Грануломатозата с полиангиит (GPA) е рядко състояние, при което кръвоносните съдове се възпаляват. Засяга главно ушите, носа, синусите, бъбреците и белите дробове.

вегенер

Всеки може да го получи, включително деца, но това е най-често при възрастни и възрастни хора.

GPA може да бъде много сериозен, но с лекарството повечето хора са в състояние да управляват симптомите и да държат състоянието под контрол.

GPA се наричаше грануломатоза на Вегенер.

Симптоми на GPA

GPA може да причини редица симптоми в зависимост от това кои части на тялото са засегнати.

Общите симптоми включват:

  • умора
  • висока температура
  • мускулна слабост
  • загуба на апетит
  • неволно отслабване
  • болки в ставите

Проблеми с ушите, носа и гърлото:

  • запушен или хрема
  • кървене от носа
  • кори около ноздрите
  • болка в лицето (синузит)
  • болки в ушите
  • загуба на слуха

  • кашлица, която не изчезва
  • задух
  • хрипове
  • болка в гърдите

  • обриви
  • бучки
  • малки лилави петна

Ако не се лекува, GPA може да причини трайно увреждане на някои части на тялото. Например може да промени формата на носа или да спре бъбреците да работят правилно.

Кога да получите медицински съвет

Посетете личен лекар, ако имате симптоми на GPA, особено ако те не изчезват.

Личният лекар може да направи няколко прости проверки, за да се опита да разбере какво причинява симптомите ви и може да ви насочи към болничен специалист за допълнителни тестове, ако е необходимо.

Ако вече сте диагностицирани с GPA, свържете се с Вашия лекар, ако някой от старите Ви симптоми се върне или получите нови симптоми. Може да се наложи лечението Ви да бъде променено.

Тестове за GPA

GPA може да бъде трудно за диагностициране. Той причинява редица симптоми, които често са подобни на други често срещани състояния.

Лекарят специалист може:

  • попитайте за симптомите си и изследвайте засегнатите части на тялото си
  • направете тест за урина, за да проверите доколко добре функционират бъбреците ви
  • направете кръвен тест, за да търсите вещества, наречени ANCA (антинеутрофилни цитоплазмени антитела), за които се смята, че участват в GPA
  • отстранете малка проба тъкан (биопсия) и я проверете за признаци на възпаление
  • организирайте рентгеново, CT или MRI сканиране, за да разгледате по-подробно засегнатите части на тялото

Лечения за GPA

Смята се, че GPA се дължи на проблем с имунната система. Лекува се с лекарства, които намаляват активността на имунната система.

Има 3 основни етапа на лечение.

Етап 1: Поставяне на състоянието под контрол

Първата цел на лечението е да се поставят под контрол симптомите на GPA. Това обикновено включва:

  • инжектиране на лекарство, наречено циклофосфамид на всеки 2 или 3 седмици, или приемане на таблетки всеки ден (понякога вместо това могат да се използват други лекарства - като метотрексат, микофенолат мофетил или ритуксимаб)
  • приемане на стероидни таблетки всеки ден или инжектиране на стероиди в кръвта Ви едновременно с инжекциите на циклофосфамид

Това са силни лекарства, така че не забравяйте да обсъдите възможните нежелани реакции с Вашия лекар.

Някои хора се нуждаят и от плазмен обмен, при който машина се използва за филтриране на кръвта за отстраняване на вредните антитела, свързани с GPA.

Този първи етап от лечението продължава, докато симптомите Ви са под контрол, което обикновено отнема няколко месеца.

Етап 2: Поддържане на състоянието под контрол

След като състоянието бъде овладяно, лечението цели да спре симптомите да се връщат. Това обикновено включва:

  • спиране на лечението с циклофосфамид
  • приемане на лекарство, което помага за „успокояване“ (или контролиране) на имунната система на тялото ви, като имуносупресори като метотрексат или азатиоприн
  • приемане на стероидни таблетки всеки ден

Този етап на лечение обикновено продължава от 2 до 5 години.

Етап 3: Лечение на симптомите, ако се появят отново

Ако симптомите Ви се върнат или получите нови симптоми (рецидив) по всяко време, Вашето лечение може да бъде променено или рестартирано.

Например, дозата ви на стероиди може да бъде увеличена и може да се наложи да имате повече инжекции с циклофосфамид, да започнете лечение с ритуксимаб или евентуално да имате курс на плазмен обмен.

Живот с GPA

GPA е сериозно състояние, но при лечение обикновено може да се държи под контрол.

Може да се наложи да приемате лекарства в продължение на няколко години и ще провеждате редовни прегледи, в случай че симптомите Ви се върнат.

Около половината от хората с GPA имат рецидив в рамките на няколко години след спиране на лечението. По-нататъшното лечение може да помогне да се върне състоянието под контрол, ако това се случи.

Ако GPA е тежък или не се лекува бързо, съществува риск да се развият животозастрашаващи проблеми, като трайно увреждане на бъбреците, което може да наложи бъбречна трансплантация.

Ето защо е важно да се свържете с Вашия лекар възможно най-скоро, ако симптомите Ви се върнат или започнете да получавате нови.

Подкрепа и съвет, ако имате GPA

За повече информация и съвети може да ви е полезно да проверите уебсайта на Васкулит Великобритания.

Vasculitis UK е организация за хора с васкулит (възпаление на кръвоносните съдове). GPA е вид васкулит.

Уебсайтът на Vasculitis UK съдържа информация за живота и справянето с васкулит, включително съвети относно общото здравословно състояние, обезщетенията и застраховката.

Причини за GPA

Точната причина за GPA е неизвестна.

Може да се дължи на проблеми с имунната система, което я кара да атакува и възпалява кръвоносните съдове. Но не е ясно защо това се случва.

Хората с GPA може да имат ген, който ги прави по-склонни да получат заболяването. Тогава може да бъде предизвикано от нещо като вирус или бактериална инфекция, въпреки че това не е доказано.

Само гените не са отговорни за GPA, защото е много необичайно за двама души в едно и също семейство да го имат.

Национален вроден Служба за регистрация на аномалии и редки болести

Ако имате GPA, вашият клиничен екип ще предаде информация за вас на Националната служба за регистрация на вродени аномалии и редки заболявания (NCARDRS).

NCARDRS помага на учените да търсят по-добри начини за предотвратяване и лечение на GPA. Можете да се откажете от регистъра по всяко време.

Страницата е последно прегледана: 30 юли 2020 г.
Следващото преразглеждане е на 30 юли 2023 г.