Болестта на Hirschsprung е рядко заболяване на червата, най-често дебелото черво (дебелото черво), което може да доведе до тежък запек и чревна обструкция. Болестта на Hirschsprung засяга едно на всеки 5000 бебета.

болест

Обикновено мускулите в червата се изстискват ритмично, за да изтласкат фекалиите (река) до ректума. При болестта на Hirschsprung, нервите, които контролират тези мускули (ганглиозни клетки), липсват в част от червата. Това означава, че фекалиите не могат да бъдат изтласкани през червата по обичайния начин.

Дължината на засегнатата част на червата варира от дете на дете. Най-често се засягат ректума и/или сигмоидното дебело черво (последните части на дебелото черво). Цялото дебело черво е засегнато много рядко.

Какво причинява болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung е вродено (присъстващо при раждането) разстройство. Докато бебето ви се развива в утробата, нервните клетки не се развиват през цялата дължина на червата. Не знаем какво е причинило това да се случи, но това не се дължи на нищо, което се е случило по време на бременност. Вече са идентифицирани редица гени, причиняващи болестта на Hirschsprung, въпреки че не всички деца имат специфична генетична мутация.

Какви са признаците и симптомите на болестта на Hirschsprung?

Основният симптом на болестта на Hirschsprung е запекът, който не може да бъде лекуван с помощта на лаксативи или омекотители. Това се случва, защото фекалиите се изтласкват през червата, докато достигнат засегнатата част. Тъй като тази част на червата не може да стиска ритмично, за да изтласка фекалиите през червата, фекалиите не могат да се движат по-нататък. Тъй като повече храна се усвоява и се превръща във фекалии, червата се запушва, причинявайки дискомфорт и подут корем.

Често бебетата с болест на Hirschsprung не преминават меконий - тъмните фекалии преминават през
първи ден от живота. Други симптоми включват подуване на корема и повръщане на зелена жлъчка.

Как се диагностицира болестта на Hirschsprung?

Болестта на Hirschsprung може да се предложи при рентгенови лъчи, или обикновена рентгенова снимка, или контрастна клизма. Някои участъци от червата изглеждат много издути, но участъкът след това изглежда по-тесен от обикновено.

По-надеждно се диагностицира чрез вземане на малко парче тъкан от червата за изследване под микроскоп. Това се нарича ректална биопсия. Това може да се направи в отделението без упойка при по-малки бебета, но по-големите деца ще трябва да вземат биопсията в операционната с обща упойка. Ако парчето тъкан няма ганглиозни клетки, това означава, че е диагностицирана болестта на Hirschsprung.

Как може да се лекува болестта на Hirschsprung?

Как се лекува болестта на Hirschsprung зависи от възрастта, на която детето ви е диагностицирано и колко добре е детето ви като цяло. Всички деца ще се нуждаят от операция на определен етап.

Запекът на някои деца може да бъде подпомогнат краткосрочно, като се използват измивания на червата, където тънка тръбичка се вкарва в дъното на детето ви и се пълни с топъл разтвор на солена вода. Това омекотява изпражненията и ги отвежда от червата на детето ви. Ако това е опция за вашето дете, ние ще ви научим как да правите измиване на червата, преди да се приберете у дома.

Ако детето е новородено или обикновено е добре, хирургът може да предложи лечение на болестта на Hirschsprung в една операция, наречена операция „изтегляне“. Това е мястото, където хирургът е отстранил засегнатата част на червата и след това свързва здравия участък директно с ануса, за да позволи преминаването на фекалиите.

Ако детето е по-голямо или не е много добре, хирургът може да предложи поетапна операция. Първо, те ще създадат изкуствен отвор (стома) за червата като временна мярка. Това ще позволи на детето ви да прокара фекалии през стомата, което ще позволи здравето му да се подобри преди изтеглянето. Ако детето ви има нужда от стома, специалистът по стома сестра ще ви посети.

Има ли алтернативи?

Не. В крайна сметка всички деца ще се нуждаят от операция за лечение на болестта на Hirschsprung.

Какво се случва преди операцията?

Ако детето ви вече е на стационарно лечение в GOSH, няма да е необходимо да посещавате клиника за прием. Ако детето ви се е прибрало вкъщи първоначално с програма за измиване на червата, ще трябва да дойде
предварителен прием малко преди планираната операция. Целта на това е да провери дали детето ви е достатъчно добре за операцията.

Вие и вашето дете може да се наложи да влезете в болница два дни преди операцията. Това е така, че червата на детето ви може да е изпразнена от изпражнения, готови за операцията. Той или тя може да има лаксативи или измиване на червата и ще му бъде позволено да пие бистри течности в продължение на 24 часа преди операцията.

В деня на операцията хирургът на детето ви ще обясни операцията по-подробно, ще обсъди всички притеснения, които имате, и ще поиска разрешението ви за операцията, като ви помоли да подпишете формуляр за съгласие. Анестезиолог също ще ви посети, за да ви обясни по-подробно за упойката на вашето дете и да обсъди възможността за облекчаване на болката след това. Ако детето Ви има някакви медицински проблеми, като алергии, моля, кажете на лекарите.

