Карциноиден синдром

NORD благодари на Хенриета Уилсън, MBBS, бакалавър, отделение по онкология, болница в окръг Роял Съри, Гилдфорд, Съри, Великобритания, за съдействието при изготвянето на този доклад.

национална

Синоними на карциноиден синдром

  • карциноиден апудом
  • карциноиден рак
  • карциноидна болест
  • функциониращ аргентафином
  • функциониращ карциноид
  • злокачествен карциноиден синдром
  • невроендокринен тумор карциноиден тип

Генерална дискусия

Признаци и симптоми

Симптомите могат да бъдат нехормонални, вторични спрямо натрупването на тумори и следователно зависят от местоположението; или хормонални в резултат на карциноиден синдром. Тези, причинени от тумора, могат да включват коремна болка, анемия, пневмония, кашлица и хемоптиза (кашлица, продуктивна на кръв). Карциноидните тумори също могат да присъстват, без да предизвикват никакви симптоми и често могат да останат неоткрити за дълъг период от време.

Симптомите на карциноиден синдром включват епизоди на топлина и зачервяване на лицето, главата и горната част на гърдите; диария; изразени промени в кръвното налягане (обикновено хипотония, намаляване на кръвното налягане); астматично хрипове; загуба или наддаване на тегло; недохранване; дехидратация; слабост; болки в мускулите и ставите; и пептична язва.

В по-късните етапи карциноидният синдром може да увреди сърдечните клапи, което води до симптоми на застойна сърдечна недостатъчност. Диарията може да бъде толкова силна, че жизненоважните хранителни вещества в организма, като калий и вода, се изчерпват, създавайки животозастрашаващ електролитен дисбаланс. Синдромът може също да бъде придружен от стомашна болка, запушване на артериите в черния дроб, сърцебиене и прекомерна екскреция на пептиди в урината. В изключително редки случаи острата поява на зачервяване, промени в кръвното налягане, слабост, сърцебиене, слабост и хрипове представляват карциноидна криза, която може да бъде животозастрашаваща. Не всички тези характеристики трябва да присъстват при карциноидна криза или за диагностициране на карциноиден синдром.

Причини

Основната причина за карциноидните тумори остава неясна. Някои проучвания предполагат рискови фактори като тютюнопушене и хранителен прием, но са необходими допълнителни изследвания, за да се потвърдят тези констатации. В повечето случаи туморите се развиват бавно и могат да произвеждат хормонални химични вещества като серотонин, брадикинини, тахикинини и простагландини. Ако оригиналните карциноидни клетки се разпространят (метастазират) в черния дроб, тези вещества вече не се разграждат до своята неактивна форма и се освобождават в системната (основна) циркулация, причинявайки признаците и симптомите на карциноиден синдром. Когато туморите засягат органи, различни от стомашно-чревния тракт, като яйчниците, карциноиден синдром може да възникне при липса на метастази в черния дроб.

Засегнати популации

Карциноидните тумори са рядкост, като само 27 нови случая на милион се диагностицират в САЩ годишно. От тях само около 10% ще развият карциноиден синдром. Синдромът засяга мъже и жени в равен брой. Всички раси могат да бъдат засегнати, въпреки че има леко повишено разпространение при чернокожите африкански мъже. Всички възрасти могат да бъдат засегнати, но повечето стомашно-чревни случаи се наблюдават в средна възраст. Бронхиалните (дихателни пътища) тумори се наблюдават най-често през петото десетилетие, но могат да засегнат хората на всяка възраст. Карциноидният синдром може да бъде по-разпространен, отколкото се предполага, тъй като диагнозата е трудна и понякога пренебрегвана; някои пациенти може да не проявят и трите отличителни симптома на зачервяване, хрипове и диария.

Свързани нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези при карциноиден синдром. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Множествената ендокринна неоплазия (MEN) тип 1 е рядко генетично заболяване, при което доброкачествени (неракови) тумори възникват от клетките на различни жлези на ендокринната система. Ендокринната система е мрежа от жлези, които отделят хормони в кръвта, където те пътуват до различни области на тялото. Тези хормони регулират химичните процеси (метаболизъм), които влияят върху функцията на различни органи и дейности в тялото. Хормоните участват в множество жизненоважни процеси, включително регулиране на сърдечната честота, телесната температура и кръвното налягане, както и диференциацията и растежа на клетките, както и в модулацията на няколко метаболитни процеса. При лица с МЕН тип 1, доброкачествените тумори се развиват в множество ендокринни жлези, най-често паращитовидната жлеза, панкреаса и хипофизата. Тези засегнати жлези отделят прекомерно количество хормони в кръвта, което може да доведе до различни симптоми. Някои доброкачествени тумори, свързани с МЪЖЕ тип 1, могат да станат злокачествени (ракови). МЪЖЕ тип 1 могат да работят в семейства или могат да възникнат в резултат на спонтанна нова генна мутация в засегнатото лице.

