Hidradenitis Suppurativa

NORD благодари на Робърт Лий, д.м.н., асистент по клиничен професор, дерматология; Директор по дерматопатология, Калифорнийски университет, Сан Диего, за съдействие при изготвянето на този доклад.

suppurativa

Синоними на Hidradenitis Suppurativa

  • акне конглобата
  • акне инверса
  • апокринно акне
  • апокринит
  • Болест на Fox-den
  • хидраденит аксиларис
  • HS
  • pyodermia sinifica фистулани
  • Болест на Велпе
  • Болест на Verneuil

Подразделения на Hidradenitis Suppurativa

  • Хърли етап I
  • Хърли етап II
  • Хърли етап III

Генерална дискусия

Hidradenitis suppurativa (HS) е хронично състояние, характеризиращо се с подути, болезнени лезии, възникващи в областта на подмишниците (аксилите), слабините, аналната област и гърдите. Това заболяване възниква поради запушване на космените фоликули и вторична инфекция, а понякога и възпаление на определени потни жлези (апокринни жлези). Това е прогресиращо заболяване, при което единични циреи, пълни с гной, се превръщат в твърди бучки, след това в болезнени, дълбоко вкоренени, често възпалени групи лезии с хронично изтичане. Излекуването на засегнатите области обикновено се свързва с прогресивно образуване на белези (фиброза). Образуването на хронични епителизирани, понякога взаимосвързани синусови пътища се среща при тежко заболяване. Това често води до задържане на изпотяване и бактерии в околната тъкан, което причинява възпалението и инфекцията. ХС може да бъде изключително болезнено и изтощително, но рядко е животозастрашаващо; възниква само когато бактериалната инфекция води до непреодолима системна инфекция при индивид с отслабена имунна система.

Някога се смяташе, че HS е рядко заболяване, тъй като се съобщава само за най-тежките случаи. HS е описан за първи път в медицинската литература от Velpeau през 1839 г. и се счита за изключително тежка форма на акне (acne inversa). Най-често се проявява в пубертета, тъй като промените в космените фоликули, предизвикани от скока на половите хормони. Състоянието може да започне да се проявява и при пациенти на всяка възраст след пубертета, но рядко преди. Случаите се различават по тежест, но всички изискват известно лечение и управление. При леки случаи домашните лекарства може да са всичко, което е необходимо. При тежки форми обаче често се предписват ежедневни лекарства и в крайна сметка може да се препоръча радикална операция. Ранното диагностициране и лечение на ХС е важно, тъй като може да помогне за справяне със симптомите и да предотврати образуването на нови циреи и лезии.

Признаци и симптоми

HS е хронично възпалително заболяване, засягащо потните жлези, известно като апокринни жлези. При повечето индивиди с ХС се появяват повтарящи се лезии в аксилите, слабините, вулвата или аналната област. В някои случаи обаче състоянието може да включва потни жлези на гърдите, скалпа или други области. Данните сочат, че женските са по-често засегнати в аксиларната или вулвата област, докато мъжете основно участват около аналния регион.

Въпреки че възрастта в началото може да варира, симптомите често стават очевидни по време на пубертета или ранната зряла възраст. Болестта има продължителност от много години, с периодично подобрение и влошаване на симптомите. Много неща могат да предизвикат обостряния на това заболяване, включително менструация за жени, наддаване на тегло, стрес, хормонални промени, топлина и изпотяване. В някои случаи ранните симптоми, като сърбеж или дискомфорт, могат да предшестват характерните прояви на състоянието.

Има 3 клинични етапа на ХС. Всеки етап се лекува най-добре с различни терапии. В идеалния случай лечението би спряло прогресията до етап 3 възможно най-дълго. Въпреки това, HS няма лечение и болестта в крайна сметка ще продължи своя ход. Тези етапи са както следва:

Хърли етап 1: В някои случаи ранните симптоми, като сърбеж или дискомфорт, могат да предшестват характерните прояви на състоянието.

Хърли етап 2: Формират се повтарящи се абсцеси, с образуване на тракт и образуване на белези. Може да има единични или множество широко разделени лезии.

