Съдържание

  • 1 Болест на Адисън
  • 2 Клинично значима анатомия
    • 2.1 Надбъбречната кора
    • 2.2 Надбъбречната медула
  • 3 Разпространение
  • 4 Характеристики/Клинично представяне
  • 5 асоциирани съпътстващи заболявания
  • 6 Лекарства
  • 7 диагностични теста/лабораторни тестове/лабораторни стойности
  • 8 причини
  • 9 Надбъбречна криза
  • 10 Управление на физикалната терапия
  • 11 Диференциална диагноза
  • 12 Ресурси
  • 13 Референции

Болест на Адисън

Болестта на Адисън е друго име за първична хронична надбъбречна недостатъчност. Това е състояние, при което надбъбречната кора (външният слой на надбъбречната жлеза, която произвежда минералокортикоиди, глюкокортикоиди и андрогени) се прогресивно унищожава, което води до намалена секреция на хормони. [1] [2] Кортизолът, глюкокортикоид и алдостеронът, минералокортикоид, са хормоните, които са засегнати от болестта на Addision, причиняващи глобални метаболитни нарушения и дисбаланс на течности. [1] В развития свят болестта на Адисън е най-често причинена от автоимунно заболяване, но в световен мащаб туберкулозата е най-честата причина.

физиопедия

Надбъбречната недостатъчност може да бъде причинена и от продължително приложение на кортикостероиди или нарушения на хипоталамуса или хипофизната жлеза, но това не е болестта на Адисън. [3]

Клинично значима анатомия

Надбъбречните (надбъбречните) жлези са жлези с вътрешна секреция, които са разположени по-добре от бъбреците. Надбъбречните жлези имат два слоя, надбъбречната кора (външният слой), който е отговорен за производството на стероидни хормони, а вътрешният слой мозъкът, който е отговорен за секрецията на хормоните, които контролират нашата реакция на стрес, обикновено наричана нашата реакция на борба или бягство [ 4]

Надбъбречната кора

Кората на надбъбречната жлеза е външният слой на жлезата и е разделена на три зони:

  • Zona glomerulosa е мястото, където се произвеждат минералокотикоиди. Те помагат за контролиране на кръвното налягане и електролитния баланс, т.е. алдостерон
  • Zona Fasciculata тук се произвеждат глюкокортикоидите. Те помагат да се регулира метаболизма и да се контролира реакцията на организма към стрес, т.е.кортизол и кортизон като кортизол
  • Zona Reticularis това е мястото, където андрогените се превръщат във функционални полови хормони (tortora)

Пълната загуба на стероидните хормони, секретирани от външния слой, води до смърт поради дехидратация и електролитен дисбаланс. Освен ако не бъде коригирана от терапия с хормонално заместване, смъртта обикновено настъпва в рамките на седмици, понякога в рамките на няколко дни. [4]

Надбъбречната медула

Вътрешната зона на надбъбречните жлези е отговорна за производството на катехоламин. Това са хормони като епинефрин (адреналин) и норепинефрин (норадреналин) и малки количества допамин, чиято функция е да инициират бърза реакция на стресови ситуации. [4]

Разпространение

Болестта на Адисън се среща при около 1 на 100 000 американци [5]. В момента около 8 400 души са диагностицирани с болестта на Адисън във Великобритания [3]. Въпреки че се наблюдава през целия живот и при двата пола, най-често се среща при бели жени на средна възраст.

Характеристики/Клинично представяне

Болестта на Адисън ще се развие коварно, като признаците на болестта няма да се развият, "докато поне 90% от двете жлези не бъдат унищожени и нивата на циркулиращите глюкокортикоиди и минералокортикоиди значително намалят." [2] Някои от клиничните признаци и симптоми на болестта на Адисон включват:

  • Затъмнена пигментация на кожата (особено на устата и белезите), поради повишена секреция на меланин-секретиращ хормон (MSH), съответстващ на повишена секреция на ACTH, който се освобождава, за да се опита да стимулира работата на надбъбречните жлези [1] [ 2]
  • Бавно развиваща се слабост и умора [2] [6]
  • Хипотония поради повишена екскреция на натрий от намалена секреция на алдостерон [1] [2] [6]
  • Силна болка в корема, кръста или краката [1]
  • Стомашно-чревни нарушения - като гадене, повръщане, анорексия, загуба на тегло и диария [2] [6]
  • Хипогликемия поради намалени глюкокортикоиди, причиняващи намалена глюконеогенеза [1] [2]
  • Намалена толерантност към стрес (инфекции, травми, хирургия и др.) [1] [2]
  • Жажда за сол
  • Хиповолемичен шок,
  • Нискостепенна треска
  • Повръщане
  • внезапна криза, породена от интеркурентна инфекция или стрес.

Болестта на Адисън също трябва да се има предвид при човек с постоянни, неспецифични симптоми, като:

  • умора
  • хиперпигментация
  • стомашно-чревни симптоми
  • глад за сол
  • мускулно-скелетни симптоми
  • постурално замайване поради хипотония. [3]

Възможността за болест на Адисон също трябва да се има предвид при хора с:

  • хипотиреоидизъм, чиито симптоми се влошават при започване на тироксин
  • захарен диабет тип 1 с повтарящи се необясними хипогликемични епизоди
  • други автоимунни заболявания
  • или ниски нива на натрий и високи калий в биохимията на кръвта.

