На тази страница:
Какво представлява бъбречната дисплазия?
Бъбречната дисплазия е състояние, при което вътрешните структури на единия или двата бъбрека на плода не се развиват нормално, докато са в утробата. По време на нормалното развитие две тънки мускулни тръби, наречени уретери, растат в бъбреците и се разклоняват, образувайки мрежа от малки структури, наречени тубули. Тубулите събират урина, докато плодът расте в утробата. При дисплазия на бъбреците тубулите не успяват да се разклонят напълно. Урината, която обикновено протича през тубулите, няма къде да отиде. Урината се събира вътре в засегнатия бъбрек и образува пълни с течност торбички, наречени кисти. Кистите заместват нормалната бъбречна тъкан и пречат на бъбреците да функционират.
Бъбречната дисплазия може да засегне единия или двата бъбрека. Бебетата с тежка бъбречна дисплазия, засягаща двата бъбрека, обикновено не преживяват раждането. Тези, които оцеляват, може да се нуждаят от следното в началото на живота:
Децата с дисплазия само в единия бъбрек имат нормална бъбречна функция, ако другият бъбрек не е засегнат. Тези с лека дисплазия на двата бъбрека може да не се нуждаят от диализа или бъбречна трансплантация в продължение на няколко години.
Бъбречната дисплазия се нарича още бъбречна дисплазия или мултикистична диспластична бъбречна функция.
Какви са бъбреците и какво правят?
Бъбреците са два органа с форма на боб, всеки с големината на юмрук. Те се намират точно под гръдния кош, по един от всяка страна на гръбначния стълб. Всеки ден двата бъбрека филтрират около 120 до 150 литра кръв, за да произведат около 1 до 2 литри урина, която се състои от отпадъци и допълнителна течност. Децата произвеждат по-малко урина от възрастните - количеството, което произвеждат, зависи от възрастта им. Урината тече от бъбреците към пикочния мехур през двата уретера, по един от всяка страна на пикочния мехур. Пикочният мехур съхранява урина. Мускулите на стената на пикочния мехур остават отпуснати, докато пикочният мехур се пълни с урина. Тъй като пикочният мехур се напълва докрай, сигналите, изпратени до мозъка, казват на човек да намери тоалетна скоро. Когато пикочният мехур се изпразни, урината изтича от тялото през тръба, наречена уретра, разположена в дъното на пикочния мехур.
Какво причинява бъбречна дисплазия?
Генетичните фактори могат да причинят бъбречна дисплазия. Гените предават информация от двамата родители на детето и определят чертите на детето. Понякога родителите могат да предадат ген, който се е променил или мутирал, причинявайки бъбречна дисплазия.
Генетичните синдроми, които засягат множество телесни системи, също могат да причинят бъбречна дисплазия. Синдромът е група от симптоми или състояния, които може да изглеждат несвързани, но се смята, че имат същата генетична причина. Бебе с бъбречна дисплазия поради генетичен синдром може също да има проблеми с храносмилателния тракт, нервната система, сърцето и кръвоносните съдове, мускулите и скелета или други части на пикочните пътища.
Бебето може също да развие бъбречна дисплазия, ако майка му приема определени лекарства по лекарско предписание по време на бременност, като например някои, използвани за лечение на гърчове и високо кръвно налягане. Употребата на майка на незаконни наркотици, като кокаин, по време на бременност може също да причини бъбречна дисплазия при нейното неродено дете.
Колко често се среща бъбречната дисплазия?
Бъбречната дисплазия е често срещано състояние. Учените изчисляват, че дисплазията на бъбреците засяга около едно на 4000 бебета. 1 Тази оценка може да е ниска, тъй като някои хора с бъбречна дисплазия никога не са диагностицирани с това състояние. Около половината от бебетата, диагностицирани с това състояние, имат други дефекти на пикочните пътища. 2
Кой е по-вероятно да развие бъбречна дисплазия?
