Вродена аномалия на бъбреците и пикочните пътища
Общ преглед
Повечето хора се раждат с два бъбрека. Бъбречна агенезия (или бъбречна агенезия) означава, че един или двата бъбрека не се развиват, докато бебето расте в утробата.
Бъбречната агенезия може да бъде взета преди раждането при 20-седмично антенатално ултразвуково сканиране или скоро след раждането. Може да се вземе и при по-голямо дете, което има някои симптоми.
Ако един бъбрек не се е развил, това се нарича едностранна бъбречна агенезия. Много деца и възрастни живеят с един бъбрек без сериозни проблеми. Може да се наложи да отидат на последващи срещи, за да проверят за възможни дългосрочни ефекти.
Ако и двата бъбрека не са развити, това се нарича двустранна бъбречна агенезия. Ако това е подозрение за вашето антенатално сканиране, ще трябва да се върнете в болницата за още сканирания, за да потвърдите проблема. За съжаление бебетата без бъбреци не могат да оцелеят.
Относно бъбреците и пикочната система
The пикочна система се отървава от неща, от които тялото вече няма нужда, за да можем да растем и да останем здрави.
Двете уретери са дълги тръбички, които пренасят урина от бъбреците към пикочния мехур.
The пикочен мехур е торбичка, която съхранява урина, докато не сме готови да уринираме Той седи ниско в таза.
The пикочен канал е тръба, която пренася урина от пикочния мехур към външната страна на тялото.
Причини
Бъбречната агенезия се случва в утробата, когато единият или двата бъбрека не се развият. Смята се, че едно бебе на хиляда се ражда само с един бъбрек. Много рядко обаче и двата бъбрека не се развиват.
Не винаги е възможно да се разбере защо се случва бъбречна агенезия. В повечето случаи това не се причинява от нищо, което майката прави по време на бременността си, и е малко вероятно бъдещата бременност да доведе до бъбречна агенеза или други проблеми с бъбреците.
Понякога се открива конкретна причина.
Тестове и диагностика
По време на бременност
20-седмичната антенатална ултразвуково сканиране гледа вашето бебе, което расте в утробата. Може да се подозира бъбречна агенезия, ако един или двата бъбрека не могат да се видят при това сканиране. Може да се наложи да се върнете в болницата за повече сканирания или други тестове, за да проверите дали това засяга вашето бебе.
Вашият акушер може да ви насочи към педиатър, лекар, който лекува бебета, деца и младежи, или a детски нефролог, лекар, който лекува бебета, деца и младежи с бъбречни проблеми.
След раждането на вашето бебе може да се нуждае от ултразвуково сканиране или други тестове, за да се потвърди дали има бъбречна агенезия.
Едностранна бъбречна агенезия
В едностранна бъбречна хипоплазия, един бъбрек не се е развил. („Едностранно“ означава една страна.) Много деца само с един бъбрек нямат симптоми или усложнения и не се нуждаят от лечение. Понякога другият бъбрек нараства по-голям от нормалното, за да компенсира липсващия бъбрек. Децата обаче могат да бъдат изложени на риск инфекции на пикочните пътища (ИПП) и/или хипертония (високо кръвно налягане) по-късно в живота.
Вашето дете може да се наложи да посети семейния лекар, за да тестове за урина и измервания на кръвното налягане.
Двустранна бъбречна агенезия
В двустранна бъбречна агенезия, и двата бъбрека не са развити. („Двустранно“ означава две страни.) Ако се подозира това, ще трябва да се върнете в болницата за повече сканирания, за да потвърдите проблема. За съжаление бебетата без бъбреци не могат да оцелеят.
В такива ситуации някои хора решават да го направят прекратявам (спиране) на бременност. Това е много лично решение. Здравен специалист ще разговаря с вас и ще подкрепи всяко ваше решение.
Причини
Лекарите разбират, че има някои възможни причини за бъбречна агенезия, въпреки че не винаги е възможно да се идентифицира причината при вашето бебе. Обикновено не се причинява от нищо, което майката прави по време на бременността си.
Относно името
- бъбречна: да се направи с един или и двата бъбрека
- агенезия: част от тялото не се развива
Колко често е това?
Генетични мутации (наследствени)
Повечето случаи на бъбречна агенезия не се наследяват от майката или бащата на бебето. Някои случаи обаче са причинени от генетични мутации. Това са проблеми в гени (които са във всяка от живите клетки на нашето тяло), които се предават от родителите.
Ако Вашият лекар смята, че бебето Ви има проблем, причинен от генетични мутации, може да бъдете насочени за генетични тестове и консултации. Генетично тестване обикновено включва вземане на проба от кръв или телесна тъкан, която може да бъде проверена за специфичен ген. Генетично консултиране е услуга, която може да ви даде информация и насоки за състояния, причинени от генетични мутации.
Понякога бъбречната агенезия е част от a синдром, което колекция от симптоми и признаци. Тези деца имат и други проблеми, като например с храносмилателната система, нервната система, сърцето и кръвоносните съдове, мускулите и скелета или други части на отделителната система. Те могат да бъдат причинени от генетични мутации.
