Лечението на неврофиброматоза тип 1 (NF1) включва редовно наблюдение и може да включва физиотерапия, психологическа подкрепа и управление на болката. Всички проблеми се лекуват от екип от здравни специалисти.

неврофиброматоза

Ако развиете сложни проблеми, обикновено ще бъдете насочени към един от двата специализирани центъра на NHS, за да може да се изготви план за лечение. Това са:

Мониторинг

Повечето деца с NF1 се съветват да правят цялостен преглед всяка година. Това може да включва:

  • подробен кожен преглед за проверка за нови плексиформни неврофиброми - по-големите деца също могат да бъдат наблюдавани за неврофиброми
  • тест за зрение и преглед на двете очи
  • оценка на костите за проверка за проблеми като изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза) или лошо зараснали костни фрактури
  • поведенчески оценки
  • измерване на кръвното налягане
  • измерване на тяхното физическо развитие
  • оценка на техния напредък в училище - способности в дейности като четене, писане, решаване на проблеми и разбиране

С напредването на възрастта детето в идеалния случай все още трябва да се вижда веднъж годишно. С течение на времето те ще се научат да следят собственото си здраве, за да знаят кога да потърсят помощ. Въпреки това може да се нуждаят от повече оценки, ако развият сложни здравни нужди.

Свържете се с вашия специализиран център, ако детето ви развие някакви нови симптоми между годишните си прегледи или ако съществуващите симптоми се влошат.

Възрастните с NF1 също се нуждаят от редовни оценки. Те могат да включват:

  • подробен кожен преглед за проверка за неврофиброми
  • оценка на костите за проверка на проблеми като изкривяване на гръбначния стълб (сколиоза) или дефицит на витамин D
  • измерване на кръвното налягане
  • неврологична оценка
  • оценка на емоционалното благосъстояние и как протича тяхната заетост
  • оценка на всякакви учебни проблеми - някои възрастни могат да се възползват от часовете за ограмотяване на възрастни

Кожни проблеми

Café au lait петна

Обикновено няма нужда от лечение на кафене, което често се среща в NF1. Понякога те избледняват, когато хората остаряват.

Ако детето ви намери тези лепенки особено притеснителни, една от възможностите е да използвате грим, за да ги прикриете. Камуфлажният грим, специално проектиран за прикриване на кожни дефекти, се предлага на гише в аптеките.

Неврофиброми

Туморите върху или под кожата (неврофиброми) може да не изискват лечение, ако са малки. Въпреки това, лечението може да се използва, ако неврофибромите са болезнени или причиняват емоционален стрес.

Обикновено е необходима пластична хирургия. Хирургът изрязва неврофибромите от тялото, преди да запечата отново кожата.

В зависимост от размера и местоположението на неврофибромите, те могат да бъдат лекувани с лазерна хирургия или електрически ток (електродесикация) вместо това.

Резултатите от операцията обикновено са добри, въпреки че процедурата може да остави някои удебелени белези и понякога може да има забавяне на зарастването на рани.

Плексиформни неврофиброми

Хирургията за плексиформни неврофиброми (болезнени неврофиброми, които се развиват в клоните на нервите) може да бъде по-предизвикателна. Това е така, защото тези видове тумори често се разпространяват в близката тъкан и могат да притиснат важни костни структури.

Понякога може да настъпи увреждане на нервите след операция. Това може да доведе до усложнения като загуба на усещане или невъзможност да се движи част от тялото.

Трябва да се консултирате със специализиран център по неврофиброматоза за съвет относно премахването на плексиформните неврофиброми и други лечения, които могат да бъдат на разположение.

Учебни затруднения

Ако детето ви има затруднения в обучението, се предлага подкрепа.

Свържете се с координатора за специални образователни потребности (SENCO) в училището или детската стая на вашето дете.

Свържете се с местния съвет, ако детето ви не е в училище или детска стая.

