При пациенти с целиакия (чувствителна към глутен ентеропатия или GSE), поглъщането на глиадиновата фракция от пшеничен глутен и подобни молекули (проламини) от ечемик, ръж и евентуално овес причинява увреждане на чревния епител. Нараняването е резултат от анормален Т-клетъчен отговор срещу глиадин. По този начин GSE е заболяване, при което податливостта на гостоприемника трябва да се комбинира със специфичен задействащ фактор от околната среда, за да повлияе на нараняването

преглед

Обикновено пациентите с GSE имат хронична диария и не успяват да процъфтяват. Някои пациенти обаче имат нисък ръст, метеоризъм или повтарящи се коремни болки. Dermatitis herpetiformis, сърбеж на папулозен обрив, е пряко свързан с GSE.2 Други нетипични прояви са все по-често признати, сред които анемия с дефицит на желязо, остеопения/остеопороза, нисък ръст, хипоплазия на зъбния емайл, артрит и артралгия, хроничен хепатит/хипертрансаминаземия и неврологични проблеми. GSE е установен и при асимптоматични индивиди, които въпреки това имат данни за увреждане на чревната лигавица при биопсия.

Целиакия и диабет тип 1

Асоциация на диабета с GSE се наблюдава от края на 60-те години. През последните години стана ясно, че честотата на GSE при пациенти с диабет тип 1 е значителна. Съобщава се за честота на разпространение 4–6% при диабет тип 1–5. Някои от вариациите в разпространението могат да се отдадат на различните диагностични критерии, използвани в проучванията.

По-голямата част от пациентите с GSE са асимптоматични4 или не са наясно със симптомите. Някои пациенти имат проблеми, признати само ретроспективно като резултат от целиакия; често се среща при „безсимптомни“ пациенти да съобщават за подобрено здраве или чувство за благополучие, когато спазват диета без глутен. До една трета от пациентите може да имат необясним неуспех да процъфтяват, болки в корема или нисък ръст

По-спорен е въпросът дали GSE влияе върху контрола на кръвната захар. Изследване на Acerini et al.7 при диабетна популация от тип 1 не открива разлика между целиакия и нецелиакичната субпопулация по отношение на хемоглобина А1с или общите нужди от инсулин. Някои пациенти с целиакия са имали сутрешна хипогликемия след започване на безглутенова диета, но не е установена статистически значима промяна в нуждите от инсулин. Друго проучване8 на възрастни с диабет тип 1 и GSE не открива разлика в метаболитния контрол на диабета при лечение на GSE.

Забелязано е, че пациентите с GSE имат хипогликемични епизоди и намалени нужди от инсулин преди поставяне на диагнозата, вероятно поради малабсорбция.9 В подробно проучване на параметрите на растежа, контрола на кръвната захар и приема на диета при група деца и юноши с GSE и тип 1 диабет, Westman и сътр. 10 не откриха разлики между пациентите с GSE и не-GSE. Тази популация се изследва ежегодно за GSE и така се диагностицира в асимптоматична точка на заболяването. В контролирано от случая проучване на честотата на хипогликемия при пациенти с нелекувана GSE, Mohn et al.11 установява, че има значително повече епизоди на хипогликемия при пациентите с GSE, отколкото при контролите. Въвеждането на диета без глутен намалява хипогликемията, но само няколко месеца след започване.

Изглежда вероятно малабсорбиращото заболяване да създаде възможност за хипогликемия при диабет, особено при пациенти под строг контрол. Серологичните тестове за GSE при пациенти с диабет тип 1, с ранна диагностика на GSE, могат да намалят този риск, като позволяват на пациентите да бъдат диагностицирани в предварително симптоматично състояние. Също така изглежда разумно да се следи отблизо нуждите от инсулин и контрола на глюкозата в кръвта по време на ранната фаза на въвеждане на безглутенова диета.