Бебетата, които са по-склонни да развият бъбречна дисплазия, включват и тези
- чиито родители имат генетичните черти за състоянието
- с определени генетични синдроми, засягащи множество телесни системи
- чиито майки са използвали определени лекарства по лекарско предписание или незаконни наркотици по време на бременност
Какви са признаците на бъбречна дисплазия?
Много бебета с бъбречна дисплазия само в един бъбрек нямат признаци на състоянието. В някои случаи засегнатият бъбрек може да бъде увеличен при раждането и да причини болка.
Какви са усложненията на бъбречната дисплазия?
Усложненията на бъбречната дисплазия могат да включват
- хидронефроза на работещия бъбрек. Бебе с дисплазия на бъбреците само в един бъбрек може да има други дефекти на пикочните пътища. Когато други дефекти в пикочните пътища блокират потока на урината, урината се архивира и причинява подуване на бъбреците и уретерите, състояние, наречено хидронефроза. Ако не се лекува, хидронефрозата може да увреди работещия бъбрек и да намали способността му да филтрира кръвта. Увреждането на бъбреците може да доведе до хронично бъбречно заболяване (ХБН) и бъбречна недостатъчност.
- инфекция на пикочните пътища (UTI). Блокирането на урината може да увеличи шанса на бебето да развие ИМП. Повтарящите се инфекции на пикочните пътища също могат да доведат до увреждане на бъбреците.
- високо кръвно налягане.
- леко увеличен шанс за развитие на рак на бъбреците.
Как се диагностицира бъбречната дисплазия?
Доставчиците на здравни услуги може да могат да диагностицират бъбречна дисплазия по време на бременност на жената, използвайки фетален ултразвук, наричан още фетална сонограма. Ултразвукът използва устройство, наречено преобразувател, което отскача безопасни, безболезнени звукови вълни от органите, за да създаде образ на тяхната структура. Ултразвукът на плода е тест, направен по време на бременност, за да се създадат образи на плода в утробата. Специално обучен техник извършва процедурата в кабинета на доставчик на здравни грижи, амбулаторен център или болница, а акушер или рентгенолог интерпретира изображенията. Акушер е лекар, специалист по бременност и раждане. Рентгенологът е лекар, който е специализиран в медицинската образна диагностика. Пациентът - в този случай майката на плода - не се нуждае от упойка за тази процедура. Изображенията могат да показват дефекти в бъбреците на плода и други части на пикочните пътища.
Доставчиците на здравни услуги не винаги диагностицират бъбречна дисплазия преди раждането на бебето. След раждането доставчиците на здравни грижи често диагностицират бъбречна дисплазия по време на оценка на детето за ИМП или друго медицинско състояние. Доставчик на здравни услуги използва ултразвук за диагностика на бъбречна дисплазия след раждането на бебето.
Как се лекува бъбречна дисплазия?
Ако състоянието е ограничено до един бъбрек и бебето няма признаци на бъбречна дисплазия, може да не се наложи лечение. Бебето обаче трябва да има редовни прегледи, които включват
- проверка на кръвното налягане.
- изследване на кръв за измерване на бъбречната функция.
- тестване на урина за албумин, протеин, най-често открит в кръвта. Албуминът в урината може да е признак за увреждане на бъбреците.
- извършване на периодични ултразвуци, за да се наблюдава увреденият бъбрек и да се гарантира, че функциониращият бъбрек продължава да расте и остава здрав.
Как може да се предотврати дисплазия на бъбреците?
Изследователите не са намерили начин за предотвратяване на бъбречна дисплазия, причинена от генетични фактори или определени генетични синдроми. Бременните жени могат да предотвратят бъбречна дисплазия, като избягват употребата на някои лекарства, отпускани по лекарско предписание или незаконни лекарства по време на бременност. Бременните жени трябва да говорят със своя доставчик на здравни грижи, преди да приемат лекарства по време на бременност.
Каква е дългосрочната перспектива за дете с бъбречна дисплазия само в един бъбрек?