Освен допълнителна помощ в клас, някои деца с NF1 се нуждаят от допълнителна подкрепа от други професионалисти, като например:

  • логопед
  • образователен психолог, който помага за подобряване на учебните способности
  • ерготерапевт, който помага за подобряване на уменията, необходими за извършване на ежедневни дейности

Високо кръвно налягане

Някои хора могат да контролират високото кръвно налягане, като правят промени в начина на живот, включително:

  • намаляване на количеството сол в диетата им
  • правите редовни упражнения
  • поддържане на здравословно тегло
  • умерена консумация на алкохол и непушене (при възрастни)

Много високото кръвно налягане изисква лечение с лекарства.

Тумори на оптичния път

Ако детето ви развие тумор в нерва, свързващ окото и мозъка (зрителния нерв), който не причинява никакви симптоми, не е необходимо незабавно лечение. Този тип тумор, наречен глиом на оптичния път (OPG), обикновено е много малък и бавно растящ.

Ако обаче детето ви има OPG, то ще се нуждае от редовни очни прегледи за проследяване на тумора. Ако детето ви изпитва симптоми, химиотерапията може да се използва за намаляване на тумора.

Радиотерапията не се използва за тумори на зрителния нерв, тъй като може да причини проблеми с ракови тумори, кръвоносни съдове, хормони и обучение.

Костни проблеми

Сколиоза

Лечението на необичайно извит гръбначен стълб (сколиоза) зависи от това колко тежко е изкривяването.

Леките случаи не винаги изискват лечение, защото гръбначният стълб на вашето дете може да се коригира с напредването на възрастта. Умерените случаи могат да бъдат лекувани с помощта на задна скоба.

При тежки случаи на сколиоза може да се наложи хирургическа намеса, за да се пренастроят костите на гръбначния стълб в правилната позиция.

Псевдартроза

Хирургията може да се използва и за лечение на лошо зараснали костни фрактури, които нарушават нормалното движение на костите (псевдартроза).

Възможните хирургически варианти са да свържете отново две парчета кост с помощта на метални винтове и пръти или да направите костна присадка.

Костна присадка е мястото, където се възстановява фрактура в костта, като се взема малка част от костта от друга част на тялото и се използва за „запушване“ на фрактурата. Присадената част на костта ще прерасне в околните кости.

В малък брой случаи, засягащи костите на крайниците, операцията не възстановява костта. В този случай е необходимо да се ампутира част от крайника, за да се възстанови нормалната функция.

Хората с псевдартроза винаги трябва да бъдат насочвани към специализирани ортопедични центрове, използвани за лечение на това усложнение.

Проблеми с мозъка и нервната система

Тумори

Туморите, които се развиват в мозъка или нервната система, не винаги причиняват симптоми, но могат да нарушат нормалните функции на тялото.

Ако е необходимо лечение, то може да включва операция или медикаментозно лечение.

Лъчетерапия на тумори

Радиотерапията не трябва да се използва за лечение на доброкачествени тумори, тъй като може да увеличи риска от развитие на рак.

Понякога се използва за лечение на злокачествени тумори по съвет на специалисти лекари.

Епилепсия

Епилепсията може да се лекува с редица различни лекарства, които спомагат за намаляване на честотата на пристъпите. Прочетете повече за лечение на епилепсия.

Злокачествен тумор на обвивката на периферния нерв

Ако развиете рак в неврофиброма на нервната обвивка, наречена злокачествен тумор на периферна нервна обвивка (MPNST), обикновено се препоръчва хирургично отстраняване.

След операция могат да се прилагат лъчетерапия и химиотерапия, за да се намали рискът ракът да се върне, въпреки че не е сигурно колко ефективни са тези допълнителни лечения.

Glomus тумори

Glomus туморите са доброкачествени тумори, които се образуват около нокътното легло в пръстите на ръцете и краката. Понякога водят до лилаво обезцветяване около нокътното легло.

Хората с glomus тумори могат да получат силна болка в пръста, след като го почукат, когато има промяна в температурата или ако натиснат върху нокътното легло.

Glomus туморите понякога се диагностицират с ЯМР или ултразвуково сканиране. Те могат да бъдат отстранени хирургично, което по този начин лекува симптомите.

Страницата е последно прегледана: 7 юни 2018 г.
Следващото преразглеждане е на 7 юни 2021 г.