В този член
В този член
В този член
- Какво е пемфигус?
- Видове и симптоми на пемфигус
- Причини
- Кой засяга пемфигуса?
- Диагностика на пемфигус
- Състояния с подобни симптоми
- Лечение на пемфигус
- Усложнения на пемфигуса
Какво е пемфигус?
Pemphigus е името за група автоимунни заболявания. Тези условия карат естествената защитна система на тялото ви да се самонапада.
Ако имате пемфигус, имунната ви система се опитва да унищожи кожата и лигавиците - влажните части на тялото ви. Това може да причини големи мехури в устата, носа, гърлото, очите и гениталиите.
Пемфигусът не е заразен. За щастие може да се лекува с лекарства.
Видове и симптоми на пемфигус
Има няколко вида това състояние. Вашите симптоми ще зависят от типа, който имате.
Pemphigus vulgaris. Това е най-често срещаната форма. Той засяга влажните части на тялото ви, като устата и гениталиите. Възрастните на възраст между 30 и 60 години най-вероятно ще го получат.
Първият признак на проблем обикновено са мехури в устата, които лесно се лющят. Може да ви е трудно да преглътнете или да ядете.
След това често се образуват мехури по кожата или вътре в гениталиите ви. Болят, но не сърбят.
Pemphigus foliaceus. Това са хрупкави мехури, които са склонни да се образуват на гърдите, гърба и раменете. Те не нараняват, но сърбят.
Ендемичен пемфигус (fogo selvagem). Това е рядък вид пемфигус листа, който се случва най-често в Южна Америка, особено в Бразилия. Често засяга повече от един член на едно и също семейство.
Pemphigus vegetans. Този тип много прилича на пемфигус вулгарис. Но вместо мехури, той образува дебели, подобни на брадавици лезии. Те обикновено се появяват на части от тялото, където кожата ви се трие, като подмишниците или слабините.
Индуциран от лекарства пемфигус. Ако имате този тип, някои лекарства ще причинят мехури, които могат да се образуват до 6 месеца след като сте ги приели.
Pemphigus erythematosus (синдром на Senear-Usher). Мехури се появяват по скалпа, бузите, горната част на гърба и горната част на гърдите. Те могат да се превърнат в червени, корави лезии.
Паранеопластичен пемфигус. Това е най-редкият вид пемфигус. Засяга хората, които имат рак. Ако го имате, може да имате мехури в устата, които не можете да лекувате. Лечението на рака ще помогне за облекчаване на мехурите.
Продължава
Причини
Пемфигусът е автоимунно разстройство. Това означава, че вашата имунна система атакува клетките на тялото ви - в този случай, кожните клетки. В редки случаи някои лекарства могат да отключат състоянието. Това включва пеницилин и някои лекарства за ревматоиден артрит. Но през повечето време не знаем какво го причинява. Не е заразно.
Кой засяга пемфигуса?
Някои хора са по-склонни да развият това състояние, отколкото други. Това включва тези, които са:
- От еврейски произход
- От индийски, близкоизточен или югоизточен европейски произход
- Са на 40 и повече години
- Хора с автоимунни заболявания, особено болестта миастения гравис.
Диагностика на пемфигус
Може да е сложно. Това е така, защото редица състояния могат да причинят мехури. За да се увери, че са намерили правилната причина, Вашият лекар вероятно ще назначи редица изследвания, включително:
Медицинска история. Вашият лекар ще ви попита какви лекарства приемате, тъй като някои лекарства могат да причинят това състояние.
Кожен изпит. Вашият лекар ще използва пръста или памучния тампон, за да разтрие петно от кожата ви, което не е покрито с мехур. Ако се лющи лесно, може да имате пемфигус.
Кожна биопсия. Вашият лекар ще вземе парче тъкан от един от вашите мехури и ще го погледне под микроскоп.
Кръвни тестове. Вашият лекар ще провери кръвта ви за специфични антитела, наречени десмоглеини. Антителата са протеини, които тялото ви създава, за да намери лоши микроби и да ги убие, преди да ви навредят.