Панкреатичната холера или VIPoma се характеризира с водниста диария, загуба на калий през урината (хипокалиемия) и ацидоза. В повечето случаи това разстройство се дължи на тумор на панкреаса, който не е от В-островни клетки и секретира вазоактивен чревен полипептид (VIP) и пептид хистидин изолевцин. Епизодите на диария във връзка с дълбока загуба на калий, хипохлорхидрия и метаболитна ацидоза могат да бъдат животозастрашаваща ситуация поради прекомерната загуба на течности и електролити.

Синдромът на Zollinger-Ellison е необичайно състояние, характеризиращо се с малки тумори (обикновено на панкреаса), които отделят хормон, който произвежда излишни количества стомашни (стомашни) сокове и произтичащи пептични язви (гастрином). Тези тумори могат да се появят и в долната част на стомашната стена, далака или лимфните възли близо до стомаха. Големи количества стомашна киселина могат да бъдат открити в долните области на стомаха, където могат да се образуват язви. Болката от тези персистиращи язви може да бъде силна. Често се появява диария и отделяне на мазнини с изпражненията (стеаторея). Това може да доведе до намаляване на нивата на калий в кръвта. (За повече информация относно това заболяване изберете „Zollinger“ като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Синдромът на Кушинг се състои от група симптоми, които се дължат на излишък на кортизол и други хормони от кората на надбъбречната жлеза. Пациентите със синдром на Кушинг могат да имат хронично зачервено лице, високо кръвно налягане (хипертония), отоци, камъни в бъбреците и тежки метаболитни нарушения. Този синдром се характеризира със значително увеличаване на теглото с натрупване на мазнини в определени части на тялото, като багажника, докато други части на тялото, като ръцете и краката, остават стройни. (За повече информация относно това заболяване изберете „Cushing“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Хипертиреоидизмът е състояние в резултат на свръхпроизводство на хормони на щитовидната жлеза. Симптомите могат да включват тревожност, умора, подчертано изпъкване на очните ябълки (екзофталм), изпотяване, сърцебиене, диария, загуба на тегло и/или непоносимост към топлина. Хипертиреоидизмът може да е резултат от някоя от редица различни основни причини.

Системната болест на мастоцитите (мастоцитоза) е рядко заболяване, характеризиращо се с необичайни натрупвания на специфични клетки (мастоцити), които обикновено се намират в съединителната тъкан. Черният дроб, далакът, белите дробове, костите, кожата и понякога мембраната около мозъка и гръбначния стълб (менинги) могат да бъдат засегнати. Случаите, започнали по време на зряла възраст, обикновено засягат вътрешните органи повече от кожата, докато по време на детството състоянието често се характеризира с кожни прояви с минимално участие на органи. Мастоцитозата първоначално се характеризира с неясно усещане за дискомфорт или влошено здраве, слабост, гадене, повръщане, нарушения на сърдечния ритъм, загуба на тегло и/или диария. (За повече информация относно това заболяване изберете „мастоцитоза“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Феохромоцитомът е рядък тип тумор, който възниква от определени клетки, известни като хромафинови клетки, които произвеждат хормони, необходими на тялото да функционира правилно. Повечето феохромоцитоми произхождат от една от двете надбъбречни жлези, разположени над бъбреците в задната част на горната част на корема. (За повече информация относно това разстройство изберете „феохромоцитом“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Туморите на панкреатичните островни клетки може да са нефункциониращи или функциониращи тумори. Нефункциониращите тумори могат да причинят обструкция в най-късата част на тънките черва (дванадесетопръстника) или в жлъчните пътища, които свързват черния дроб с дванадесетопръстника и включват жлъчния мехур. Тези нефункциониращи тумори могат да ерозират и да кървят в стомаха и/или червата или да причинят коремна маса. Функциониращите тумори отделят прекомерно количество хормони, което може да доведе до различни синдроми, включително ниска кръвна захар (хипогликемия), множество язви с кървене (синдром на Zollinger-Ellison), панкреатична холера (синдром на Verner-Morrison), карциноиден синдром или диабет. (За повече информация относно това състояние изберете „тумор на панкреатични островни клетки“ като термин за търсене в базата данни за редки заболявания.)

