Ли Ли, Анил В. Първани; Ксантогрануломатозен пиелонефрит. Arch Pathol Lab Med 1 май 2011 г .; 135 (5): 671–674. doi: https://doi.org/10.1043/2009-0769-RSR.1

патология

Изтеглете файла с цитат:

Резюме

Ксантогрануломатозният пиелонефрит е необичаен хроничен деструктивен грануломатозен процес на бъбречен паренхим, свързан с продължителна обструкция на пикочните пътища и инфекция. Засяга жените по-често, отколкото мъжете, с широк диапазон от възраст, от новородено до възрастно население. Почти всички пациенти са симптоматични и най-честите симптоми са болка в хълбока или корема, симптоми на долните пикочни пътища, треска, осезаема маса, груба хематурия и загуба на тегло. Общите лабораторни находки са левкоцитоза и анемия. Уринарните култури най-често разкриват Escherichia coli и Proteus mirabilis. Компютърната томография е основата на образната диагностика при ксантогрануломатозен пиелонефрит. Образните изследвания могат да демонстрират дифузна или фокусна форма. Хистологично ксантогрануломатозният пиелонефрит представлява грануломатозен възпалителен инфилтрат, съставен от неутрофили, лимфоцити, плазмени клетки, ксантоматозни хистиоцити и многоядрени гигантски клетки. Диференциалната диагноза включва ясноклетъчен бъбречно-клетъчен карцином, папиларен бъбречно-клетъчен карцином, саркоматоиден бъбречно-клетъчен карцином, лейомиосарком, малакоплакия и мегалоцитен интерстициален нефрит. Както антибиотиците, така и операцията могат да бъдат възможности за лечение в зависимост от състоянието на заболяването на пациента.

Ксантогрануломатозният пиелонефрит (XGP) е хронично деструктивно грануломатозно възпаление на бъбречния паренхим.1 Това образувание е описано за първи път от Schlagenhaufer2 през 1916 г. Разпознати са три форми: дифузна, сегментна и фокална. Сегментарният XGP се характеризира с сегментно участие на заболяването, докато фокалният XGP е разположен в кората без тазова комуникация.3 Той имитира други неопластични и възпалителни бъбречни заболявания.4 Това е необичайно образувание, което представлява 0,6% от хистологично документирани случаи на хроничен пиелонефрит 5 до 19,2% от нефректомиите, извършени за пиелонефрит.2

ВЪЗРАСТ И ПОЛ

Средната възраст на поява на XGP варира от 45 до 55,2 години; възрастовият диапазон е от 2 до 84 години. 2,4–11 В скорошна серия за XGP в детска възраст възрастовият диапазон е от 1 до 3 години.12 Съобщава се и за XGP за новородени.13 В повечето серии жените са засегнати по-често от мъже, като съотношението мъже към жени варира от 7∶3 до 1∶5.2,4-11

СИМПТОМИ

В скорошна серия всички пациенти са били симптоматични и най-честите симптоми са болка в хълбока или корема, симптоми на долните пикочни пътища, треска, осезаема маса, брутна хематурия и загуба на тегло. Като цяло пациентите са имали повече от един симптом.2 Други серии съобщават за подобни симптоми, с изключителен случай, който е открит по време на обработката за неясни стомашно-чревни симптоми.10 В една трета от случаите са наблюдавани усложнения, включително psoas абсцес, нефрокутанен фистула, нефроколонична фистула и паранефричен абсцес.7 Съобщава се също за исхемичен колит, включващ напречно и низходящо дебело черво поради компресия от голяма маса14 и емфизематозен пиелонефрит15.

ЛАБОРАТОРНИ КОНСТАТАЦИИ

Хематологичната оценка показва левкоцитоза (41%, среден брой на белите кръвни клетки 12 300/µL) и анемия (63%, среден хемоглобин 10,4 g/dL). Анализът на урината разкрива пиурия в повечето случаи (57%). 2 Процентът на положителните култури от урина варира от 61,5% до 88,9%. Най-често срещаните организми са Escherichia coli и Proteus mirabilis. Други включват Staphylococcus aureus, група B Streptococcus, Candida, Klebsiella и Bacteroides. Културата на урината може също да отглежда повече от един организъм.2,6,7,9–11 Допълнителни лабораторни находки включват повишена скорост на утаяване на еритроцитите (94,4%), повишена алкална фосфатаза и аспартат аминотрансфераза (27,8%), нисък албумин (27,8%), и висока кръвна захар на гладно (22,2%)

ОБРАЗОВАНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Компютърната томография е основата на диагностичните образи за XGP. Образните проучвания показват дифузно заболяване в повечето случаи (84,6%) и фокално заболяване в останалите (15,4%). 6 Находките от компютърна томография на дифузен XGP включват хидронефроза (90,9%), бъбречен камък (72,7%), пионефроза (45,5%), интрапаренхиматозно събиране (45,5%), кортикална бъбречна атрофия (45,5%), нефункциониращ бъбрек (36,4%), абсцес (36,4%) и перинефрично натрупване на мазнини (18,2%). 6 В обобщение, комбинацията от нефункциониращ разширен бъбрек, централен зъбен камък в рамките на свит бъбречен таз, разширяване на калиците и възпалителни промени в перинефричната мастна тъкан категорично предполага XGP. Нетипичните находки са по-рядко срещани и включват масивна дилатация на таза, отсъствие на камъни и бъбречна атрофия със или без натрупване на перинефрична мазнина.