Лекарства и други лекарства
Няколко случая на бъбречна агенезия са причинени от някои лекарства, приемани от бременната жена - включително лекарства за гърчове (наричани също конвулсии или припадъци) или високо кръвно налягане (като АСЕ инхибитори (инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим) и инхибитори на ангиотензиновите рецепторни блокери) и ангиотензинови рецепторни блокери (ARBs). Говорете с Вашия лекар за лекарствата, които приемате по време на бременност.
То може да бъде причинено от някои незаконни наркотици, като кокаин.
Дали това ще се отрази на други членове на семейството?
Освен ако не ви е казано, че бъбречната агенезия на вашето бебе е причинена от генетична мутация, е малко вероятно бъдещата бременност да доведе до бъбречна агенезия или други проблеми с бъбреците. Ако едно от вашите деца има бъбречна агенезия, е малко вероятно друго от вашите деца или членове на семейството да я получи. Вашият лекар или медицински специалист ще може да Ви даде повече информация.
Едностранна бъбречна агенезия (един бъбрек)
В едностранна бъбречна агенезия, един бъбрек не се развива, докато бебето расте в утробата. („Едностранно“ означава едната страна.) Другият бъбрек обикновено изглежда и работи нормално. Повечето хора нямат дългосрочни проблеми с едностранна бъбречна агенезия, а някои дори не знаят, че имат само един бъбрек.
Тестове и диагностика при бременност
По време на бременност
20-седмичният антенатален ултразвук сканиране гледа вашето бебе, което расте в утробата. Може да се подозира едностранна бъбречна агенезия, ако един от бъбреците не може да се види.
Сканирането също измерва количеството на амниотична течност (или ликьор), течността, в която плава вашето бебе. Бъбреците на бебето започват да отделят урина и да я предават в околоплодната течност. Тази течност предпазва вашето бебе от нараняване отвън и помага на белите му дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането.
Ако няма достатъчно околоплодна течност (олигохидрамнион), това може да означава, че единият или двата бъбрека не работят правилно и бебето може да има проблеми с дишането след раждането.
Какво може да ни каже ултразвукът
Въпреки че Вашият лекар не винаги ще знае как ще бъде засегнато Вашето бебе при раждането, той или тя е по-малко вероятно да има значителни проблеми, ако:
той или тя расте добре в утробата
не са открити други проблеми, и
има нормално количество околоплодна течност.
Може да се наложи да се върнете в болницата за повече ултразвукови сканирания по време на бременността .
Препращане
Антенатална хидронефроза
Диагноза по-късно в детството
Тестове след раждането
Ултразвуково сканиране - разглежда формата и размера на бъбреците на вашето бебе и други части на отделителната система. Малко ръчно устройство се премества около кожата на детето ви и използва звукови вълни, за да създаде изображение на екран.
DMSA сканиране - химикал, който излъчва малко количество радиация, се инжектира в един от кръвоносните съдове на детето ви. Този химикал се поема от здрави части на бъбреците и специален фотоапарат прави снимки. Това може да провери дали единичният бъбрек е нормален.
Усложнения и лечение
Високо кръвно налягане
Ако детето ви има хипертония, то ще трябва да намали кръвното си налягане, така че да е в здравословен диапазон. Вашето дете вероятно ще трябва да яде диета без добавяне на сол и може да се наложи да приема лекарства, за да контролира кръвното си налягане. Препоръчва се също така всички деца, особено тези с хипертония, да поддържат здравословно телесно тегло и да спортуват редовно.
Инфекции на пикочните пътища
Някои деца получават инфекции на пикочните пътища (ИПП), когато микробите попаднат в урината и пътуват нагоре по пикочните пътища (или система). Бебетата и децата с ИМП могат да станат раздразнителни, да имат треска, да имат болка в събота, да им прилошава или да им е лошо.
Ако детето ви има UTI, то трябва да вземе антибиотици, лекарства, които убиват микробите.
Ако смятате, че детето ви има ИМП, потърсете медицинска помощ.
Хронично бъбречно заболяване
При много хора с едностранна бъбречна агенезия другият бъбрек работи нормално. Нормалният бъбрек може да работи по-усилено, за да компенсира и да върши работата на два бъбрека.
Понякога децата с едностранна бъбречна агенезия имат аномалия в другия бъбрек. Това може да включва бъбречна хипоплазия или бъбречна дисплазия. Част или целият бъбрек не се развива правилно и е по-малък от обикновено. Бъбрекът обикновено може да почиства кръвта и да отделя урина, но може да не работи толкова добре, колкото бъбрек без аномалии.
Ако другият бъбрек не работи нормално, детето ви може да има намалена бъбречна функция. Той или тя може да има по-голям риск от прогресиране до по-късни етапи на хронично бъбречно заболяване (ХБН) и ще се нуждае от повече мониторинг.
За бъдещето
Много деца няма да имат дългосрочни проблеми. Другият бъбрек обикновено нараства, за да помогне за работата на два бъбрека.
Малък брой може да са изложени на по-висок риск от проблеми по-късно в живота.
Вашето дете трябва да може да прави всичко, което правят другите деца на тяхната възраст. Той или тя може да ходи на ясла и училище, да играе с други деца и да остане активен.