Често карциноидният синдром може да бъде погрешно диагностициран като болест на Crohn, синдром на раздразнените черва или при жени, менопауза.

Диагноза

Стандартни терапии

Лечение
Стандартното лечение е операция за отстраняване на целия тумор, където е възможно, и намаляване (обезсилване) на всички метастази. При стомашно-чревни тумори това ще включва резекция на засегнатата област. За лезии на бронхите (дихателните пътища) могат да се наложат процедури като лобектомия, резекция на ръкава или пневмонектомия в зависимост от местоположението на масата. Обеззаразяването на чернодробните метастази може да се извърши чрез хирургична ексцизия или чрез по-нови техники като криоаблация и радиочестотна аблация. Чернодробната артериална катетеризация с инжектиране на емболични инертни частици самостоятелно или смесена с химиотерапия е много ефективна при много пациенти с метастази в черния дроб. Химиотерапевтичните лекарства, инжектирани при това лечение, са цисплатин, митомицин и доксорубицин. Системната химиотерапия също се използва с общ благоприятен отговор при приблизително една трета от пациентите. Лекарствата, използвани за тази цел, включват дакарбазин, VP-16 (етопозид), цисплатин, доксорубицин, 5-флуороурацил, стрептозотоцин и циклофосфамид. В момента се разследват някои по-нови агенти. След като туморите бъдат отстранени, е необходимо периодично дългосрочно наблюдение.

Инжекциите на октреотид (Sandostatin) са основата за симптоматично лечение на карциноиден синдром. Октреотидът е синтетична форма на панкреатичния хормон, соматостатин и може да се прилага в три до четири подкожни инжекции на ден, една продължително действаща мускулна инжекция на всеки три или четири седмици или чрез непрекъсната инфузия с подкожна помпа. Понякога се комбинира с инжектиране на ниски дози алфа интерферон, което подобрява реакцията на организма.

През 2017 г. таблетките Xermelo (телотриастат етил) в комбинация с аналог на соматостатин аналог (SSA) бяха одобрени от FDA за лечение на възрастни с диария с карциноиден синдром, които само терапията с SSA контролира неадекватно. Xermelo се произвежда от Lexicon Pharmaceuticals, Inc.

Предлагат се различни хранителни продукти, които могат да бъдат полезни, както и лекарства против диария и антихолинергични лекарства. Пациентите често се съветват да избягват някои вещества като алкохол и храни с висока концентрация на тирамин, тъй като те могат да влошат симптомите.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Информация за клинични изпитвания за рак също е достъпна през Интернет на www.cancer.gov или като се обадите на 1-800-4CANCER.

Организации-членки на NORD

  • Международен алианс за невроендокринен рак
    • Улица Тремонт 198
    • Бостън, Масачузетс 02116 САЩ
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://incalliance.org/
  • Фондация за изследване на невроендокринния тумор
    • 20 Парк Плаза
    • Суит 478
    • Бостън, Масачузетс 02116 САЩ
    • Телефон: (617) 948-2514
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://netrf.org/
  • Коалиция за рядък рак на NORD’s ™ (RCC)
    • 1779 Massachusetts Avenue NW
    • Ste 500
    • Вашингтон, окръг Колумбия 20036 САЩ
    • Телефон: (202) 545-3971
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: https://rarediseases.org/get-involved/rare-cancer-coalition/