Тестване на хора с диабет за GSE

Серологичното изследване е важен инструмент за скрининг за пациенти с атипична или тиха целиакия или членове на семейството на пациенти с GSE. Докато еволюиращият характер на серологичните тестове за GSE затруднява всяка препоръка, повечето изследователи биха се застъпили за профил, състоящ се от три анализа на антитела: 1) анти-глиадин IgG, 2) анти-глиадин IgA и 3) или анти-ендомизиален или анализ на анти-тъканната трансглутаминаза. Серумният IgA трябва да бъде количествено определен при всички пациенти, тъй като най-специфичните антитела са IgA, а GSE е по-често при пациенти с дефицит на IgA.12–14

Пациентите с положителни серологични тестове и тези, които имат симптоми, съвместими с GSE и отрицателна серология, трябва да бъдат насочени към гастроентеролог за по-нататъшни диагностични изследвания. В миналото диагнозата GSE изискваше три биопсии на тънките черва, които обикновено се извършват ендоскопски. Първият, направен докато пациентът е бил симптоматичен, ще покаже нараняване на лигавицата. Втора биопсия ще бъде извършена след минимум 1 година на диета без глутен. Ако тези резултати бяха нормални, след това пациентът ще бъде предизвикан внимателно с глутен и ще се извърши трета биопсия, която отново ще покаже отклонения, или когато пациентът е бил симптоматичен, или след 1 година на глутен. позволи модификация на този протокол, въпреки че отделните пациенти все още могат да изискват множество биопсии, за да разграничат GSE от заболявания, които причиняват подобно хистопатологично увреждане.

Има ограничения при серологичните изследвания. Първо, положителният серологичен тест не е диагностика на GSE. За потвърждаване на диагнозата е необходима биопсия на тънките черва. Второ, пациентите на възраст под 2 години могат да имат фалшиво отрицателни резултати по серология. Когато има сериозни подозрения за цьолиакия при пациенти от тази възрастова група, те трябва да имат биопсия на тънките черва въпреки отрицателното изследване на антитела. Ако те са безсимптомни, те трябва да бъдат тествани отново в по-напреднала възраст. Трето, ясно е, че единичен серологичен тест с отрицателни резултати не изключва по-късното развитие на целиакия. Въпреки че не са налични ясни препоръки, много центрове тестват ежегодно през първите 3 години от диагностицирания диабет, на всеки 3-5 години след това и винаги, когато се развият симптоми.

Лечение на GSE

Настоящите препоръки за лечение на GSE в САЩ и Канада включват строга безглутенова диета, която да се поддържа за цял живот. За много пациенти с диабет това може да изглежда неразумно, като се имат предвид промените, които те несъмнено вече са направили в диетата си след диагнозата им. Строгостта на тази препоръка обаче се основава на разумни аргументи.

Първо, доказано е, че стриктното елиминиране на глутена намалява риска от лимфом на тънките черва, свързан с GSE.17 Въпреки че няма надеждни данни за честотата на лимфом при GSE, скорошно проучване на Европейското дружество за детска гастроентерология, хепатология и хранене18 съобщава за пет случая на лимфом на тънките черва с отговори от около половината от членовете им. И петимата пациенти са яли глутен. Трябва да се отбележи, че това отразява само лимфомните диагнози при деца в този регион; рискът може да се увеличи при възрастни, особено ако диетата не се поддържа. Това представлява най-убедителната причина да се застъпва за стриктно спазване на диетата.

Много пациенти с GSE, въпреки резистентността си към диетата, откриват, че се чувстват по-добре и имат повече енергия, когато диетата им е без глутен. Често и децата, и възрастните имат повече енергия, чувстват се по-малко раздразнителни и раздразнителни, показват по-добър цвят на кожата и съобщават за по-добро цялостно здраве след лечение на GSE. Някои хора с диабет и GSE съобщават, че контролът на кръвната захар е по-лесен за поддържане, когато спазват безглутенова диета. Въпреки че това не са универсални ползи, те трябва да бъдат отбелязани в дискусиите с пациентите.

И накрая, пациентите с нелекувана цьолиакия са изложени на риск от множествен дефицит на микроелементи и витамини поради малабсорбцията на тези хранителни вещества от увреденото тънко черво. Сред съобщените проблеми са дефицитът на желязо и витамин В12. При поставяне на диагнозата много пациенти с целиакия имат остеопения, която преминава при диета без глутен. Ясно е, че рискът от недохранване е друга важна причина да се застъпва за строга диета без глутен.