Дългосрочната перспектива за дете с бъбречна дисплазия само в един бъбрек обикновено е добра. Човек с един работещ бъбрек, състояние, наречено самотен бъбрек, може да расте нормално и може да има малко, ако има такива, здравословни проблеми.
Засегнатият бъбрек може да се свие, докато детето расте. До 10, 3 години засегнатият бъбрек може вече да не се вижда при рентгеново или ултразвуково изследване. Деца и възрастни само с един работещ бъбрек трябва да се подлагат на редовни прегледи за изследване за високо кръвно налягане и увреждане на бъбреците. Дете с проблеми с пикочните пътища, които водят до отказ на работещия бъбрек, в крайна сметка може да се нуждае от диализа или бъбречна трансплантация.
Каква е дългосрочната перспектива за дете с бъбречна дисплазия и в двата бъбрека?
Дългосрочната перспектива за дете с бъбречна дисплазия в двата бъбрека е различна от дългосрочната перспектива за дете с един диспластичен бъбрек. Дете с бъбречна дисплазия и в двата бъбрека
- е по-вероятно да развие ХБН.
- се нуждае от близко проследяване с педиатричен нефролог - лекар, който е специализиран в грижите за деца с бъбречни заболявания. Децата, които живеят в райони, в които няма детски нефролог, могат да посетят нефролог, който се грижи както за деца, така и за възрастни.
- в крайна сметка може да се наложи диализа или бъбречна трансплантация.
Хранене, диета и хранене
Изследователите не са открили, че храненето, диетата и храненето играят роля в причиняването или предотвратяването на бъбречна дисплазия.
Клинични изпитвания
Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK) и други компоненти на Националния здравен институт (NIH) провеждат и подкрепят изследванията на много заболявания и състояния.
Какви са клиничните изпитвания и каква роля играят децата в научните изследвания?
Клиничните изпитвания са изследователски проучвания, включващи хора от всички възрасти. Клиничните изпитвания разглеждат нови начини за предотвратяване, откриване или лечение на болести. Изследователите също използват клинични изпитвания, за да разгледат други аспекти на грижите, като подобряване на качеството на живот. Изследванията с участието на деца помагат на учените
- идентифицирайте грижите, които са най-подходящи за дете
- намерете най-добрата доза лекарства
- намерете лечения за състояния, които засягат само децата
- лекуват състояния, които се държат по различен начин при децата
- да разберете как лечението засяга тялото на растящото дете
Какви клинични изпитвания са отворени?
Клиничните изпитвания, които в момента са отворени и набират, могат да бъдат разгледани на www.ClinicalTrials.gov.
Препратки
[1] Gordon AC, Thomas DF, Arthur RJ, et al. Мултицистичен диспластичен бъбрек: все още подходяща ли е нефректомия? Вестник по урология. 1988; 140 (5 Pt 2): 1231-1234.
[2] Фетален мултицистичен диспластичен бъбрек. Уебсайт на Детската болница на Ан и Робърт Х. Лури в Чикаго. www.luriechildrens.org. Актуализирано от януари 2014 г. Достъп до 14 юли 2014 г.
Това съдържание се предоставя като услуга на Националния институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания (NIDDK), част от Националните здравни институти. NIDDK превежда и разпространява резултатите от изследванията, за да повиши знанията и разбирането за здравето и заболяванията сред пациентите, здравните специалисти и обществеността. Съдържанието, произведено от NIDDK, се преглежда внимателно от учените от NIDDK и други експерти.
NIDDK иска да благодари:
Deepa H. Chand, MD; Мария Е. Ферис, доктор по медицина; Джоузеф Т. Флин, доктор по медицина; Кийт Лау, доктор по медицина; Tej K. Mattoo, M.D .; Аша Мугдил, доктор по медицина; и д-р Робърт Вайс, всички членове на Комитета по клинични въпроси на Американското общество по детска нефрология; Deepa H. Chand, MD, M.H.S.A., Медицински център на университета Rush
Свържете се с нас
Националният институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания
Здравен информационен център