Резюме
Ахалазията е едно от най-изследваните разстройства на подвижността на хранопровода. Патофизиологията и причините, поради които пациентите развиват ахалазия, все още не са ясни. Пациентите често се представят с дисфагия към твърди вещества и течности, регургитация и различна степен на загуба на тегло. Има значителна латентност преди диагностицирането, което може да има хранителни последици. Диагнозата се подозира въз основа на клиничната анамнеза и се потвърждава чрез тестване на манометрия с висока резолюция на хранопровода. Езофагогастродуоденоскопията е необходима, за да се изключи потенциалното злокачествено заболяване, което може да имитира ахалазия. Последните данни, представени в абстрактна форма, предполагат, че пациентите с ахалазия тип II може да са най-вероятни, а пациентите с ахалазия тип III - най-малко вероятно да съобщават за загуба на тегло в сравнение с пациенти с ахалазия тип I. Въпреки че ахалазията не може да бъде излекувана за постоянно, успокояване на симптомите е възможно при над 90% от пациентите с наличните в момента методи за лечение (пневматична дилатация, миотомия на Heller или перорална ендоскопска миотомия). Тази статия разглежда клиничното представяне, диагнозата и възможностите за лечение при пациенти с ахалазия, както и потенциалните прозрения за хистопатологичните различия и хранителните последици на подвидовете ахалазия.
Ахалазията е рядко нарушение на моториката на хранопровода, характеризиращо се с езофагеална аперисталтика и нарушена релаксация на долния езофагеален сфинктер (LES) по време на деглутинация. Годишната честота на ахалазия е приблизително 1 на 100 000 души по света, с общо разпространение от 9 до 10 на 100 000 души. 1 - 4 Пациентите често се представят с прогресивна дисфагия към твърди вещества и течности, киселини, болки в гърдите, регургитация и различна степен на загуба на тегло или хранителни дефицити. 5, 6 Таблица 1 очертава разпространението на различни проявяващи се симптоми при пациенти с ахалазия. Пациентите със съмнение за ахалазия въз основа на клиничното представяне трябва винаги да се подлагат на горна езофагогастродуоденоскопия (EGD), за да се изключи псевдоахалазия от препятстваща маса. Диагнозата ахалазия се потвърждава с манометрия с висока разделителна способност (HRM), която е настоящият тест за златен стандарт. 7
маса 1.
Разпространение на симптомите при пациенти с ахалазия 10, 12, 13, 47
| Дисфагия | 82% -100% |
| Регургитация | 76% -91% |
| Отслабване | 35% -91% |
| Болка в гърдите | 25% -64% |
| Киселини в стомаха | 27% -42% |
| Нощна кашлица | 37% |
| Аспирация | 8% |
Ахалазията е хетерогенно заболяване, категоризирано в 3 различни типа въз основа на манометрични модели: тип I (класически) с минимална контрактилитет в езофагеалното тяло, тип II с периодични периоди на притискане на панезофагея и тип III (спастичен) с преждевременни или спастични дистални контракции на хранопровода ( Фигура 1 ). 7 Тези подтипове имат фини разлики в клиничното представяне, но имат различен отговор на различни начини на лечение, включително фармакологични, ендоскопски и хирургични методи.
Манометрия с висока резолюция, показваща 3-те подтипа на ахалазия. Тип I се характеризира с неподвижно тяло на хранопровода, тип II има изобарно налягане в панезофагеал, а тип III се характеризира с едновременни контракции.
Тази статия предоставя преглед на клиничното представяне, патогенезата, диагностиката и лечението на ахалазия, както и потенциалните хранителни последици сред манометричните подтипове I, II и III.