Целиакия е състояние за цял живот; по този начин диетата е постоянна промяна за тези пациенти. Много пациенти стават изключително чувствителни към поглъщането на дори малки количества глутен след безглутенов период. При тези пациенти може да се появи насилствено повръщане, тежка диария, коремни спазми и дори шок.

При някои пациенти поглъщането на малки количества глутен няма да доведе до явни симптоми. Някои пациенти изпитват намаляване на реакцията на глутен през тийнейджърските си години - така нареченият „период на меден месец“. За съжаление, въпреки липсата на възприемани симптоми, биопсиите на тънките черва при тези пациенти демонстрират продължаващо увреждане на лигавицата, свързано с поглъщане на глутен. Смята се, че това постоянно повтарящо се увреждане на червата е фактор, който предразполага тези пациенти към лимфом. Поради това липсата на симптоматичен отговор на поглъщането на глутен не трябва да се тълкува като индикация, че приемът на глутен е безопасен.

За да подпомогнат пациентите при поддържането на диетата, те трябва да се тестват редовно за поглъщане на глутен (поне веднъж годишно и може би по-често за тези, които имат затруднения при спазването на диетата). Антиглиадиновите антитела се повишават в рамките на седмици след поглъщане на глутен при пациенти с GSE и представляват полезен маркер за управление на диетата. Пациентите могат по невнимание да приемат глутен поради обилното му използване в много приготвени храни. Замърсяването на безглутенови храни в семеен тостер, пълен с пшенични трохи, например, може да бъде открито чрез интервюиране на семейството след положителен тест за антиглиадинови антитела.

Повечето проучвания показват, че остеопенията и недостигът на витамини и минерали, свързани с GSE, се решават при безглутенова диета. По този начин при пациенти, спазващи диетата, е оправдан малко дългосрочен скрининг за тези недостатъци.

Трябва да се отбележи, че веднага след диагностицирането може да са необходими някои добавки и диетични модификации, които ще бъдат ненужни след излекуване на чревната лигавица. Пациентите често имат непоносимост към лактоза при диагностициране поради нараняване на дисахаридазите в тънките черва. Пациентите трябва да бъдат изследвани при диагноза за дефицит на желязо, цинк, В12, фолиева киселина, калций, магнезий и мастноразтворими витамини и да бъдат лекувани, ако бъдат открити аномалии. Повечето специфични добавки могат да бъдат спрени след 6-12 месеца терапия.

Тъй като безглутеновите храни могат да имат по-ниско съдържание на витамини от група В, фолиева киселина, желязо и фибри, е необходимо внимателно планиране, за да се осигури адекватен прием на тези хранителни вещества. 19,20 Ежедневен мултивитамин може да бъде препоръчан за пациенти с GSE.

Диетата

В идеалния случай безглутенова диета би премахнала всеки проламин или подобен протеин, способен да стимулира неблагоприятен отговор на Т-клетките. (Вижте таблици 1 и 2.) За съжаление няма начин директно да се определи способността на отделните зърна да предизвикат отговор и настоящите препоръки разчитат на тестване in vivo. В резултат на това има противоречие относно най-подходящата диета за пациенти с GSE. Например, умерената консумация на овес е доказана в няколко краткосрочни проучвания като безопасна; 21–24 обаче много организации от целиакия и Американската диетична асоциация все още не препоръчват овеса като безопасен за консумация. Също така не е ясно дали няколко други зърнени храни, като елда и амарант, са приемливи на безглутенова диета.25 Необходим е консенсус между различните организации, за да се сведе до минимум объркването за практикуващите и пациентите.26

