Катерина Ферели
секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия
Анна Луиза Пинна
секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия
Лука Пилони
b Секция по патология, Катедра по хирургия, Университет в Каляри, Каляри, Италия
Мариалуиса Корбеду
секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия
Франко Ронгиолети
секция по дерматология, Катедра по медицински науки и обществено здраве, Университет в Каляри, Каляри, Италия
Резюме
Кожните муцинози са група състояния, характеризиращи се с повишено количество киселинен муцин в дермата. Те могат да бъдат генерализирани или локализирани и да се появяват изолирани или в условията на системни заболявания. Лимфедематозната муциноза, свързана със затлъстяването, е отделен вариант на муциноза, срещаща се при пациенти със затлъстяване без никаква дисфункция на щитовидната жлеза. Досега в английската литература са докладвани само няколко случая на това рядко състояние. Тук описваме два нови случая и обсъждаме някои хистологични различия с претибиалния микседем.
Въведение
Лимфедематозната муциноза, свързана със затлъстяването (OALM), е рядко и новоразпознато разстройство, което може клинично да имитира претибиален микседем [1, 2]. Липсата на заболяване на щитовидната жлеза и хистологичните находки могат да разграничат двете състояния [1].
Доклад за случаите
76-годишна жена със затлъстяване, диабетик с дълга история на хипертония дойде в нашия отдел за наличие на бавно нарастващи асимптоматични папулозни лезии на двата крака. Тя е имала анамнеза за продължително подуване на долните крайници и е посочила, че лезиите първо са се появили над десния й крак и впоследствие са засегнали левия крак. При дерматологично изследване на двата крака присъстваха цветни до червени, гъсто групирани, папуло-нодуларни лезии, засягащи предимно претибиалната област. Някои от тях бяха полупрозрачни с жълтеникав оттенък, други светлокафяви на цвят и по-големи по размер, с кора, покриваща повърхностна ерозия. На двата крака е имало оток на питтинг (фиг. (Фиг. 1). 1). Няма признаци на венозна недостатъчност.
Пациент 1: полупрозрачни еритематозни, с цвят на кожа папуло-нодуларни лезии по пищялите на оточни крака.
Вторият пациент е 72-годишна жена с оток и еритем на двата крака в продължение на 1 година. Тя е била с наднормено тегло в продължение на 20 години (ръст 159 см, тегло 98 кг и индекс на телесна маса 38,7 [клас затлъстяване]). При физически преглед присъстваха червеникави полупрозрачни папуло-възли на двата оточни крака (фиг. (Фиг. 2). 2). Освен това пациентът е имал хронична сърдечна недостатъчност, хиперхолестеролемия, артериална хипертония и захарен диабет тип II. Венозната дуплексна ехография не разкрива очевидна венозна недостатъчност. Не е давана терапия и тя е загубена за проследяване.
Пациент 2: полупрозрачна, папуло-нодуларна лезия на оточен, червеникав фон.
Кожна биопсия, направена под формата на папулозна лезия на крака на двамата пациенти, дава същите хистопатологични резултати, т.е. епидермална атрофия, дермален оток, ангиоплазия с дебелостенни вертикално работещи дермални съдове, вградени във фибромиксоидна матрица. Присъстваха видни звездни фибробласти и дискретен периваскуларен лимфоцитен инфилтрат. Хистохимичното оцветяване с Alcian Blue pH 2.5 потвърждава наличието на муцин в повърхностната дерма (Фиг. (Фиг. 3, 3, Фиг. Фиг. 4 4)).
ТОЙ. Епидермална атрофия, муцинозен оток на горната част на дермата с повишени звездни фибробласти (вложка).
H&E (вложка: Alcian Blue pH 2,5). Ангиоплазия с вертикално работещи удебелени капилярни съдове. Умерено количество муцин в дермата (вложка).
Претибиалното отлагане на муцин е явление, което се случва във връзка със заболявания на щитовидната жлеза (претибиален микседем) или без никаква дисфункция на щитовидната жлеза (претибиална муциноза) [1]. OALM представлява вид претибиална муциноза, силно свързана със затлъстяването, характеризираща се с цветни до еритематозно-жълтеникави полупрозрачни папули, плаки и възли, възникващи в едематозна лимфостатична кожа на долните крака, особено на пищялите [1].