Други организации

  • Американско общество за борба с рака, Inc.
    • 250 Williams NW St
    • Ste 6000
    • Атланта, GA 30303 САЩ
    • Телефон: (404) 320-3333
    • Безплатен: (800) 227-2345
    • Уебсайт: http://www.cancer.org
  • Общност за подкрепа на рака
    • 1050 17-ти St NW Suite 500
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 659-9709
    • Безплатен: (888) 793-9355
    • Уебсайт: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • Рак Нет
    • Американско общество по клинична онкология
    • 2318 Mill Road Suite 800
    • Александрия, VA 22314
    • Телефон: (571) 483-1780
    • Безплатен: (888) 651-3038
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.cancer.net/
  • Фондация за карциноиден рак
    • 333 Mamaroneck Avenue # 492
    • Уайт Плейнс, Ню Йорк 10605
    • Телефон: (914) 683-1001
    • Безплатен: (888) 722-3132
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.carcinoid.org
  • Приятели на изследванията на рака
    • 1800 M Street NW
    • Суит 1050 юг
    • Вашингтон, DC 20036
    • Телефон: (202) 944-6700
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.focr.org
  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Фондация Livestrong
    • 2201 E. Шеста улица
    • Остин, Тексас 78702
    • Телефон: (512) 236-8820
    • Безплатен: (877) 236-8820
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.livestrong.org
  • NET Patient Foundation
    • Бокс дървета ферма
    • Къщата на фермата
    • Хокли Хийт, B94 6EA Великобритания
    • Телефон: (800) 434-6476
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.netpatientfoundation.org
  • Алианс за редки ракови заболявания
    • 1649 Път Северна Пакана
    • Зелена долина, AZ 85614 САЩ
    • Уебсайт: http://www.rare-cancer.org

Препратки

Fauci AS, et al., Eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Ed. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill, Inc; 1998: 586-88.

Bennett JC, Plum F, eds. Учебник по медицина на Сесил. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Saunders Co; 1996: 1348-50.

Sleisenger MH, et. ал. Стомашно-чревни заболявания. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W. B. Saunders Co; 1989: 1560-70.

Oberg K, Kvols M, Scaplin G, et al. Консенсусен доклад за употребата на аналози на соматостатин за лечение на невроендокринни тумори на гастроентеропанкреатичната система. Анали на онкологията. 2004; 15: 966-973.

Anthony LB, Woltering EA, Espenan GD, et al. Semin Nucl Med. 2002; 32: 123-32.

Simula DV, Edwards WD, Tazelaar HD, et al. Хирургична патология на карциноидното сърдечно заболяване: проучване на 139 клапана от 75 пациенти, обхващащи 20 години. Mayo Clin Proc. 2002; 77: 139-47.

Kulaksiz H, Eissele R, Rossler D, et al. Идентифициране на подтипове 1, 2А, 3 и 5 на соматостатинов рецептор при невроендокринни тумори със специфични за подтип антитела. Червата. 2002; 50: 52-60.

Leong WL, Pasieka JL. Регресия на метастатични карциноидни тумори с октреотидна терапия: два случая и преглед на литературата. J Surg Oncol. 2002; 79: 180-87.

Quaedvlieg PF, Visser O, Lamers CB, et al. Епидемиология и преживяемост при пациенти с карциноидна болест в Холандия. Епидемиологично проучване с 2391 пациенти. Ан Онкол. 2001; 12: 1295-300.

Oberg K. Химиотерапия и биотерапия при лечението на невроендокринни тумори. Ан Онкол. 2001; 12 Suppl 2: S111-14.

Tomassetti P, Migliori M, Lalli S, et al. Епидемиология, клинични характеристики и диагностика на гастроентеропанкреатични ендокринни тумори. Ан Онкол. 2001; 12 Suppl 2: S95-99.

Pasieka JL, McKinnon JG, Kinnear S, et al. Симпозиум на карциноиден синдром относно начините на лечение на стомашно-чревни карциноидни тумори: резюме на симпозиума. Може ли J Surg. 2001; 44: 25-32.

Waldherr C, Pless M, Maecke HR, et al. Клиничната стойност на [90Y-DOTA] -D-Phe 1-Tyr3-октреотид (90Y-DOTATOC) при лечението на невроендокринни тумори: клинично проучване фаза II. Ан Онкол. 2001; 12: 941-45.

O’Toole D, et al. Лечение на карциноиден синдром: Проспективна кръстосана оценка на ланреотид спрямо октреотид по отношение на ефективността, приемливостта и толерантността на пациента. Рак. 2000; 88: 770-76.

Fehmann HC, Wulbrand U, Arnold R. Лечение на ендокринни гастроентеропанкреатични тумори с аналози на соматостатин. Последни резултати Рак Res. 2000; 153: 15-22.

Soga J, et al., Carcinoid синдром: статистическа оценка на 748 докладвани случая. J Exp Clin Cancer Res. 1999; 18: 133-41.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100