Лупусният нефрит е едно от най-честите усложнения на системния лупус еритематозус. SLE е автоимунно заболяване, причинено от появата в тялото на антитела, които възприемат местните протеини като чужди. В резултат на това се развива асептично възпаление в различни части на тялото. Включително в бъбреците.

лечение

Определение

Лупусният нефрит или лупусният нефрит е тежко бъбречно заболяване при системен лупус еритематозус. Разпространението на това заболяване сред населението е средно четиридесет души на сто хиляди население. Най-често представителите на красивата половина на възраст между двадесет и четиридесет години са болни. Най-често срещаната патология се среща в афро-карибското население.

Заболяването може да бъде причинено от най-различни фактори: от свръх ентусиазъм за тен, до генетични нарушения, поради което е изключително важно да обърнете внимание на симптомите навреме и да отидете на лекар. В крайна сметка, колкото по-скоро започне лечението, толкова по-добра е прогнозата за живота и здравето на пациента.

Етиология

Лупусният нефрит може да бъде провокиран от постоянна продължителна инсолация (страст към тен или живот на слънчеви места), лекарствени алергии, постоянен стрес и дори бременност (плодът се възприема като чужд организъм и имунната система започва да атакува клетките на майката).

В допълнение, развитието на болестта е засегнатогенетични тенденции, наличие на хормонален дисбаланс, чести вирусни заболявания (вирусите се интегрират в клетките на тялото, оставяйки своите антигени на повърхността си и по този начин провокират имунен отговор). Шансът за развитие на болестта при близки роднини е няколко пъти по-висок от средния за населението.

Патогенеза

Лупусният нефрит е част от голям симптомен комплекс, който се развива със системен лупус еритематозус. Автоантителата се развиват предимно към нативна ДНК и нейната връзка с хистоните, с протеините на комплементната система и кардиолипина. Причината за тази агресия е намаляване на толерантността към собствените антигени, дефекти на В и Т-лимфоцитите.

Развитието на нефрит е пряко приписано на това, че комплексите антиген-антитела са тропични за тъканите на бъбречните каналчета. Веднага след като такава протеинова молекула е прикрепена към клетъчната повърхност, тя започва каскада от биохимични реакции, които водят до освобождаване на активни вещества, които топят клетките. Това от своя страна предизвиква възпалителна реакция, която само изостря разрушаването.

Патоморфология

Лупусният нефрит със СЛЕ може да има различни морфологични прояви. При аутопсия се отбелязва промяна в мембраните на гломерулите на бъбреците, активното делене на техните клетки, разширяването на мезангия, склероза на съдовите бримки и други. Тези прояви могат да бъдат едновременно в един или в няколко гломерули.

Най-специфична за лупус нефритис фибриноидна некроза на капилярите на веригата на Henle, както и хистологично откриваеми кариопикноза и кариорексис (отделяне и лизис на клетъчното ядро). В допълнение, патогномонично е изменението в базалната мембрана на гломерулите под формата на „телени бримки“ и наличието на хиалинови кръвни съсиреци в лумена на капилярите в резултат на отлагането на имунни комплекси.

Класификация

Клинично и морфологично има няколко етапа, през които преминава лупусният нефрит. Класификацията на Световната здравна организация е следната:

  1. Първи клас: гломерулите имат нормална структура.
  2. Втори клас: има само промени mesangia.
  3. Трети клас: гломерулонефрит с поражение на половината от всички гломерули.
  4. Четвърти клас: дифузен гломерулонефрит.
  5. Пети клас: мембранозен гломерулонефрит.
  6. Шести клас: склерозиращ гломерулонефрит.

Съществува и класификацията на Серов, в която той разграничава фокален, дифузен, мембранозен, мезангиопролиферативен, мезангиокапиларен и фибропластичен гломерулонефрит.

Симптоми

Мембранният лупусен нефрит има както облигативни, така и факултативни симптоми. Едно от задължителните му проявления е протеинурията, тоест наличието на протеин в урината. Често могат да бъдат открити и хематурия, левко - и лимфоцитурия. Тези признаци показват наличието на възпалителен процес в бъбреците и могат да бъдат не само при СЛЕ.

С прогресирането на автоимунния процес се увеличават симптомите на бъбречна недостатъчност, проявяващи се с повишени нива на креатинин в кръвта и урината, слабост, летаргия на пациента, сопорозни състояния.

Разпределете бавно прогресиращ и бърз прогресиращ нефрит. Ако заболяването се развива бавно, тогава преобладават уринарният и нефротичен синдром. В допълнение, лупусният нефрит може да възникне в неактивна или латентна форма, когато от всички симптоми е налице само незначителна протеинурия.

Бързо прогресиращият лупусен нефрит е много подобен на класическия гломерулонефрит. Бъбречната недостатъчност нараства бързо, появява се груба хематурия, повишено кръвно налягане и нефротичен синдром. При тежки случаи може да се развие дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC).

Лупусен нефрит при деца

1/5 от всички пациенти със системен лупус еритематозус Първите симптоми на заболяването се появяват в детството. При деца под 10-годишна възраст то почти не се среща, но има описание на случаи на СЛЕ при дете на месец и половина.

Развитието на болестта при бебетата не се различава от такова при възрастните. Клиничната картина може да варира: от асимптоматична до бързо прогресираща. Рядко се появява остра бъбречна недостатъчност.