Фокалната и сегментарна XGP може да бъде свързана с нормална бъбречна функция.6 Някои от случаите демонстрират констатации, подобни на тези, наблюдавани в дифузната форма, но други могат да показват характеристики, които е трудно да се разграничат от новообразувания.

Ултразвукът с дифузен XGP обикновено демонстрира увеличен бъбрек с голяма аморфна централна ехогенност, която съответства на камък на бъбречно легенче, многобройни течности и контрактура на таза. Находките от ултразвук при фокална XGP са неспецифични и практически невъзможни за разграничаване от бъбречен абсцес или некротичен бъбречно-клетъчен карцином (RCC) .3,6 Рентгенография на коремната кухина показва бъбречни камъни. за идентифициране на натрупването на натоварени с липиди пенести макрофаги като сигнал с висока интензивност на спин-ехо, претеглени с Т1 изображения. Въпреки това е по-малко полезно, ако в лезията липсва определен брой пенести макрофаги

ПРЕДОПЕРАТИВНА ДИАГНОСТИКА

Ксантогрануломатозният пиелонефрит често се диагностицира неправилно предоперативно, тъй като имитира други патологични състояния като пиелонефрит, туберкулоза, перинефрен абсцес и RCC. Нито една клинична или рентгенологична характеристика не е диагностика на XGP.6 Предоперативната диагностична честота е била съответно 22%, 46,2% и 30,76% в 3 серии. 2,6,10 В 1 серия до 42,3% от случаите са имали бъбречни маси които предполагат RCC при компютърна томография.10 При педиатричната популация предоперативната диагноза е поставена с много по-висока честота, до 100% в 1 серия.

ЕТИОЛОГИЯ

Точната етиология на XGP е неизвестна, но общоприето е, че болестният процес е свързан с продължителна обструкция и инфекция. Калкули, често тип стагхорн, могат да се наблюдават в 47% до 100% от случаите, 4,6,8–11, въпреки че не са предпоставка за поставяне на диагноза XGP. Допълнителни предразполагащи фактори са синдромът на уретропелвичната връзка, дупликация на уретропелвик, тумор на пикочния мехур и хроничен интерстициален нефрит Отбелязани са и коморбидни състояния, включително бременност, захарен диабет, ревматоиден артрит, хроничен вирусен хепатит С, цироза и затлъстяване.

БРУТНИ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Бъбрекът, засегнат от дифузен XGP, обикновено се увеличава с хидронефроза, тазови камъни или някои други състояния като вродена обструкция от типа, лъчева фиброза и карцином на уретера. Присъстват единични или множество жълти до оранжеви възли, които могат да имитират туморни възли. Други находки включват централна некроза с образуване на абсцес, засягане на перинефрична мастна тъкан, 11 дифузни белези на кората с отслабване на нормалната бъбречна архитектура, 16 и корова атрофия. При тежки случаи грубото унищожаване се простира в перинефричните тъкани и надбъбречните жлези17 (Фигура 1).

Бъбрекът, засегнат от ксантогрануломатозен пиелонефрит, показва увеличение с множество жълти до оранжеви възли.

Фигура 2. При ниска мощност ксантогрануломатозният пиелонефрит демонстрира фиброзен фон, холестеролни цепнатини и грануломатозен възпалителен инфилтрат с образуване на лимфоиден зародишен център (хематоксилин-еозин, първоначално увеличение × 4).

Фигура 3. Възпалителният инфилтрат на ксантогрануломатозния пиелонефрит се характеризира с променлив брой ксантоматозни хистиоцити (хематоксилин-еозин, първоначално увеличение × 10).

Фигура 4. Лезията е положителна за CD68 (оригинално увеличение × 40).

Бъбрекът, засегнат от ксантогрануломатозен пиелонефрит, показва увеличение с множество жълти до оранжеви възли.

Фигура 2. При ниска мощност ксантогрануломатозният пиелонефрит демонстрира фиброзен фон, холестеролни цепнатини и грануломатозен възпалителен инфилтрат с образуване на лимфоиден зародишен център (хематоксилин-еозин, първоначално увеличение × 4).

Фигура 3. Възпалителният инфилтрат на ксантогрануломатозния пиелонефрит се характеризира с променлив брой ксантоматозни хистиоцити (хематоксилин-еозин, първоначално увеличение × 10).

