Каняда Койсомбат

Катедра по гастроентерология, Imperial College Healthcare NHS Trust, Лондон, Великобритания

Мария Витория Капана

Катедра по гастроентерология, Imperial College Healthcare NHS Trust, Лондон, Великобритания

Нина Стафорд

Катедра по гастроентерология, Imperial College Healthcare NHS Trust, Лондон, Великобритания

Тим Орчард

Катедра по гастроентерология, Imperial College Healthcare NHS Trust, Лондон, Великобритания

Резюме

Представяме случай на пациент с пневматоза intestinalis и пневмоперитонеум, вторичен за стомашно-чревната системна склероза, който представи след повтарящи се инциденти и спешни случаи с коремна болка. Pneumatosis intestinalis е рядко усложнение на системната склероза; подходите за управление се фокусират до голяма степен върху изключването на животозастрашаващи хирургични патологии и последващ контрол на симптомите. Към днешна дата все още няма установена златна стандартна стратегия за лечение и мащабни данни от опити, които да подкрепят конкретна стратегия за управление. Ние описваме случай на успешно медицинско управление с комбинация от антимикробна, елементарна диета и инхалационна кислородна терапия с голям поток, с подкрепящи доказателства за CT изображение, потвърждаващо разрешаване. Следователно този случай допринася за литературата, като първият съобщава както за симптоматично, така и за рентгенологично подобрение след комбинирана терапия без необходимост от хирургическа интервенция.

Заден план

Системната склероза е многоорганно разстройство на съединителната тъкан, характеризиращо се с ранни пролиферативни съдови промени на кожата и засегнатия орган. Характеристиките на засягането на органи включват активиране на имунната система и възпалителни промени в ранните етапи с последващо прогресиране до фиброза с прогресия на заболяването. 1 2 Засягането на стомашно-чревния тракт (GI) при системна склероза се среща при 80% –90% от пациентите и е една от водещите причини за заболеваемост и смъртност при пациенти със системна склероза. 1 Тъй като всяка част от стомашно-чревния тракт може да бъде засегната, следователно пациентите могат да имат множество различни симптоми на стомашно-чревния тракт. 3

Pneumatosis intestinalis (PI) е признато, но рядко усложнение на системната склероза, като в литературата са публикувани само няколко случая на случаи около пациента. За първи път описано през 1730 г. от Du Vernoy, 4 PI е рядка радиологична находка с честота от 0,03% в световен мащаб, 5 характеризираща се с множество кисти, пълни с газ в чревната субмукоза и/или субсероза с или без наличието на пневмоперитонеум. 6 Има много предизвикателства, пред които са изправени клиницистите при управление на пациенти с тази рядка същност; първо, PI е признак, свързан с редица състояния, вариращи от доброкачествени случайни находки до животозастрашаващи хирургични причини и поради това ранното разпознаване на тези състояния е наложително при вземане на управленски решения, особено ако е посочена бърза хирургическа интервенция. 7

Патогенезата на PI при системна склероза не е напълно изяснена. Доказателствата за лечение на PI, свързани със склеродермия, също са ограничени. Подходите за управление до голяма степен се фокусират върху изключване на животозастрашаващи остри хирургични причини и последващ контрол на симптомите. Тук ние описваме случай на PI вторичен за GI склеродермия, нашия подход за лечение и оценка на обективния и субективен отговор на пациента на лечението, предотвратявайки необходимостта от хирургическа намеса.

Представяне на дело

74-годишна жена беше приета от клиниката по гастроентерология с лошо контролирани коремни болки и повръщане. През двата месеца преди това назначение тя е имала три спешни приема в местната си авария и спешност със същите симптоми, които никога не са били напълно разрешени. Нейната медицинска история е забележителна за системна склероза, която е диагностицирана с хистологично потвърждение през 2014 г. след лапароскопска частична фундопликация на Toupet за персистиращи симптоми на рефлукс и дисфагия вследствие на езофагит и пептична стриктура. Това се усложнява от различни GI прояви, включително дисфагия, езофагит, бактериален свръхрастеж в тънките черва (SIBO) и интермитентна обструкция на червата. Другата хирургична анамнеза включва ендоваскуларна аневризма за инфраренална аневризма на коремната аорта през 2016 г. Историята на лекарствата включва амитриптилин, гавискон и коамоксиклав, които са били предписани като дългосрочно лечение за SIBO. Преди това е изпробвала, но е била непоносима към еритромицин, метронидазол, ципрофлоксацин, рифаксимин и котримоксазол. Тя също така съобщава за нежелани реакции към инхибиторите на протонната помпа и прокинетиката.