Има няколко признака на СЛЕ при дете:

  • еритема по лицето;
  • дискоидно изригване по тялото;
  • чувствителност към слънчева светлина;
  • язви по лигавиците;
  • възпаление на ставите;
  • увреждане на бъбреците;
  • нарушение на централната нервна система;
  • повишено кървене;
  • имунологични нарушения;
  • наличието на антинуклеарни антитела.

Ако в знака на клиниката има поне четири от този списък, можем уверено да заявим, че детето има системен лупус еритематозус. Увреждането на бъбреците в детска възраст рядко излиза на преден план. Симптомите обикновено могат да варират от гломерулонефрит до прояви на антифосфолипиден синдром.

Прогнозата за развитието на заболяването при деца е по-благоприятна. Десет години след поставяне на диагнозата само 10% от пациентите се нуждаят от диализа.

Диагностика

Какво дава основание на лекаря да подозира лупусен нефрит? Диагностиката по правило се основава на вече съществуващи клинично и лабораторно потвърдени данни за СЛЕ:

  • болки в ставите и възпаление;
  • обрив по кожата на лицето под формата на пеперуда;
  • анамнеза за излив в кухината (плеврит, перикардит);
  • бърза загуба на тегло, треска.

Като цяло, кръвен тест се наблюдава анемия, намаляване на тромбоцитите, увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, намаляване на протеините на комплемента. За диагностика е важно да се идентифицират антитела към естествената ДНК.

Като правило това е достатъчно за диагностициране на системен лупус еритематозус и в резултат на лупусен нефрит. Появата на протеин в урината обаче може да се забави с една или две години от проявата на болестта. В такъв случай лекарят разчита на ензимен имуноанализ и откриване на антитела. Ако няма потвърдени лабораторни данни, тогава трябва да продължи диагностичното търсене, особено при пациенти от мъжки пол, тъй като тази нозология е доста рядка за тях.

Диференцирайте лупусния нефрит с SLE с бактериален ендокардит, обостряния на ревматоиден артрит, миелом, хроничен хепатит, амилоидоза и синдром на Schönlein-Genoch.

Първият етап от лечението

Лечението на лупусния нефрит е дълъг и трудоемък процес, който често продължава до края на живота ви. Провежда се на два етапа. На първия етап обострянето на заболяването се спира. Целта на лечението е да се постигне стабилна ремисия или поне да се намалят клиничните прояви.

Приемът на лекарства трябва да започне възможно най-рано от момента на поставяне на диагнозата. Всичко се случва толкова бързо, че дори забавяне от пет до седем дни може да бъде фатална грешка. Ако активността на процеса е ниска (тя ще покаже титри на антитела), тогава лекарят може да ограничи назначаването на кортикостероиди във високи дози за период от два месеца, последвано от бавно намаляване на дозата (не можете рязко да отмените лекарството, надбъбречните жлези могат да откажат).

Ако ходът на заболяването е по-бърз, тогава, в допълнение към стероидите, интравенозно се инжектират с големи дози цитостатици. Такава импулсна терапия се провежда в рамките на шест месеца. И едва след този период може да започне да намалява дозата на лекарствата и да прехвърли пациента на перорални лекарства.

Не забравяйте, че пациентите със СЛЕ често развиват DIC синдром, затова се препоръчва да се вземат превантивни мерки, а именно:

  • преливане на кръв и нейните компоненти;
  • интравенозно приложение на Trental;
  • подкожно приложение на 2,5 хиляди единици "хепарин".

Втори етап на лечение

Лупус нефрит със СЛЕ на втория етап също се лекува със стероидни хормони и цитостатици. Само тяхната доза е много по-малка. Много бавно, за период от четири до шест месеца, дозата на преднизолон се титрува до 10 милиграма на килограм тегло. Цитостатиците също се назначават с болус дози веднъж на всеки три месеца и ако положителната динамика на заболяването продължава, те се прехвърлят на една инжекция на всеки шест месеца.

Такава поддържаща терапия може да продължи години. С течение на времето добавя (при необходимост) предотвратяване на странични ефекти от лекарството и симптоматично лечение.

Но дори и при своевременно започнато лечение на Петнадесет процента от пациентите все още се развива бъбречна недостатъчност. В този случай само хемодиализа или бъбречна трансплантация могат да помогнат. За съжаление такива методи на лечение не са достъпни за широката популация.

Диета при лупусен нефрит

За да поддържат бъбречната функция, пациентите с лупусен нефрит трябва да се придържат към определени правила:

  1. Пийте много течности, за да филтрирате добре кръвта и да поддържате ниво на метаболизъм.
  2. Храната трябва да съдържа малко количество калий, фосфор и протеини, тъй като тези елементи имат отрицателен ефект върху увредените бъбреци.
  3. Да откаже от лоши навици.
  4. Правете лесни спортове.
  5. Редовно проверявайте кръвното налягане.
  6. Ограничете мазните храни.
  7. Не приемайте НСПВС, тъй като те влияят негативно на бъбреците.

Ако пациентът следва тези насоки, качеството му на живот се подобрява значително и прогнозата за оцеляване става по-обещаваща.

Прогноза

Прогнозата за лечение на мембранозен лупусен нефрит зависи от това колко силно са засегнати бъбреците и времето за започване на терапията. Колкото по-рано пациентът отиде на лекар, толкова по-голяма е вероятността за благоприятен изход.

Преди 40 години само няколко пациенти с лупусен нефрит са живели повече от година от момента на поставяне на диагнозата. Благодарение на съвременните методи за лечение и диагностика, пациентите могат да разчитат на повече от пет години продължителност на живота.