Стандарти на Codex

Комисията на Codex Alimentarius на Световната здравна организация и Организацията по прехрана и земеделие на ООН предоставя единствените международни стандарти за безглутенови храни за производителите. Стандартите за храни без глутен, определени от комисията, позволяват малки количества проламин в храни, които са определени без глутен.27 В Европа, Обединеното кралство и Скандинавия е разрешено поглъщането на пшенично нишесте, което е направено без глутен . Европейското пшенично нишесте с качество на Codex Alimentarius се използва в някои европейски страни от няколко десетилетия и се счита за безопасно.28 Съединените щати и Канада обаче приеха строг режим без глутен и не препоръчват използването на пшенично нишесте, което съдържа малки количества токсични проламини, докато по-нататъшни проучвания могат да потвърдят неговата безопасност

Важно е да информирате пациентите, пътуващи до страни, придържащи се към стандартите на Codex, за това несъответствие при етикетирането. В допълнение, хората в САЩ и Канада трябва да знаят, че терминът „без глутен“ върху вносни храни, закупени чрез директна поръчка по пощата, може да няма същото значение, каквото би имало, ако храната се произвежда на местно ниво.

Други скрити източници на глутен

Пълното отстраняване на зърна, съдържащи глутен, е предизвикателство. Скрити източници на глутен/проламини могат да бъдат намерени в съставките на много преработени храни под формата на добавки, стабилизатори, сгъстители, ароматизанти, екстракти, емулгатори, хидролизирани текстурирани растителни протеини и някои смлени подправки. Други източници на проламини включват зърнен алкохол, някои лекарства без рецепта и лекарства без рецепта, някои мултивитамини, пасти за зъби, балсами за устни, вода за уста и лепило върху печати и пликове. Референтните списъци на съставките са обширни и трябва да бъдат достъпни за всички пациенти и доставчици на здравни услуги. Пациентите с дерматит херпетиформис трябва да проверят етикетите и/или производителите за проламини в лосиони, кремове и козметика. Пациентите трябва да станат читатели на етикети през целия живот, тъй като съставките в хранителните и нехранителните продукти могат да се променят с течение на времето.

Потенциалът за кръстосано замърсяване също е обезпокоителен. Оборудването, използвано за преработка и експедиране на зърнени храни (кошчета, релсови автомобили, камиони) и зърнени храни, продавани на едро в секции/магазини за естествени храни, могат да бъдат замърсени чрез кръстосано използване на оборудване, кошчета и лъжички със забранени зърнени храни.

Храненето в ресторантите създава допълнителни предизвикателства. Продукт без глутен може да се готви в тиган или на скара, който също се използва за готвене на проблемни храни и който може да не се почиства между поръчките за храна. Фритюрниците с дълбоко съдържание на мазнини също са източник на замърсяване. Пациентите трябва да бъдат подготвени да задават подробни въпроси относно елементите от менюто и подготовката.

Кръстосано замърсяване в дома може да възникне от тостери, кухненски плотове и контейнери със сладко, фъстъчено масло и други намазки. Някои пациенти имат отделни съдове за готвене, тостери, миксери, съдове за съхранение и други кухненски артикули. Здравните институции, лагерите за диабет, доставчиците на дневни грижи, училищата и други доставчици на грижи трябва да са запознати с диетите без глутен и възможността за кръстосано замърсяване.

Образователни материали

Насочването на пациенти към регистриран диетолог, който има опит в медицинската хранителна терапия (MNT) за GSE е наложително. Разработен е протокол за MNT и е ценен инструмент за осигуряване на цялостно образование за пациентите с GSE.30 Пациентите също трябва да бъдат силно насърчавани да се присъединяват към национални и местни групи за подкрепа (Таблица 3) за достъп до най-новата информация, образователни материали и подкрепа.

Необходими са образователни материали, които комбинират MNT за цьолиакия и MNT за диабет. Храните без глутен не винаги са еквивалентни във въглехидратите на подобни храни, съдържащи глутен. Други образователни материали за диабет, като инструкции за лечение на хипогликемия със специфични храни, също трябва да бъдат на разположение във версии за пациенти с GSE.

Поради огромния брой храни, съдържащи глутен, интензивното обучение на пациентите е наложително. Диетолозите трябва да бъдат подготвени да помагат на пациентите да се ориентират в противоречивата информация от различни организации и доставчици на здравни услуги.

Нишестета, зърнени храни и други храни, подходящи при диета без глутен