Клинично представяне
Ахалазията може първоначално да се прояви с различни симптоми (Таблица 1), които влошават качеството на живот на пациента, производителността на труда и функционалния статус. 8, 9 Класически ахалазията се представя като прогресираща дисфагия към твърди вещества и течности. Киселини могат да се появят при 27% до 42% от пациентите с ахалазия и по този начин пациентите често се диагностицират неправилно с гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) и се лекуват с терапия с инхибитор на протонната помпа (PPI). 10 Неправилната диагноза ГЕРБ често води до значително забавяне на диагностицирането на ахалазия, докато пациентите имат постоянни симптоми, които в крайна сметка водят до правилните диагностични изследвания. Дисфагия и регургитация са често срещани сред всички възрасти, но по-младите пациенти са по-склонни да имат болки в гърдите и киселини. 11 Пациенти със затлъстяване (индекс на телесна маса [BMI] ≥30) може да имат по-чести симптоми на задушаване или повръщане. Жените и пациентите с ахалазия тип III са по-склонни да проявят болка в гърдите. 12 - 14 Освен това, проучванията показват, че 35% до 91% от пациентите съобщават за загуба на тегло по време на първоначалното представяне. 3, 4 Степента на загуба на тегло е широко променлива, със средна загуба на тегло от 20 ± 16 lbs. 12
Ахалазия и отслабване
Поради оскъдността на данните в момента е неизвестно защо някои пациенти с ахалазия отслабват, а други не. Едно от пионерските проучвания, оценяващо клиничния отговор при пациенти с ахалазия, претърпели пневматична дилатация (PD) през 70-те години, отбелязва загуба на тегло при приблизително 91% от пациентите (n = 264), като 16 пациенти съобщават за над 20 kg загуба на тегло и 18 пациенти отчитане на 5 кг отслабване. 15 Въпреки това, значителен брой пациенти в това проучване са имали диагностична латентност, като отбелязаната продължителност на техните симптоми варира от 2 до над 20 години преди диагностицирането и лечението. Това забавяне на диагнозата е доста често при пациенти с ахалазия. При повечето пациенти след PD се забелязва бързо възстановяване на теглото; в гореспоменатото проучване загуба на тегло се наблюдава само при по-малко от 6% от пациентите на 3 до 13 години проследяване. 15 От това проучване не е направено по-нататъшно прозрение за загуба на тегло при ахалазия.
В ретроспективно проучване, оценяващо клинични, рентгенологични и манометрични профили на 145 пациенти с нелекувана ахалазия, 31% от пациентите с класическа ахалазия съобщават за загуба на тегло в сравнение с 43% от пациентите с енергична ахалазия. И двете групи отчитат приблизително 20 ± 16 lbs загуба на тегло, но има значително по-висок процент от пациентите с енергична ахалазия, които са имали нормално LES налягане (49% срещу 13%). По този начин не е ясно дали физиологията на LES е свързана с наличието или отсъствието на загуба на тегло, тъй като се очаква пациентите с по-високо изходно налягане на LES да съобщават за по-голяма загуба на тегло. По-нататъшни изследвания, оценяващи разликите в клиничното представяне въз основа на пола, не отбелязват никакви разлики в средната продължителност на симптомите, възрастта при диагностициране или средната загуба на тегло между мъжете и жените. 14.
Хранителни последици
Интересното е, че пациентите, които отричат да имат някаква загуба на тегло, имат симптоми за значително по-дълго време (24 срещу 12 месеца; P 17 Пост интервенция, 43% от пациентите отричат да възстановят теглото си дори след преминаване на терапия за ахалазия (PD или хирургична миотомия), със среден период на проследяване от 22 месеца (диапазон, 6-90 месеца). Няма разлика в резултатите от променената ахалазийна дисфагия след интервенция между пациенти с и без загуба на тегло. 17 Все пак трябва да се отбележи, че това проучване е предимно описателно ретроспективно проучване, насочено към намиране на потенциални корелати на загуба на тегло при пациенти с ахалазия. По този начин са необходими проспективни надлъжни проучвания за по-добра оценка на потенциалните последици от загубата на тегло при тази популация.
Патофизиология
Въпреки че първоначално ахалазията е била описана преди близо 300 години, основната етиология и молекулярна патология на причините, поради които пациентите развиват това заболяване, все още са напълно неясни. Тази липса на яснота е основната причина, поради която лечението на ахалазия не се е развило значително през годините от основно използване на груба сила (PD, хирургична миотомия или перорална ендоскопска миотомия [POEM]) до механично нарушаване на LES. Смята се, че основната етиология на ахалазията е селективна загуба на инхибиторни неврони в миентеричния плексус на дисталния хранопровод и LES, което води до невронен дисбаланс на възбуждаща и инхибиторна активност. Възбуждащите неврони освобождават ацетилхолин, докато инхибиторните неврони освобождават предимно вазоактивен чревен пептид (VIP) и азотен оксид (NO). 20 Локално намаление на VIP и NO с непротивопоставяща се възбудителна активност причинява неуспех на LES релаксация и загуба на езофагеална перисталтика (Фигура 2). 21, 22
- Алфа амилаза панкреас изоензим - общ преглед на ScienceDirect теми
- 10-дневен преглед на обновеното тяло Smore бюлетини за бизнеса
- Клетки за разплод - общ преглед на ScienceDirect теми
- Преглед на миша с високо съдържание на мазнини като модел за захарен диабет тип 2
- Дефиниция и преглед на стенокардия - Самоуправление на диабета