Какво включва операцията?

Има два начина, по които операцията може да бъде извършена: с помощта на лапароскопска операция (ключалка) или отворена хирургия чрез по-голям разрез на корема. Хирурзите ще обсъдят кой метод е най-подходящ за вашето дете.

Окончателната операция за коригиране на болестта на Hirschsprung е изтегляща операция (най-често срещаните видове са известни като изтегляне на Duhamel и Soave след хирурзите, които са ги изобретили, но вместо това могат да се използват други хирургични техники). Хирургът ще идентифицира частта на червата, липсваща ганглиозните клетки, като използва поредица от биопсии и ще я отстрани. След като премахнат засегнатата част на червата, те ще прикрепят края към ануса, за да създадат работещо черво, с достатъчно нервни клетки, които да контролират мускулите, така че детето ви да може да изхвърля изпражненията както обикновено.

Ако вашето дете се подлага на поетапен ремонт, може да се наложи първо да се оформи стома, за да може да се оправи, преди да извърши изтеглящата операция. Както при изтеглящата операция, хирургът ще идентифицира засегнатата част на червата, като използва серия биопсии и ще я отстрани. След това те ще доведат до края на изкуствен отвор в корема на детето ви, наречен стома. Това означава, че фекалиите могат да се изтласкват през червата до стомата, където се събират в торба, за да се изхвърлят по-късно.

Няколко седмици по-късно, при друга операция, хирургът ще отстрани частта от червата, липсваща ганглиозните клетки, както при операцията „изтегляне“. Стомата ще бъде затворена, когато детето ви е било оперирано, по време на същата процедура или няколко седмици или месеци по-късно.

Има ли рискове?

Всяка упойка носи риск от усложнения, но това е много малко. Анестезиологът е опитен лекар, който е обучен да се справя с всякакви усложнения. Всяка операция крие малък риск от кървене по време или след операцията. Има много малък шанс червата да изтече в коремната кухина. Ако това се случи, детето ще се нуждае от стома, тъй като това намалява риска от развитие на сериозна инфекция, наречена перитонит.

Какво се случва след това?

Вашето дете ще се върне в отделението, за да се възстанови. Ще поддържаме вашето дете възможно най-удобно, като му даваме редовно лекарства за облекчаване на болката. През първите няколко дни облекчаването на болката обикновено се дава чрез „капене“, а след това, когато детето ви е по-удобно, под формата на лекарства за поглъщане. През първите няколко дни детето ви ще се нуждае от „капка“ течности, докато отново не му се яде и пие. Това също ще позволи на червата да си почине и да започне да се лекува. Ще можете да се приберете вкъщи, след като му е удобно.

Когато се прибереш

След операцията за изтегляне детето ви може да има силно възпалено дъно, когато нормално преминава през изпражненията. Можете да опитате да използвате бебешко олио за почистване на дъното на детето си, тъй като това също ще облекчи дискомфорта. Също така ще помогне да използвате крем за пелени след всяка смяна на пелени. Ще обсъдим това допълнително с вас, преди да се приберете у дома. Винаги, когато е възможно, оставяйте дъното на детето си отворено за въздуха, тъй като това също ще помогне да се излекува.

Има ли дългосрочни ефекти от операцията?

Въпреки че изтеглящата операция е много успешна при лечението на болестта на Hirschsprung, някои деца развиват проблеми след това, някои от които сме в състояние да лекуваме.

Запекът е често срещан след изтегляне, което може да изисква лечение с лекарства. Инконтиненция или замърсяване също са възможни след операция, но има различни лечения, ако е необходимо.

Обучението за тоалетна при деца, които са претърпели изтегляне, може да се забави, главно поради необходимостта да се научат да координират нервите и мускулите в ректума и ануса.

Децата трябва да следват нормален балансиран хранителен режим след изтеглянето.

Понякога децата с болест на Hirschsprung могат да развият инфекция, наречена Hirschsprung’s
ентероколит. Ако детето ви развие диария или други признаци на коремната грешка, моля, обадете се на Вашия лекар спешно, тъй като бързо може да се дехидратира. Вашето дете може да се наложи да влезе в болница за кратък престой, за да се лекува с течности и антибиотици.

Каква е перспективата за деца с болест на Hirschsprung?

Като цяло перспективите за децата с болестта на Hirschsprung са добри, като по-голямата част от тях израстват, за да живеят нормално, да работят и да създават семейство. Вашето дете ще трябва да се върне в GOSH за последващи срещи през детството и юношеството, като в този момент ние ще прехвърлим грижите им в болница за възрастни.

Ако имате дете с болест на Hirschsprung, бъдещите деца може да са изложени на повишен риск от това заболяване. Ако сте загрижени, можем да организираме среща с екипа по генетика, за да обсъдим това допълнително.