терапия

Предварително обработено аксиално CT реконструирано изображение, показано в модифициран костен прозорец, направено във порталната венозна фаза. Има множество, патологично разширени цикли на тънките черва, с обширни газове в стената на червата (синя стрелка) и свободни интраперитонеални газове (червена стрелка). Забелязва се присадка на аортен стент за възстановяване на аневризма (жълта стрелка).

Предварително обработено реконструирано изображение на КР, показващо множество, патологично разширени контури на тънките черва (синя стрелка), с обширен газ в стената на червата и свободен интраперитонеален газ (червена стрелка).

Беше организиран спешен хирургичен преглед в светлината на констатациите на CTAP и при липса на клиничен перитонизъм, нормални наблюдения и венозен лактат не се смяташе за необходима остра хирургична интервенция.

Лечение

След първоначални клинични, биохимични и рентгенологични изследвания, тя е започнала поддържаща терапия с приложение на интравенозна течност и поставяне на тръба Ryles за аспирация на стомашно съдържимо. Редовният коамоксиклав беше продължен поради множество непоносимости към антибиотици и бяха започнати редовни прокинетици - прукалоприд и прометазин. Беше организиран диетичен преглед с оглед започване на елементарна диета и пациентът беше консултиран по подходящ начин. На пациента се прилага и инхалационна кислородна терапия с висок поток (10 L/min), прилагана през маска за лице до 20 часа на ден. Елементарната диета и кислородната терапия с голям поток продължават емпирично в продължение на 10 дни.

Резултат и последващи действия

Пациентът съобщава за добро клинично подобрение на симптомите си след терапия: отчитане на пълно отзвучаване на болка, разтягане и повръщане. Повторно CTAP показва значително подобрение във външния вид на PI; разтегнатите чревни бримки се бяха върнали към нормалния си калибър с пълна разделителна способност на пневмоперитонеума, както е показано на фигури 3 и 4. Пациентът беше изписан от болница и остана добре при клиничен преглед в амбулаторното отделение, след като отново въведе нормална мека диета.

Реконструирано изображение на аксиална КТ след лечение, направено в порталната венозна фаза, показващо разрешаване на дилатацията на тънките черва, пневматоза на червата и пневмоперитонеум.

Реконструирано изображение след лечение на коронарна КТ, направено в порталната венозна фаза, показващо разрешаване на дилатацията на тънките черва, пневматоза на червата и пневмоперитонеум.

Три месеца след изписването, пациентът е с подобни симптоми на коремна болка и повръщане; тя беше подновена за емпирично лечение с кислород с висок дебит и елементарна диета. Тя реагира добре и беше изписана след завършване на 10-дневна комбинирана терапия.

Дискусия

CT е златният стандартен диагностичен инструмент за установяване на диагноза PI. Появата на пневмоперитонеум и PI, както се вижда в този случай, имитира появата на зловещи патологии, включително висцерална перфорация, исхемия на червата и инфаркт на червата. Поради това подробната клинична история, физически преглед, лабораторни изследвания и преглед на рентгенологични изображения са задължителни за управлението на пациента. 8 Лабораторни маркери, включително рН 2 mmol/L, ниво на амилаза> 200 U/L и портален венозен газ при изображения са полезни предиктори за некроза на червата и/или смъртност при пациенти с PI. 9 Някои рентгенологични находки също са полезни при разграничаването на тежестта, лежаща в основата на различните причини за PI. Вероятността за животозастрашаващи причини за PI се увеличава в присъствието на удебеляване на стените на червата, разширен калибър на червата, артериална или венозна оклузия, асцит и чернодробен портал или портамезентериален венозен газ. Чернодробният портален венозен газ трябва да се диференцира от жлъчния газ, който е доброкачествен въз основа на разпределението на газовете, които се простират до периферията на черния дроб, съответно от тези, които са централни. 10

Доказателствата за лечението на GI, свързани със склеродермия, са ограничени. Подходите за управление до голяма степен се фокусират върху изключване на животозастрашаващи остри хирургични причини и последващ контрол на симптомите. След изключване на животозастрашаващи признаци и симптоми, подходът за управление, приет за този случай, до голяма степен подкрепяше комбинация от елементарна диета, инхалационна терапия с голям поток, прокинетика и емпирично антибиотично лечение за SIBO, като по този начин се предотвратява необходимостта от хирургическа интервенция.