маса 1
Преглед на литературата на всички случаи на кожна претибиална муциноза
6 | 38/М | Elephantiasis verrucosa nostra | Затлъстяване | Нито един | Somach и сътр. (1993) [1] |
77/М | Стазисен дерматит | ||||
66/М | Неопределено | ||||
49/М | Претибиален микседем | ||||
70/М | Претибиален микседем | ||||
80/М | Elephantiasis verrucosa nostra | ||||
1 | 44/Ж | Претибиална муциноза | Венозна | Нито един | Kim et al. (2002) [10] |
недостатъчност | |||||
3 | 76/М | ОЛЕМ | Затлъстяване | 1. Терапия с превръзка под налягане | Tokuda et al. (2006 г.) [3] |
60/Ж | 2. Терапия с превръзка под налягане, ефективна само за папулите | ||||
36/М | |||||
3. Дървесна плака с кортикостероиди | |||||
5 | 69/М | ОЛЕМ | Затлъстяване | 1 и 5 хипокалорична диета (1200 кал/ден) | Rongioletti et al. (2009) [2] |
64/Ж | |||||
47/Ж | Загуба на тегло 2 и 5 с клинично подобрение | ||||
51/Ж | |||||
69/Ж | |||||
2 | 73/М | Дермална муциноза | Венозен | Триамцинолонов лазер, локални стероиди, без подобрение | Pugashetti et al. (2010) [9] |
61/М | недостатъчност | ||||
1 | 46/М | Претибиална муциноза | Нито един | Триамцинолонов ацетониден маз при запушване, умерено подобряване на сърбежа и леко подобрение на външния вид | Mir et al. (2011 г.) [8] |
1 | 71/М | ОЛЕМ | Затлъстяване | Компресионен трикотаж, отслабване, минимално подобрение | Woolf et al. (2014 г.) [7] |
1 | 78/Ж | ОЛЕМ | Затлъстяване | Предложена загуба на тегло | Brauns et al. (2013) [5] |
1 | 70/Ж | Претибиална муциноза | Затлъстяване | Нито един | Milman и сътр. (2016) [4] |
1 | 71/Ж | ОЛЕМ | Затлъстяване | Пентоксифилин 400 mg, клобетазол 17-пропионат 0,05% крем, инжекции триамцинолон ацетонид, препоръчва се загуба на тегло | Карадаг и др. (2014 г.) [6] |
1 | 72/Ж | Претибиална муциноза | Венозна | Изпаряване на CO2 лазер, подобряване | Castiñeiras и сътр. (2009 г.) [11] |
недостатъчност | |||||
2 | 72/Ж | ОЛЕМ | Затлъстяване | Нискокалорична диета, подобряване на налягането | Настояща хартия |
76/Ж |
OALM, свързана със затлъстяването лимфедематозна муциноза.
OALM обикновено има доброкачествен курс, но може да причини козметично обезобразяване. Въпреки че няма общоприето лечение, превръзката под налягане и ограничаването на диетата са описани като полезни. В нашия първи случай постепенното компресиране във връзка с нискокалорична диета доведе до подобряване на оточния застой и дерматологичното състояние.
Декларация за етика
Протоколът за изследване е одобрен от местната комисия по етика и субектите са дали своето информирано съгласие за участие.
Декларация за оповестяване
Авторите нямат конфликт на интереси, който да декларират.
- Травма на панкреаса при деца доклад за случая и преглед на литературата
- Съвременно лечение на миома през последните 20 години Преглед на литературата
- Констатации за образна диагностика на дивертикулоза на тънките черва и преглед на три случая
- Първична хипероксалурия Доклад за случай и преглед на списанието „Literature Journal of Comprehensive“
- ЗАТЪЛВАНЕ И НАРУШЕНИЯ НА ЕТАЖА НА ТЕЛКА ПРЕГЛЕД НА ЛИТЕРАТУРАТА