Хипофизната жлеза е малка жлеза, поставена в мозъчната основа. Хипопитуитаризмът е неуспех на производството на един или повече хормони от хипофизната жлеза.

може бъде

Алтернативни имена за хипопитуитаризъм

‘Хипопит’; недостатъчност на хипофизата; частичен хипопитуитаризъм; панхипопитуитаризъм („тиган“, отнасящ се до всички засегнати хормони на хипофизата); преден хипопитуитаризъм

Какво е хипопитуитаризъм?

Хипопитуитаризмът е неуспех на хипофизната жлеза да произведе един, някои или всички хормони, които обикновено произвежда. Хипофизната жлеза има две части, предната хипофиза и задната хипофиза, и производството на хормони може да бъде повлияно в едната или в двете части.

Какво причинява хипопитуитаризъм?

По-долу са изброени някои от причините за хипопитуитаризма:

  • тумори или хипофизна (те са почти винаги доброкачествени) или нехипофизни, напр. краниофарингиом и разпространение на рак
  • лечение на тумори на хипофизата, например хипофизна хирургия или лъчетерапия
  • увреждане на кръвоснабдяването на хипофизната жлеза поради запушване или кървене (напр. хипофизна апоплексия)
  • нараняване или травма на главата или инсулт
  • генетични грешки, което означава, че хипофизната жлеза не може да произвежда определени хормони, напр. Синдром на Калман
  • увреждане на хипофизната жлеза от операция или лъчева терапия на главата, като лечение на нехипофизни тумори напр. за лечение на левкемия или мозъчни тумори
  • възпаление на хипофизната жлеза (хипофизит)
  • инфилтрация на хипофизната жлеза (хистиоцитоза X или хистиоцитоза на Лангерхансови клетки)
  • инфекции като туберкулоза
  • вродени заболявания или малформации на хипофизната жлеза.
  • Идиопатична (без установима причина)

Какви са признаците и симптомите на хипопитуитаризма?

Хипопитуитаризмът може да варира от безсимптомност до колапс и кома. Признаците и симптомите на хипопитуитаризма зависят от това коя част на хипофизата е засегната, до каква степен и за колко време. Това също зависи от това дали хормоналната недостатъчност е започнала като дете или по-късно в зряла възраст. Симптомите могат да бъдат бавни в началото и неясни. Струва си да се разбере нормалната функция и ефектите на тези хормони, за да се разберат признаците и симптомите на хипопитуитаризма. (Вижте статията за хипофизната жлеза.) Може да има и допълнителни симптоми, дължащи се на основната причина за хипопитуитаризма, като ефектите от натиска от тумор.

Симптомите могат да включват:

  • Ниските нива на адренокортикотропен хормон (ACTH) могат да доведат до намалено производство на кортизол от надбъбречните жлези. Това може да причини умора, слабост, замаяност или замаяност, затъмнения (обикновено в резултат на ниско кръвно налягане), ниски нива на кръвната захар, ниски нива на натрий, загуба на тегло, загуба на апетит, гадене, повръщане и диария (вижте статията относно болестта на Адисън за допълнителни подробности).
  • Ниските нива на хормона на растежа (GH) ще доведат до неуспех в растежа при деца (нисък ръст), ненужна умора, лошо настроение, промени в телесните мазнини и мускули при възрастни, както и общо благосъстояние (вж. Статията за дефицит на растежен хормон при възрастни).
  • Ниските нива на гонадотропин (лутеинизиращ хормон (LH) и фоликулостимулиращ хормон (FSH) ще предизвикат забавяне или липса на пубертет при деца. При възрастни мъже това води до намаляване на либидото, импотентност и нарушена плодовитост поради намалената способност за произвеждат мъжки хормон; При жените причинява нередовни или липсващи менструални периоди, водещи до безплодие. Умората също може да бъде характеристика.
  • Ниските нива на тиреоид стимулиращ хормон (TSH) могат да доведат до намаляване на производството на тиреоидни хормони от щитовидната жлеза. Това може да причини ненужна умора, наддаване на тегло, сухота на кожата и усещане за по-студено от обикновено (вижте статията за хипотиреоидизъм).
  • Липсата на антидиуретичен хормон (ADH), известен също като вазопресин от задната част на хипофизната жлеза, води до отделяне на неконтролирани големи количества урина и причинява силна жажда (вж. Статията за безвкусен диабет).

Колко често се среща хипопитуитаризмът?

Хипопитуитаризмът е рядък. Във всеки един момент между 300 и 455 души на милион може да имат хипопитуитаризъм. Хипопитуитаризмът е по-често след специални ситуации, напр. мозъчни наранявания и следродилен кръвоизлив.

Наследен ли е хипопитуитаризмът?

Повечето случаи на хипопитуитаризъм не се наследяват. Има обаче някои много редки генетични аномалии, които могат да причинят хипопитуитаризъм.