Ако имате пемфигус, ще имате повече от тези антитела в кръвта си, отколкото обикновено. С подобряването на симптомите броят на тези антитела в кръвта намалява.
Ендоскопия. Ако имате мехури в устата, Вашият лекар може да използва тънка, гъвкава тръба, наречена ендоскоп, за да погледне в гърлото.
Състояния с подобни симптоми
Някои кожни заболявания могат да изглеждат като пемфигус. Булозният пемфигоид например причинява големи мехури, пълни с течност, но те обикновено не се пукат толкова лесно. И за разлика от пемфигуса, той обикновено засяга хора на възраст над 60 години.
Херпесът е друго състояние, което може да причини болезнени мехури по устата и гениталиите. Но това не е причинено от тялото ви, което се самонапада.
Ако имате сърбящи или болезнени мехури някъде по тялото, не се опитвайте да разберете какво не е наред. Посетете Вашия лекар. Само те могат да ви кажат със сигурност дали имате пемфигус или нещо друго.
Продължава
Лечение на пемфигус
Вашият лекар вероятно ще Ви даде лекарство, което ще Ви помогне да облекчите симптомите и ще Ви направи по-удобни. Това, което те предписват, ще зависи от това какъв тип пемфигус имате и колко лоши са вашите симптоми. Лечението може да включва:
Кортикостероиди. Това обикновено са първата линия на лечение и могат да бъдат много ефективни за облекчаване на симптомите, често в рамките на няколко седмици. Те обикновено се дават под формата на хапчета.
Имуносупресори. Тези лекарства предпазват имунната ви система от атака на здрави тъкани.
Биологични терапии. Ако други лекарства не работят, Вашият лекар може да Ви даде лекарство, наречено ритуксимаб (Rituxan). Ще го получите в инжекция. Той помага да се намали броят на антителата, които атакуват тялото ви.
Антибиотици, антивирусни и противогъбични лекарства. Те се борят или предотвратяват инфекциите.
Ако пемфигусът не бъде лекуван, това може да бъде животозастрашаващо. Понякога може да се наложи да постъпите в болницата, докато не се оправите.
Грижа за раната. За излекуване на мехурите се използват локални антибиотици и превръзки за рани.
Плазмафереза. Ако пемфигусът не реагира на другите лечения, Вашият лекар може да използва специална машина за вземане на плазмата от кръвта Ви. След това го заместват с плазма от донор на кръв.
Усложнения на пемфигуса
Няколко сериозни усложнения могат да се случат с пемфигус. Между тях:
- Кожни инфекции
- Инфекции, които попадат в кръвта (сепсис)
- Невъзможността да се храни, което води до загуба на тегло и недохранване
- Депресия
- Някои форми на състоянието могат да причинят смърт, ако не се лекуват
Лекарствата, които приемате за пемфигус, също могат да причинят сериозни странични ефекти. Те могат да включват:
- Инфекции
- Обриви
- Високо кръвно налягане
- Ниска костна плътност (остеопороза)
Най-малко 75% от хората с пемфигус ще имат пълна ремисия или няма данни за заболяването след 10 години лечение. Някои хора трябва да приемат лекарства до края на живота си, за да не се появят симптоми на пемфигус.
Източници
Индийски вестник по дерматология: „Психично здраве при пациенти с пемфигус: въпрос, който си заслужава да бъде разгледан.“
Международна фондация за пемфигус и пемфигоид: „Усложнения и странични ефекти.“
Клиника в Кливланд: „Пемфигус.“
Медицина на Джон Хопкинс: „Pemphigus Vulgaris.“
Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания: „Въпроси и отговори за пемфигуса.“
Клиника Майо: „Пемфигус.“
Национална медицинска библиотека на САЩ, Национални здравни институти: „Проучване на връзката между херпесните вируси и Pemphigus Vulgaris: Преглед на литературата и коментар.“
Международна фондация Pemphigus & Pemphigoid: „Разбиране на P/P.“