Алдостероном/Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон)

Алдостерономът е надбъбречен тумор, който произвежда излишни количества алдостерон. Алдостеронът обикновено помага за регулиране на състоянието на течностите в организма, нивата на натрий и калий и влияе върху кръвното налягане. Когато излишъкът на алдостерон се произвежда от надбъбречните жлези или надбъбречния възел, пациентите често се явяват на своя лекар с ново повишаване на кръвното налягане (хипертония) и ниско ниво на калий (около 40% от пациентите). Превъзходството на Университета в Мичиган в тази област датира от седем десетилетия след назначаването на д-р Джеръм Кон за директор на Изследователския отдел за метаболизма на Университета в Мичиган през 1943 г. Д-р Кон беше първият, който идентифицира констатации, свързани с излишното производство на алдостерон. Това съзвездие от констатации сега е известно като синдром на Кон.

надбъбречни

Диагнозата на първичния хипералдостеронизъм се потвърждава от повишено ниво на алдостерон и понижено ниво на ренин при съотношение алдостерон: ренин от поне 20: 1. Диагнозата се извежда от лабораторната работа. След това се получава образно изследване, ако вече не е извършено, и в повечето случаи се извършва вземане на проби от надбъбречната вена (интервенционна радиологична процедура). Вземането на проби от надбъбречната вена идентифицира от кой надбъбречна жлеза идва излишъкът на алдостерон. При някои пациенти и двете надбъбречни жлези произвеждат твърде много алдостерон. Тези пациенти се лекуват с лекарства като спиронолактон, алдактон или еплеренон, тъй като не е желателно да се отстраняват и двете надбъбречни жлези при повечето пациенти.

За пациенти с излишно производство на алдостерон от една жлеза обикновено се предлага операция. Повечето операции могат да се извършват чрез лапароскопски подход (минимално инвазивен) чрез няколко малки разреза. По-голямата част от възлите, произвеждащи алдостерон, са доброкачествени, но в много редки случаи тези възли могат да бъдат злокачествени. Повечето алдостерономи са с размер не повече от 1-2 сантиметра. Трябва да се има предвид злокачественият алдостерон, продуциращ адренокортикални карциноми, когато размерът на възлите достигне по-голям от 3 до 3,5 сантиметра, което е по-ниско от опасението за злокачественост на надбъбречните възли като цяло (4 сантиметра в Университета в Мичиган, 6 сантиметра в някои центрове).

Синдром на Кушинг

Синдромът на Кушинг може да бъде причинен от надбъбречен тумор, който прави прекомерен кортизол (стероид) или от друг вид тумор (често белодробен или различен тип невроендокринен тумор), който прави адренокортикотропен хормон (ACTH). Пациентите често се срещат с нова хипертония, диабет, централно затлъстяване (голям корем, кльощави ръце и крака), леки натъртвания, лилави линии по корема, кръгло "лунно" лице, зачервено лице, повишени мазнини в близост до яки кости, влошаване на контрола на кръвната захар (диабет), тънка кожа. Повечето пациенти забелязват значителна разлика във външния си вид, когато разглеждат свои снимки на няколко години.

По същия начин, болестта на Кушинг (за разлика от синдрома) се причинява от тумор на хипофизата, който кара и двете надбъбречни жлези да произвеждат излишен кортизол. Повечето пациенти със синдром на Cushing имат доброкачествени (неракови) възли на надбъбречните жлези. Адренокортикалният карцином може (не винаги) да произвежда излишни количества хормони, като кортизолът е най-честият секретиран хормон. Образните характеристики на нодула/тумора също обикновено се отнасят за злокачествено заболяване в тези случаи на кортизол, произвеждащ рак на надбъбречната жлеза.

Феохромоцитом и параганглиом

Надбъбречен тумор, образуващ излишни количества адреналин (епинефрин, норепинефрин и в много редки случаи допамин). Тези вещества се наричат ​​катехоламини. Пациентите с надбъбречни възли, произвеждащи излишни количества катехоламини, често се срещат с нова/влошаваща се хипертония, главоболие, изпотяване, сърцебиене (сърдечно сърце), зачервяване и пристъпи на паника. Повишаването на кръвното налягане може да бъде толкова силно, че да доведе до инфаркти, инсулт и внезапна смърт. Пациентите с феохромоцитоми могат да имат генетичен синдром. Всички пациенти с диагноза феохромоцитом, които се наблюдават в Мултидисциплинарната ендокринна онкологична клиника на Университета в Мичиган, също се наблюдават от един от нашите генетични консултанти и могат да бъдат насочени за по-нататъшно генетично изследване.

Злокачествени (ракови) феохромоцитоми се срещат при приблизително 10% от пациентите. На тези с доброкачествени феохромоцитоми обикновено се предлага лапароскопска операция, извършена чрез няколко малки разреза, докато на тези със злокачествени появяващи се или много големи тумори се предлага операция, използвайки открит подход, извършен чрез по-голям разрез. Злокачествените тумори се диагностицират, когато има данни за туморна инвазия в околната тъкан или органи, засягане на лимфни възли или данни за отдалечено метастатично заболяване.

Параганглиомите са тумори, които много приличат на феохромоцитомите. Те произвеждат излишен норепинефрин и се появяват извън надбъбречната жлеза. Те могат да се появят навсякъде отстрани на гръбначния стълб от шията до таза. Някои тумори, произвеждащи катехоламин, се намират вътре в пикочния мехур и могат да причинят симптоми, когато пациентите уринират, докато пикочният мехур се свива.

Преди операцията е изключително важно кръвното налягане да се контролира добре, като се използват някои лекарства, наречени алфа блокери, бета блокери и понякога блокери на калциевите канали. Алфа-блокерите (като дибензилин) винаги трябва да се започват преди бета-блокерите (като метопролол, пропранолол или други лекарства от същия клас), за да се предотврати сърдечен колапс. Лекарствата за контрол на кръвното налягане и сърдечната честота се увеличават, докато пациентите постигнат целите на кръвното налягане, а също и ако имат симптоми на запушване на носа и леко замайване при първоначално изправяне. Ако тези цели не бъдат изпълнени преди операцията, кръвното налягане може да стане опасно високо по време на операцията, тъй като туморът се манипулира и води до инфаркти, инсулти и повишено кървене.

Вирилизиране и феминизиране на надбъбречните тумори

Туморите от този тип са редки, а някои са свързани с адренокортикални карциноми. Вирилизиращият надбъбречен тумор произвежда излишни андрогени (тестостерон). Пациентите често се срещат с повишен растеж на косата (хирзуизъм), повишена мускулна маса, акне и аменорея (загуба на менструация при жени). Феминизиращият надбъбречен тумор произвежда излишък от естроген. Пациентите често се наблюдават с повишен растеж на гръдната тъкан (гинекомастия/растеж на гърдите при мъжете) и импотентност може да се появи при мъжете.

Уговарям среща

За да видите ендокринен хирург за надбъбречното разстройство, обадете се в нашата клиника на 734-936-5830.