Хърли етап 3: Дифузно или почти дифузно участие или множество взаимосвързани тракти и абсцеси се наблюдават в цялата област.

Запушването (запушването) на космените фоликули и фоликуларната руптура води до развитието на нежни или болезнени, червеникави възли и гной-съдържащи кухини на инфекцията (абсцеси). Абсцесите могат да се разкъсат спонтанно през кожата, като се отцеди гной, която може да се смеси с бистра течност (серо-гнойна), която често има неприятна миризма. С зарастването, форми на белези и нови лезии могат да се развият в непосредствена близост до първоначалните възли. В някои тежки случаи дълбоките абсцеси могат да се оттичат по ненормални канали дълбоко в кожните тъкани, които ги свързват с повърхността на тялото (образуване на синусов тракт). Многократното заздравяване и рецидиви водят до прогресивно образуване на белези на засегнатите тъкани, които могат да изглеждат като дебели, подобни на корда ленти. В изключително тежки случаи състоянието може да стане обширно и потенциално инвалидизиращо.

Причини

Точната основна причина за HS е неизвестна, но състоянието вероятно е резултат от комбинация от генетични и екологични фактори.

Симптомите са резултат от необичайна обструкция (запушване) на космените фоликули и вторична бактериална инфекция и възпаление, с последващо разкъсване на каналите, разпространение на инфекция и белези. Друга възможна причина е анормалното развитие на жлезата.

Някои засегнати индивиди имат фамилна анамнеза за заболяването, което предполага, че генетичните фактори могат да играят причинителна роля. . Молекулярният комплекс гама-секретаза е замесен в фамилни случаи на HS.

Засегнати популации

ХС засяга жените около три пъти по-често от мъжете. Приблизително 1/100 души са засегнати, когато са включени леки случаи. Състоянието обикновено става очевидно по време на пубертета, но почти никога след около 40-годишна възраст.

Свързани нарушения

Симптомите на следните разстройства могат да бъдат подобни на тези при hidradenitis suppurativa. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

Фурункулозата се характеризира с развитието на възпалителни възли, известни като циреи или фурункули поради инфекция със стафилококови бактерии. Циреите са червени, нежни или болезнени бучки, които отделят централна сърцевина от тъкан и гной. Понякога могат да се повторят. Допринасящи фактори, които правят човек уязвим за циреи, могат да включват затлъстяване, захарен диабет и лоша хигиена.

Туберкулозата на кожата е инфекциозно заболяване, причинено от бактерията Mycobacterium tuberculosis.

Болестта на Crohn е възпалително заболяване на червата, което рядко може да има кожни прояви на синусови пътища и фистули, които могат да симулират HS.

Съществуват редица допълнителни заболявания, които могат да се характеризират със симптоми, подобни на тези, свързани с HS. (За допълнителна информация изберете конкретното име на заболяването като търсещ термин в базата данни за редки заболявания.)

Диагноза

ХС често остава недиагностициран в продължение на години, защото пациентите се срамуват да говорят с никого за техните симптоми. Диагнозата се поставя въз основа на симптоми, медицинска история, преглед и кръвни тестове. Ако има гной или дренаж от течност, проба от течност може да бъде изпратена за тест за култивиране, за да се изключат други кожни заболявания.

Клинично тестване и работа

Ултрасонографията на космените фоликули и дебелината на кожата може да разкрие аномалии и да покаже как напредва болестта. Други тестове, които са били използвани при оценката на стадия на заболяването, са анализ на С-реактивен протеин, анализ на урината, оценка на нивата на серумни рецептори на IL-2 на скоростта на утаяване на еритроцитите и брой на CBC с диференциален брой и брой тромбоцити.

Стандартни терапии

Лечение

Не е известно лечение за HS. Лечението зависи от това в кой клиничен стадий е пациентът и от тежестта на състоянието му. Освен това, това, което работи за един пациент, може да не работи за друг. Лекият HS обикновено може да се управлява с домашни лекарства, като прилагане на топли компреси, добра хигиена, антибактериални сапуни, антисептици, противовъзпалителни лекарства и носене на широки дрехи. Също така е важно пациентите с ХС да поддържат здравословно тегло и да не пушат. Хората с наднормено тегло изпитват повече триене по тялото, което дразни кожата. Те също са по-склонни към прекомерно изпотяване. И двете помагат за дразнене на кожата, което причинява обостряния. Доказано е също, че пушенето е свързано с по-тежко заболяване.