Свързани съпътстващи заболявания

Болестта на Адисън може да се появи самостоятелно или може да се появи заедно с други автоимунни нарушения, водещи до полиендокринен синдром [7] .

  • Захарен диабет тип I
  • Хипопаратиреоидизъм
  • Тиреоидит
  • Злокачествена анемия
  • Витилиго (загуба на пигмент върху участъци от кожата)
  • Хроничен активен хепатит

Остеопорозата е по-често сред хората с болест на Адисън в сравнение със здрави индивиди поради медицинското управление с дългосрочна стероидна заместителна терапия. Стероидите имат няколко ефекти върху костите, включително увеличаване на остеокластичната активност, намаляване на образуването на остеобласти и намаляване на абсорбцията на калций в червата. [8]

T-резултати за минерална плътност на костите [6]

Състояние T-резултати
Нормално -1.0 или по-висока
Остеопения -1,0 до -2,5
Остеопороза -2,5 или по-малко
Тежка остеопороза -2,5 или по-малко с 1 или повече крехки фрактури

Лекарства

  • Хидрокортизон обикновено се използва за заместване на глюкокортикоиди, но понякога се използват по-дългодействащи глюкокортикоиди, като преднизолон и дексаметазон, за да се избегнат върховете и коритата, които могат да възникнат при хидрокортизон.
  • Флудрокортизон обикновено се използва за заместване на минералокортикоиди.
  • Дехидроепиандростерон (нелицензиран) може да бъде предписан от някои специалисти за заместване на андроген. [3]

Диагностични тестове/лабораторни тестове/лабораторни стойности

  • Тест за стимулиране на адренокортикотропния хормон (ACTH): Това е най-честият тест, провеждан при диагностициране на болестта на Адисън. Нивата на кортизол в кръвта и/или кортизол в урината се измерват след прилагане със синтетична форма на АСТН. Обикновено нивата на кортизол ще се повишат след прилагането на синтетичния ACTH. Въпреки това, пациентите с болестта на Адисън изпитват малко или никакво повишаване на нивата на кортизол след теста. [9] Диагностично значимите нива са повишени нива на АСТН (≥ 50 pg/ml) с ниски нива на кортизол ([10]
  • Тест за стимулиране на освобождаването на кортикотропин (CRH): Този тест се извършва, когато има ненормални резултати от ACTH теста. В този тест нивата на кортизол в кръвта се измерват 30, 60, 90 и 120 минути след интравенозно инжектиране на синтетична CRH. Пациентите с болестта на Адисон ще имат повишени нива на АСТН, но без кортизол. [9]
  • Рентгеново или ултразвуково изследване на корема може да се извърши след лабораторни изследвания, за да се определи дали в надбъбречните жлези има отлагания на калций. [7]

Резултати от теста, които предполагат болестта на Адисон [10]

Доказателства за калцификация в надбъбречните области

Причини

Има редица причини за болестта на Адисън, най-честите причини са автоимунен адреналит, инфекциозен адреналит от заболяване като туберкулоза, синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН), сифилис или надбъбречни метастази като рак на белия дроб, стомаха, гърдата или дебелото черво. [11] Около 70% от случаите в САЩ и Великобритания се дължат на идиопатична атрофия на надбъбречната кора, вероятно причинена от автоимунни процеси [10] [7]

Надбъбречна криза

Надбъбречната криза е рядка, но не бива да се пренебрегва. Когато е в криза, пациентът с болестта на Адисън надбъбречните жлези постепенно спират да произвеждат достатъчно кортизол за снабдяване на тялото. Кортизолът участва в много системи на тялото и това състояние може да доведе до заплаха за живота.

Признаците на надбъбречната криза включват:

  • Дехидратация,
  • Гадене и повръщане,
  • Болка в корема,
  • Анорексия и студени тръпки.

Ако не се лекува, могат да последват симптоми на шок, треска и конвулсии. Надбъбречната криза е спешна медицинска помощ. [7]

Управление на физикалната терапия

Има много малко информация и изследвания, свързани с физическото лечение на пациенти с болест на Адисън. Якоби и съавт. [12] установяват, че жените с болестта на Адисън имат сходна максимална доброволна сила на четириглавия мускул в сравнение с контролната група здрави индивиди, но те имат „променени контрактилни свойства и намалена издръжливост в сравнение с контролите“. Очевидно е, че трябва да се извършат повече изследвания, за да се определят правилните интервенции, които физиотерапевтите трябва да използват за лечение на пациенти с болест на Адисън и също така да се определят всички ограничения за лечението на тези пациенти.

Терапевтът е оборудван да помага на хората да преодолеят някои от симптомите си преди диагностицирането, за да им позволи да се върнат на всички нива на дейности, като например:

  • Бавно развиваща се слабост и умора [2] [6]
  • Силна болка в корема, кръста или краката [1]
  • Умора
  • Мускулно-скелетни симптоми