стриатус

Уверени ли сте в диагнозата?

За какво да внимавате в историята

Лихенът striatus се характеризира с внезапна поява на симптоматични, едностранни, линейни лезии при малки деца. Рядко има преципитант, който може да бъде идентифициран, а някои ще имат сърбеж, особено ако има атопична история. Повечето включват горния или долния крайник, но може да са засегнати багажника, лицето и ноктите (Фигура 1).

Фигура 1.

Комбинация от розови и хипопигментирани равнинни папули на глезена и стъпалото.

Характерни констатации при физически преглед

Линейни, предимно хипопигментирани, равнинни папули на ръката. Линиите могат да бъдат прекъснати и понякога две линии да са успоредни една на друга (Фигура 2). V-образните линии в средата на гърба може да са двустранни, но едностранчивостта е норма. На ноктите може да се забележи, изкореняване, разцепване, хиперкератоза, левконихия или онихолиза.

Фигура 2.

Физическият преглед показва малки розови до хипопигментирани макули и плаки, понякога с оскъдно лющене, в линейно, блашкоидно разпределение.

Патологията показва епидермална хиперкератоза, паракератоза, некротични кератиноцити и лека спонгиоза и екзоцитоза. Има фокален или лихеноиден инфилтрат на лимфоцити и макрофаги (Фигура 3). Има повърхностен и дълбок периваскуларен лимфоцитен инфилтрат, а периапендагеалното засягане е често срещано (Фигура 4). Никакви други лабораторни или диагностични тестове не са полезни или необходими.

Фигура 3.

Епидермална хиперкератоза, паракератоза, некротични кератиноцити и лека спонгиоза и екзоцитоза. Има фокален или лихеноиден инфилтрат на лимфоцити и макрофаги.

Фигура 4.

Възпалителна реакция на периапендагеалната еккринна жлеза.

Потвърждение на диагнозата

Други линейни дерматози, особено възпалителният линеен верукозен епидермален невус (ILVEN) влизат в диференциалната диагноза. ILVEN неизменно е по-сърбеж и възпаление. Епидермалният невус има по-брадавичен, кафяв вид. Мозаечната епидермолитична хиперкератоза е постоянно устройство, но може да бъде предизвикателна диференциална диагноза, която изисква биопсия. Линейният лишей планус (лилави равнинни папули), линейна порокератоза (характерна периферна скала), лишей нитус и плоски брадавици (и двете линейни от коебнеризация, а не от блашкоид) обикновено могат да бъдат диференцирани клинично, но могат да бъдат изключени от патология.

Късната хипопигментирана фаза на лишей striatus може да изглежда донякъде като мозаечна пигментна аномалия (хипомеланоза на Ito) или линейно витилиго, но историята или предшестващите лезии в striatus lichen трябва да бъдат диагностични.

Кой е изложен на риск от развитие на това заболяване?

Лихенът striatus засяга всички възрасти, раси и географски области, но е най-често сред децата, с малък женски превес. Средната възраст е около 4 до 5 години.

Каква е причината за заболяването?
Етиология
Патофизиология

Причината за появата на лишеи от лишай е неизвестна, но разпространението на блашкоидите предполага, че постзиготичната мутация води до отделен клонинг на генетично променени клетки, които след това реагират на някакъв стимул от околната среда като вирусна инфекция или малка травма. Предполага се, че стимулът предизвиква загуба на имунотолерантност към анормалния клонинг, стимулирайки Т-клетъчно медииран, автовъзпалителен отговор, който в крайна сметка премахва клонинга на клетките, което води до самоограничен кожен отговор.

Редки съобщения за състоянието при братя и сестри и при майка и дете оспорват концепцията за постзиготична мутация и подкрепят по-сложната теория на Happle за ретротранспозоните (транспозируеми елементи, които съставляват голяма част от човешкия геном), причиняващи пъстра кожна патология и моделиране.

Системни последици и усложнения

Няма системни усложнения, свързани с лишайни стриатуси и не е необходима доработка.

Възможности за лечение

На практика всички пациенти имат спонтанно разрешаване в рамките на 6 до 12 месеца, така че асимптоматичните изригвания не е необходимо да се лекуват.

Локалните кортикостероиди помагат при сърбеж, но не съкращават времето за възстановяване. Използвам високоефективен стероид като крем клобетазол в продължение на 2 седмици и след това просто с прекъсвания (като само през уикендите) след това, ако е необходимо.

