово проучване на мрежата за редки ракови заболявания, 258 пациенти с кост (n = 206) и екстрамедуларен (n = 52) SPB са лекувани в болница Princess Margaret. Те не откриха връзка между доза и отговор при дози> 30 Gy, дори при по-големи тумори (10). В нашия случай избрахме доза от 50 Gy в 25 фракции поради големия размер на тумора (8,8 cm × 6,2 cm).

Използването на адювантна химиотерапия е противоречиво. В някои проучвания адювантната химиотерапия не разкрива никаква полза по отношение на контрола на заболяването или предотвратяването на прогресията към множествен миелом (1,6). В едно проспективно проучване е демонстрирана полза от комбинирано лечение с използване на локална лъчетерапия с дози, вариращи от 40-50 Gy (28 пациенти), последвани от мелфалан и преднизон на всеки 6 седмици в продължение на 3 години, в сравнение само с лъчетерапия (25 пациенти) (17). След средно проследяване от 8,9 години, преживяемостта без заболяване и общата преживяемост се подобриха при пациенти, лекувани с комбинирана терапия. Нещо повече, 22 пациенти са останали живи и без болести в комбинираната терапевтична група в сравнение с само 13 пациенти в групата само с лъчетерапия (P

Благодарности

Бележка под линия

Конфликт на интереси: Авторите нямат конфликт на интереси, който да декларират.

Информирано съгласие: От пациента е получено писмено информирано съгласие за публикуване на този ръкопис и всички придружаващи изображения.