Как се диагностицира хипопитуитаризмът?

Необходими са кръвни изследвания, за да се провери нивото на хормоните, които се произвеждат или от самата хипофизна жлеза, или от периферни ендокринни жлези, контролирани от хормоните на хипофизната жлеза. Тези кръвни тестове могат да бъдат еднократни проби или пациентът може да се нуждае от по-подробно изследване на дневна единица. Те се наричат ​​„динамични“ или „провокативни“ тестове и те измерват нивата на хормоните преди и след стимулация, за да проверят дали хипофизната жлеза работи правилно.

Ако се подозира, че липсва антидиуретичен хормон (какъвто може да бъде случаят с Diabetes Insipidus), лекарят може да организира тест за лишаване от вода. Пациентът ще бъде лишен от вода за период от осем часа под много стриктно наблюдение с редовни изследвания на кръв, урина и телесно тегло. Тестът може да бъде удължен до период от 24 часа, ако е необходимо, което означава нощувка в болница.

Как се лекува хипопитуитаризмът?

Хипопитуитаризмът се лекува чрез заместване на дефицитните хормони. Лечението ще бъде съобразено с индивидуалността в зависимост от това кои хормони имат недостиг:

Дефицитът на адренокортикотропен хормон и съответно кортизол от надбъбречните жлези се лекува чрез заместване на кортизола със стероидни таблетки или хидрокортизон '> хидрокортизон или преднизолон; те се приемат през устата в дози, които трябва да се приемат два или три пъти на ден. В случай на друго заболяване, което се случва по едно и също време, необходимостта от увеличаване или удвояване на дозата на кортизол е от критично значение „правила за болнични дни“. Важно е да запомните, че кортизолът е животоспасяващ и хората, които приемат кортизол, трябва да носят „стероидна карта“ и да носят бижута „Medic-alert“.

Растежният хормон може да бъде заменен при някои индивиди чрез ежедневни самоинжекции (вижте статията за дефицит на растежен хормон при възрастни).

Половите хормони се заменят при жените чрез приемане на орални контрацептивни хапчета или хормонозаместителна терапия. При мъжете тестостеронът се заменя, като се използват различни произведени форми на тестостерон, включително пластири, гелове и инжекции въз основа на начина на живот и предпочитанията на хората. Тестостероновите таблетки могат да се използват в специални случаи. За да се опита да възстанови плодовитостта при мъжете и жените, са необходими специални хормони, прилагани като инжекции с помощта, понякога, на специалист по фертилитет.

Дефицитът на тиреоид стимулиращ хормон и съответно тиреоидни хормони (тироксин и трийодтиронин) се лекува чрез приемане на левотироксин таблетки перорално всеки ден.

Антидиуретичният хормон се заменя с използване на лекарство, наречено десмопресин, което може да се прилага като назален спрей, таблетка или инжекция.

Има ли рискове за лечението?

Тъй като лечението на хипопитуитаризъм включва само заместване на хормони, които тялото трябва да произвежда, но не е в състояние, не би трябвало да има рискове, ако се заменят подходящите количества хормони. Пациентите ще бъдат наблюдавани, за да се гарантира, че получават точното количество заместващи хормони. Някои странични ефекти могат да възникнат от заместване на хормони, ако заместеното количество е по-високо от телесните нужди на индивида. Ако пациентът има някакви притеснения, те трябва да ги обсъдят със своя лекар. Изисква се внимателно наблюдение и медицинско проследяване, за да се избегнат ефектите от подмяната или подмяната.

Какви са дългосрочните последици от хипопитуитаризма?

Хипопитуитаризмът може да бъде преходен в някои случаи. Хората с дългосрочен хипопитуитаризъм ще трябва да приемат ежедневно лекарства и ще изискват редовни проверки с ендокринолог в амбулаторна клиника. Те могат да изискват прием в болница при спешни случаи.

Хората с хипопитуитаризъм могат да имат нарушено качество на живот. Хипопитуитаризмът е свързан с повишен риск от сърдечни заболявания и инсулти в резултат на физическите промени, които се случват в телесните мазнини, холестерола и кръвообращението. Здравословният начин на живот, спирането на тютюнопушенето, балансираното хранене и упражненията са от съществено значение за намаляване на този риск.

Хората с хипопитуитаризъм също имат по-висок риск от развитие на остеопороза или чупливи кости и следователно имат по-висок риск от развитие на фрактури от леки наранявания. Диета, богата на калций и витамин D, заедно с умерени количества упражнения и тренировки с тежести са полезни за намаляване на този риск.

Подходящата заместителна терапия на хормона на хипофизата, мониторингът и проследяването могат да намалят всички тези рискове.

Има ли групи за подкрепа на пациенти за хора с хипопитуитаризъм ?

Фондация "Хипофиза" може да бъде в състояние да предоставя съвети и подкрепа на пациенти и техните семейства, които се занимават с хипопитуитаризъм .