Локалните инхибитори на калциневрин, такролимус или пимекролимус помагат при сърбеж, но не съкращават времето за възстановяване. Системните антихистамини предлагат минимална помощ при сърбеж. Никаква друга системна терапия не е оправдана за това безвредно, самоограничено състояние.

Хирургически и физически модалности: Няма

Оптимален терапевтичен подход за това заболяване

Успокоение на родителите и пациентите. Оставете го на саморешаване. Посъветвайте се, че ноктите се нормализират много по-дълго.

Локални стероиди със средна мощност като триамцинолон и увеличаване на ефикасността до кратки 1- до 2-седмични изблици на стероиди от клас 1 като клобетазол, ако няма отговор. Ограничете времето за лечение и подчертайте, че лечението няма да премахне обрива или да съкрати продължителността му, а само ще помогне при сърбеж.

Локален такролимус или пимекролимус за лицеви лезии или зони под запушване като слабините или аксилите или като стероид щадящо средство, ако е необходимо продължително лечение.

Оклузия на локални терапии с обвивка от саран, обвивка с мокра марля или обвивки за обувки Unna при тежък сърбеж. Пазете се от индукция на атрофия, ако локални стероиди се използват под оклузия за дълги периоди.

Никога не бих използвал системна терапия освен успокояващ антихистамин. Ако сърбежът е толкова силен и неумолим, че се обмисля системно средство, прегледайте отново диагнозата и се уверете, че има доказателство за биопсия, че състоянието е наистина лишей striatus, а не ILVEN.

Управление на пациентите

Не е необходимо дългосрочно проследяване и не е необходимо поддържаща терапия. Успокояването на самоограничения характер на изригването е всичко, което обикновено се изисква, но е полезно да се предупреди, че ноктите ще отнемат много време, за да се нормализират. Ако е необходима локална стероидна терапия след 2 до 3 седмици, тогава трябва да се добави такролимус или пимекролимус. Режим от делничен такролимус или пимекролимус със стероид през уикенда може да се поддържа дългосрочно, но обикновено не е необходим.

Необичайни клинични сценарии за разглеждане при управлението на пациентите

Лезиите, които продължават повече от 2 години или тези, които имат неочаквано високо ниво на пруитус, трябва да имат диагнозата, потвърдена чрез биопсия. Рецидиви могат да се появят при 4% до 5% от пациентите и може да не са на същото място. Засягането на ноктите рядко може да предшества кожни лезии, което прави диагнозата доста трудна. Винаги, когато има съмнение относно правилната диагноза, биопсията трябва да помогне.

Какви са доказателствата?

Kavak, A, Kutluay, L. „Засягане на ноктите при лишей striatus“. Педиатър Дерматол. об. 19. 2002. с. 136-8. (По-продължителен курс за тези с увреждане на ноктите)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. „Lichen striatus: клинични и лабораторни характеристики на 115 деца“. Педиатър Дерматол. об. 21. 2004. с. 197-200. (Най-голям преглед, по-чест при жените, най-вече през по-студените месеци с малко през лятото, предимно крайници, 7 от 105 с двойни, успоредни ленти и само 2 двустранни, 5 с рецидиви)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. „Lichen striatus: клиничен и епидемиологичен преглед на 23 случая“. Eur J Педиатър. об. 165. 2006. с. 267-9. (Повишена честота през лятото и пролетта с 2 от 23 с широко двустранно участие, 2 с везикули и 1 с 2 епизода, 50% с лична или фамилна анамнеза за атопия)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. „Едновременен лишей striatus при братя и сестри по същата линия на Blaschko“. Педиатър Дерматол. об. 26. 2009. с. 50-4. (Оспорва мисълта, че лихен стриатус е причинен от постзиготична мутация и добавя подкрепа към теорията на Happle за ретротранспозони, причиняващи пъстра шарка на кожата)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. „Lichen striatus: описание на 89 случая при деца“. Педиатър Дерматол. об. 21. 2004. стр. 440-3. (Силно женско преобладаване, без сезонност, честотата на атопия съответства на общата популация)

Zhang, Y, McNutt, NS. „Лихен стриатус. Хистологично, имунохистохимично и ултраструктурно изследване на 37 случая ”. J Cutan Pathol. об. 28. 2001. с. 65-71. (Преглед на характерната патология на лишей striatus.)

Нито един спонсор или рекламодател не е участвал, одобрил или платил за съдържанието, предоставено от Support Support in Medicine LLC. Лицензираното съдържание е собственост и защитено от DSM.