Обосновката за използването на елементарна диета при PI е да се намали транзитът на хранителни вещества в дебелото черво. Предполага се, че елементарната диета се абсорбира лесно в тънките черва, което от своя страна води до намалена наличност на хранителни вещества в дебелото черво, намалявайки производството на газове от дебелото черво. 11 van der Linden и Marsell отбелязват, че пациентите с PI имат изключително висока стойност на водородно гладно в края на издишването при липса на белодробна патология. 12 Водородният газ не е продукт на метаболизма на клетъчните бозайници и обикновено е продукт на бактериална ферментация на неусвоен въглехидрат на дебелото черво. 13 Намалената стойност на водорода и регресията на кистата, наблюдавани след лечение с 2-седмична елементарна диета, следователно подкрепят постулацията, че прекомерното производство на чревни газове допринася за патогенезата на кистите, наблюдавани при PI. Следователно използването на елементарна диета за намаляване на натоварването на въглехидрати в дебелото черво трябва да доведе до намаляване на образуването на газообразен водород и впоследствие кистозно образуване при PI. 11 13 Доказателствата за използването на елементарна диета при PI обаче са ограничени. Доклад за случай, публикуван от Johnston и McFarland, описва колоноскопски документирана резолюция на PI при двама пациенти, които преди това не са реагирали на медицинска терапия 2 седмици след започване на елементарната диета. 14.

Съобщава се за разрешаване на PI, усложнено от пневмоперитонеум, след употребата на метронидазол 500 mg три пъти дневно в множество случаи. 15–17 Обосновката за използването на антибиотици в PI е до голяма степен насочена към анаеробни бактерии, произвеждащи газ. Използването на антибиотично средство е привлекателно, тъй като това не налага пациентът да бъде приеман като стационарен пациент, за разлика от използването на инхалационна кислородна терапия с висок поток. Тъй като нашият пациент е изпробвал множество антибиотични схеми в миналото, нашият избор на антибиотици е ограничен. За разлика от метронидазол, използван в предишни доклади за случаи, 15-17, употребата на коамоксиклав в контекста на SIBO при PI, свързана със системна склероза, никога не е била докладвана.

Forgacs et al за първи път описват използването на кислород с висок поток в PI през 1973 г. 18 Високата концентрация на кислородна тъкан, постигната чрез използването на кислородна терапия с инхалация с висок поток, се оказва токсична за анаеробните бактерии, произвеждащи газ. Постигането на високи концентрации на кислород в тъканите помага да се намали броят на тези анаеробни бактерии, произвеждащи газ, и последващото производство на газ и образуването на кисти. Второ, инхалационният кислород с голям поток създава дифузионен градиент на PaO2, който насърчава излизането на газ през кистозната стена. Повишаването на концентрацията на кислород в кръвта чрез инхалационна кислородна терапия с голям поток принуждава кислорода в бедни на кислород кисти надолу по градиента на концентрацията. Повишеното съдържание на кислород PaO2 в кистите води до дифузия на газа от кистата под високо налягане в кръвния поток. Разделянето на кистата впоследствие следва, тъй като настъпва реабсорбция на кислород за използване в клетъчния метаболизъм. 19 В допълнение към инхалационната кислородна терапия с висок поток, хипербаричната кислородна терапия също е предложена като опция за лечение на пациенти с PI, с подобен механизъм на действие и е обект на скорошни прегледи и доклади от случаи 19 19 очевидното ограничение като наличието на хипербарични съоръжения.

Представяме случай на успешно управление на PI, свързан със системна склероза, като се използва комбинация от прокинетика, антимикробни средства, елементарна диета и инхалационна кислородна терапия с голям поток. Поразителното клинично и рентгенологично подобрение подкрепя използването на този подход в следващи случаи и добавя към доказателствената основа за терапевтично управление при това рядко представяне.

Учебни точки

Когато се управляват пациенти с пневматоза на червата, подробната клинична история, физикален преглед, лабораторни изследвания и преглед на рентгенологични изображения са задължителни за управлението на пациента, тъй като презентацията може да имитира появата на зловещи патологии, включително висцерална перфорация, исхемия на червата и инфаркт на червата.

Комбинираната терапия с инхалационна кислородна терапия с висок поток, елементарна диета и оптимизирана медицинска терапия могат да предложат терапевтични ползи при пациенти с чревна пневматоза.

Докладите за случаи могат да окажат ценна подкрепа при управлението на редки презентации на случаи, когато са налице ограничени доказателства на по-високо ниво, за да се формират стандарти за практика.

Мултидисциплинарният подход е от съществено значение при управлението на сложни случаи.

Благодарности

Авторите биха искали да благодарят на д-р Wasim Hakim за приноса му при избора на CT изображения и предоставянето на придружаващи надписи.

Бележки под линия

Сътрудници: KK и MVC избраха случая и извършиха преглед на литературата. К. К. е написал ръкописа. NS и TO осигуриха насоки и редактираха ръкописа.

Финансиране: Авторите не са декларирали конкретна субсидия за това изследване от която и да е финансираща агенция в публичния, търговския или нестопанския сектор.

Конкуриращи се интереси: Никой не е деклариран.

Съгласие на пациента: Получено.

Провенанс и партньорска проверка: Не е въведен в експлоатация; външно партньорска проверка.