Голяма част от пациентите с ХС имат трудности да поддържат правилно теглото си, тъй като физическите упражнения им причиняват болка. Поддържането на здраве е изключително важно за забавяне на прогресията на заболяването, така че трябва да се положат всички усилия за намиране на удобни рутинни упражнения. Много пациенти съобщават, че плуването не само е чудесно за поддържане на форма, но осигурява временно облекчение от болезнените лезии.

Умерените и тежки случаи на ХС може да изискват лекарства. Възможните лекарства включват антибиотици, перорални ретиноидни лекарства, противовъзпалителни лекарства, кортикостероиди, хормони и инхибитори на фактор некроза на тумора-алфа. Други лечения, за които е доказано, че са от полза, са лазерна терапия с въглероден диоксид, лазерна епилация, лъчева терапия, хирургия.

През 2015 г. Humira е одобрен за лечение на умерен до тежък хидраденит suppurativa. Това е първата и единствена одобрена от FDA терапия за възрастни с ХС. Humira се произвежда от AbbVie.

Хирургично отстраняване на лезиите и присаждане на кожата на засегнатите области може да се наложи в случаи на обширни, упорити белези. Тази операция е обширна, тъй като не само трябва да се премахне кожата, съдържаща лезиите, но трябва да се премахнат и широки полета около засегнатата област. Хирургията отдавна се счита за лек за това заболяване, но специфични проучвания показват друго. В идеалния случай болестта ще изчезне в областите, присадени с нова кожа; обаче честотата на рецидиви може да бъде висока, особено ако се вземат само тесни граници. По-ограничената хирургична интервенция, състояща се от дрениране на абсцеси и синусови пътища, може да бъде полезна за успокояване на симптомите, но тези лезии почти неизменно се повтарят.

Изследователски терапии

Информацията за текущите клинични изпитвания се публикува в Интернет на адрес www.clinicaltrials.gov. Всички проучвания, получаващи държавно финансиране от САЩ, и някои от тях, подкрепяни от частна индустрия, са публикувани на този правителствен уебсайт.

За информация относно клиничните изпитвания, провеждани в клиничния център на NIH в Bethesda, MD, свържете се с Службата за набиране на пациенти на NIH:

Безплатен: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

За информация относно клинични изпитвания, спонсорирани от частни източници, се свържете с:

Подкрепящи организации

  • Информационен център за генетични и редки болести (GARD)
    • Пощенска кутия 8126
    • Гейтерсбърг, MD 20898-8126
    • Телефон: (301) 251-4925
    • Безплатен: (888) 205-2311
    • Уебсайт: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Hidradenitis Suppurativa Foundation, Inc.
    • 1301 20-та улица
    • Суит 570
    • Санта Моника, Калифорния 90404
    • Телефон: (310) 315-0171
    • Имейл: Executivedirect [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.hs-foundation.org
  • HS-USA, Inc.
    • 7362 High Hill Dr
    • Брайтън, Мичиган 48116-9143 САЩ
    • Телефон: (810) 231-3419
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://hs-usa.webs.com/
  • NIH/Национален институт по алергия и инфекциозни болести
    • Служба за комуникации и връзки с правителството на NIAID
    • 5601 Fishers Lane, MSC 9806
    • Bethesda, MD 20892-9806
    • Телефон: (301) 496-5717
    • Безплатен: (866) 284-4107
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niaid.nih.gov/
  • NIH/Национален институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания
    • Информационна клирингова къща
    • Един AMS кръг
    • Bethesda, MD 20892-3675 САЩ
    • Телефон: (301) 495-4484
    • Безплатен: (877) 226-4267
    • Имейл: [имейл защитен]
    • Уебсайт: http://www.niams.nih.gov/

Препратки

Jemec, GB (редактор). Hidradenitis Suppurativa. 1-во изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Springer-Verlag; 2010 г.