Проследяване
През първите няколко години от живота си детето ви може да се наложи да се върне в болницата за някои изследвания. По-късно той или тя ще трябва да посещава семейния ви лекар около веднъж годишно. Важно е да отидете на тези срещи, дори ако детето ви изглежда добре. Също така ще имате възможност да задавате всякакви въпроси. При тези срещи детето ви може да има:
неговата или нея кръвно налягане премерени, за да проверите за хипертония
тестове за урина - за проверка на протеини в урината му (протеинурия), което може да е признак за проблеми с бъбреците. Вие или медицинска сестра ще съберете част от урината на детето си в малък, чист съд. Измервателна пръчка се потапя в урината - това е лента с химически подложки, които променят цвета си, ако в урината има протеин .
Да живееш здравословно
Вашето дете може да помогне да защити бъбреците си и да намали риска от хипертония по-късно в живота, като води здравословен начин на живот през своите деца и възрастни. Това включва:
хранене на здравословна диета - с поне пет порции плодове и зеленчуци на ден, като се внимава да не се яде твърде много сол, захар и мазнини (особено наситени мазнини)
получаване на много упражнения
Допълнителна подкрепа
Това може да бъде трудно и стресиращо преживяване за вас и вашето семейство.
Ако имате някакви притеснения или се нуждаете от допълнителна подкрепа, говорете с Вашия лекар или медицинска сестра.
Още информация
Двустранна бъбречна агенезия (двата бъбрека)
При двустранна бъбречна агенезия нито един от бъбреците не се развива в утробата. („Двустранно“ означава две страни.) Бебетата с това състояние нямат работещи бъбреци.
Тестове и диагностика при бременност
20-та седмица антенатално ултразвуково сканиране гледа вашето бебе, което расте в утробата. Ако лицето, което прави ултразвук, не вижда бъбреци или може да види само малко количество тъкан там, където трябва да бъдат бъбреците, ще се подозира двустранна бъбречна агенезия.
Сканирането също измерва количеството на амниотична течност (или ликьор), течността, в която плава вашето бебе. Бъбреците на бебето започват да отделят урина и да я предават в околоплодната течност. Тази течност предпазва вашето бебе от нараняване отвън и помага на белите му дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането. Ако има много малко или никаква течност, това е друг признак на сериозен проблем с бъбреците, като двустранна бъбречна агенезия.
Препращане
Ако се подозира двустранна бъбречна агенезия, ще бъдете насочени към специалисти по здравни грижи възможно най-рано по време на бременността. Те могат да включват:
- специалист по фетална медицина - лекар, специализиран в здравето на неродените бебета (фетуси)
- акушер-гинеколог - лекар, специализиран в бременността, раждането на бебета и грижите за жените след раждането
- педиатър - лекар, който лекува бебета, деца и младежи
- детски нефролог - лекар, който лекува бебета, деца и младежи с бъбречни проблеми
- неонатолог - лекар, специалист по новородени бебета.
Допълнителни тестове
Може да се нуждаете от повече ултразвукови сканирания по време на бременността, за да разберете дали става дума за двустранна бъбречна агенеза.
Какво става
За съжаление, бебетата с двустранна бъбречна агенезия не могат да оцелеят. Някои умират по време на бременността или в рамките на дни след раждането.
В такива ситуации някои хора решават да го направят прекратявам (спиране) на бременност. Това е много лично решение. Здравен специалист ще разговаря с вас и ще подкрепи всяко ваше решение.
Защо се случва това?
Нормалните бъбреци премахват отпадъчните продукти от тялото и се уверете, че тялото има правилния баланс на вода и соли. Те също така контролират кръвното налягане, помагат костите и зъбите да бъдат здрави и здрави и контролират производството на червени кръвни клетки. Ако няма бъбреци, тялото не може да свърши тази работа.
Докато бебето расте в матка (утроба), той или тя плава в околоплодна течност. Това предпазва бебето от нараняване отвън и помага на белите дробове да узреят, така че то да е готово да диша след раждането. Бебето поглъща или ‘вдишва’ околоплодната течност.
Обикновено бъбреците се развиват и започват да отделят урина. Бебето отделя урината, добавяйки към количеството околоплодна течност. Ако бебето няма бъбреци, то не може да произвежда урина и това води до недостатъчно околоплодни води - това се нарича олигохидрамнион. Това може да спре напълно развитието на белите дробове.
Дали ще се случи при бъдеща бременност?
Лекарите се опитват да разберат какво причинява двустранна бъбречна агенезия. Понякога се причинява от a генетична мутация, което означава, че може да бъде наследено от майката или бащата.
Въпреки това, обикновено не е вероятно бъдещата бременност да доведе до бъбречна агенезия или други проблеми с бъбреците. Вашият лекар или медицински специалист ще може да Ви даде повече информация.
Допълнителна подкрепа
Това може да бъде трудно и стресиращо преживяване за вас и вашето семейство.
Ако имате някакви притеснения или се нуждаете от допълнителна подкрепа, говорете с Вашия лекар или медицинска сестра.