Фигура 4. Лезията е положителна за CD68 (оригинално увеличение × 40).

МИКРОСКОПСКИ ХАРАКТЕРИСТИКИ И ИМУНОХИСТОХИМИЯ

Ксантогрануломатозният пиелонефрит се характеризира с грануломатозен смесен възпалителен инфилтрат с фиброза и холестеролни цепнатини във фонов режим (Фигура 2). Промените дифузно или фокално включват бъбречен паренхим и периренална мека тъкан в тежки случаи. Възпалителният инфилтрат е съставен от променлив брой ксантоматозни хистиоцити с пенеста цитоплазма (Фигура 3), неутрофили, лимфоцити, плазмени клетки и многоядрени гигантски клетки. В допълнение могат да се наблюдават променлива степен на бъбречна тубулна атрофия, тубулна дилатация и фокална сквамозна метаплазия на уротелиума, 17 микроабсцеси, лимфоидни агрегати с образуване на зародишен център и пролиферация на вретенови клетки. Може да присъства и остро възпаление в тръбната система. Малките до средните артерии показват интимна фиброза с луминално стесняване във връзка с кръвоизлив. Уретерите също могат да бъдат засегнати от възпалението

Лезията показва дифузна положителност за CD68 (Фигура 4) и виментин и негативност за гладки мускули актин, десмин и епителни маркери.16 Ксантоматозните клетки и макрофаги показват положително цитоплазматично оцветяване за α1-антитрипсин и лизозим.

Предложени са три етапа на XGP4: етап I, лезията се ограничава до бъбречния паренхим; етап II, лезията включва периреналното пространство; и етап III, лезията се простира в периренално и параренално пространство.

ХАРАКТЕРИСТИКИ НА ЦИТОЛОГИЯТА

Тънкоиглената аспирационна цитология на XGP се характеризира с отделни или малки клъстери ксантоматозни клетки и клетки, показващи жлезоподобен модел, който може да е от дегенеративни бъбречни тубули.18 Клетките имат изобилие от бистра до вакуолизирана крехка цитоплазма, кръгло везикуларно ядро ​​и единично изпъкнало ядро, съответстващ на хистиоцитите. Клетките могат да заобикалят богати разклонени кръвоносни съдове. Могат да се видят фокална некроза, лек плеоморфизъм и плазмени клетки.19 Цитологичната морфология на XGP може да се тълкува погрешно като RCC и често се поставят погрешни диагнози. 19,20 Следователно, аспирационната цитология с фина игла играе незначителна роля при диагностицирането на XGP. Имунохистохимията (цитокератин, антиген на епителната мембрана и CD68) може да помогне да се направи уверена диагноза, когато е възможно.

МИКРОСКОПСКА ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Две доброкачествени тясно свързани образувания са малакоплакия и мегалоцитен интерстициален нефрит. Отличителният белег на двете лезии е периодично киселинно-шифовият диастазен положителен материал в цитоплазмата на хистиоцитите. Малакоплакията на бъбреците е предимно заболяване на бъбречното легенче с участието на бъбречния паренхим, а телата на Michaelis-Gutmann са характерни за лезията.9

Други диференциални диагнози включват тумор на Wilms при педиатричната популация, други видове RCC, туберкулоза и бъбречен абсцес. Характерните хистологични и специални и имунохистохимични петна обикновено водят до правилната диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗА

При дифузно заболяване или заболяване в напреднал стадий обикновено лечението е нефректомия.5 Фокален XGP, пациенти, които не са кандидати за операция, или двустранен XGP също могат да бъдат лекувани с антибиотици, ако диагнозата може да бъде установена с хистологични характеристики на биопсията или комбинирана клинична и цитологични характеристики.21–23 Предоперативните и следоперативни широкоспектърни антибиотици и симптоматичното лечение също са ключови фактори за успешното управление на това състояние.10 Прогнозата се счита за добра след лечението.12 Съобщават се обаче за няколко смъртни случая, включително 1 от 87 пациенти, които са починали директно от XGP, 11 и 2 от 41 пациенти, които са починали от следоперативен сепсис.2 Доказано е, че ксантогрануломатозният пиелонефрит е свързан с преходно-клетъчен карцином на бъбречното легенче и RCC.8,17 Случаи на XGP при бъбречни алографти също имат е докладвано.24

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Ксантогрануломатозният пиелонефрит е необичайна среща на пейката за хирургична патология и е свързана с дългосрочна обструкция на пикочните пътища и инфекция. Имитира различни доброкачествени и злокачествени състояния, както клинично, така и патологично. Това изисква комбинация от клинично представяне, образни изследвания, аспирационна цитология с фина игла или биопсии, за да се направи определена диагноза преди операцията. Патологичната диагноза разчита на характерната морфология на XGP и имунохистохимичните изследвания, когато е необходимо. Лечението включва както хирургическа интервенция, така и медицинско управление.