Behrman RE, et al, изд. Учебник по педиатрия на Нелсън. 16-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: W.B. Компания Сондърс; 2000: 2020-21.

Jemec, GB. Клинична практика. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med. 2012; 366 (2): 158-64.

Wang, B et al. Гама-секретазни генни мутации в фамилна инверса на акне. Наука. 2010; 330 (6007): 1065.

Elwood ET, et al. Превръзки с отрицателно налягане при лечението на hidradenitis suppurativa. Ann Plast Surg. 2001; 46: 49-51.

Bohn J, et al. Хирургично лечение на hidradenitis suppurativa. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2001; 35: 305-09.

Mengesha YM, et al. Prepubertal hidradenitis suppurativa: два случая и преглед на литературата. Педиатър Дерматол. 1999; 16: 292-96.

Konig A, et al. Пушенето на цигари като задействащ фактор за хидраденит гной. Дерматология. 1999; 198: 261-64.

Boer J, et al. Дългосрочни резултати от изотретиноин при лечението на 68 пациенти с hidradenitis suppurativa. J Am Acad Dermatol. 1999; 40: 73-76.

Brown TJ, et al. Hidradenitis suppurativa. South Med J. 1998; 91: 1107-14.

Brown CF, et al. Hidradenitis suppurativa на аногениталния регион: отговор на изотретиноин. Am J Obstet Gynecol. 1988; 158: 12-15.

Mortimer PS, et al. Двойно сляпо контролирано кръстосано изпитване на ципротерон ацетат при жени с хидраденит супуратива. Br J Dermatol. 1986; 115: 263-68.

Sawers RS, et al. Контрол на хидраденит гной при жени, използващи комбинирана антиандроген (ципротерон ацетат) и естрогенна терапия. Br J Dermatol. 1986; 115: 269-74.

Уотсън Дж. Hidradenitis suppurativa - клиничен преглед. Br J Plast Surg. 1985; 38: 567-69.

Dicken CH, et al. Оценка на лечението с изотретиноин на хидраденит гной. J Am Acad Dermatol. 1984; 11: 500-02.

Онлайн наследяване на Мендел в човека (OMIM). Университетът Джон Хопкинс. Innesa за акне, фамилни, 1; ACNINV1. Входящ номер: 142690. Последна редакция на 12 декември 2011 г. Достъпно на: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. Достъп до 12 септември 2012 г.

Hidradenitis suppurativa. Клиника Майо. http://www.mayoclinic.com/health/hidradenitis-suppurativa/DS00818. Последна актуализация на 21 септември 2010 г. Достъп до 12 септември 2012 г.

Какво е hidradenitis suppurativa? HS-usa.org. http://hs-usa.org//hidradenitis_suppurativa.htm. Достъп до 12 септември 2012 г.

Fite D. Hidradenitis Suppurativa в спешната медицина. Емедицина. http://emedicine.medscape.com/article/762444-overview. Актуализирано на 10 юли 2012 г. Достъп до 12 септември 2012 г.

Hidradenitis suppurativa. Справка за дома на генетиката. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/hidradenitis-suppurativa. Оценявани през март 2010. Публикувано на 16 април 2012 г. Достъп до 12 септември 2012 г.

Години на публикуване

Информацията в базата данни за редки болести на NORD е само за образователни цели и не е предназначена да замести съвета на лекар или друг квалифициран медицински специалист.

Съдържанието на уебсайта и базите данни на Националната организация за редки заболявания (NORD) е защитено с авторски права и не може да бъде възпроизвеждано, копирано, изтегляно или разпространявано по какъвто и да е начин за търговски или обществени цели, без предварително писмено разрешение и одобрение от NORD . Физическите лица могат да отпечатат едно хартиено копие на отделна болест за лична употреба, при условие че съдържанието е немодифицирано и включва авторските права на NORD.

Национална организация за редки заболявания (NORD)
55 Kenosia Ave, Danbury CT 06810 • (203)744-0100