Хроничната миелоидна (или миелогенна) левкемия (ХМЛ) е един от четирите основни типа левкемия, които могат да засегнат възрастните. Тези 4 вида левкемия са класифицирани като миелоидни или лимфоцитни въз основа на вида на засегнатите клетки и остри или хронични. Хроничните форми на левкемия са склонни да се развиват по-дълго от острите форми на левкемия; и следователно хората с хронична левкемия могат да живеят с болестта в продължение на много години.

левкемия

Но има някои важни неща, които трябва да знаете, за да управлявате живота с това заболяване. След диагностициране на ХМЛ е важно за вас да разберете възможностите за лечение, очакваните резултати от всяка опция, възможните нежелани реакции и коя опция може да е най-добра за вас. Постоянният ангажимент да се придържате към предписания Ви план за лечение и да обсъждате всякакви притеснения или притеснения, които може да имате с Вашия медицински екип, е от ключово значение за управлението на ХМЛ. Също така е необходимо да работите в тясно сътрудничество с вашия здравен екип, който може да ви помогне да разберете по-добре заболяването, да научите как болестта може да прогресира и да разберете до кого можете да се обърнете за подкрепа.

Какво е CML? И кой е в риск?

Отчитайки почти 15% от всички левкемии за възрастни, ХМЛ е рядка форма на левкемия, която причинява образуването и натрупването на твърде много бели кръвни клетки в кръвта и костния мозък. Тези анормални бели кръвни клетки, известни също като левкемични клетки, се образуват в костния мозък, който е меката вътрешна част на костите, която съдържа незрели кръвотворни клетки или кръвни стволови клетки. Ако не бъдат лекувани, CML клетките могат по-късно да изтласкат нормалните кръвни клетки, причинявайки прогресия на заболяването.

ХМЛ може да бъде диагностицирана на всяка възраст, но най-често се среща при възрастни хора, като почти половината от случаите се срещат при хора на 65 и повече години. Според Американското онкологично общество средната възраст при поставяне на диагнозата е 64 години, а рискът от ХМЛ нараства с възрастта. Освен това ХМЛ изглежда по-често при мъжете, отколкото при жените. Няма други доказани рискови фактори за ХМЛ.

Как да разпознаем CML

Тъй като ХМЛ обикновено е бавно растящ рак, може да няма издаващи признаци или симптоми по време на ранните стадии на заболяването. Всъщност много хора имат леки или никакви симптоми в продължение на месеци или години, преди да ги открият. Често се открива по време на физически преглед или рутинен преглед - рутинният кръвен тест може да покаже ненормални резултати от кръвта, като висок брой на белите кръвни клетки или нисък брой на червените кръвни клетки и тромбоцитите. Повечето хора са диагностицирани в този ранен стадий (или хронична фаза).

В по-прогресивния стадий (или ускорената фаза) на ХМЛ се наблюдава увеличаване на незрелите бели кръвни клетки в кръвта или костния мозък - това е етапът, в който могат да присъстват симптоми. Най-напредналият стадий на ХМЛ е бластната фаза (наричана още остра фаза или бластна криза). При бластната криза симптомите често са налице и шансовете за оцеляване са значително намалени.

Симптомите на ХМЛ могат да изглеждат доста общи и могат да включват:

  • Умора.
  • Загуба на апетит.
  • Отслабване.
  • Треска.
  • Бледа кожа.
  • Екстремно изпотяване по време на сън.
  • Болка или усещане за пълнота в горната лява част на корема.

Лекарите първоначално ще направят физически преглед и ще поръчат кръвен тест. След това той или тя може да проведе изследване на костния мозък. Провеждат се специални изследвания на кръвта и/или костния мозък, за да се установи наличието на мутирал ген.

Какво причинява CML?

ХМЛ се причинява от промяна или мутация в хромозомите. Всъщност парче хромозома 22 се отчупва и се прикрепва към участък от хромозома 9 и обратно - парче хромозома 9 се откъсва и се прикрепва към хромозома 22. Това води до къса хромозома 22 и дълга хромозома 9.

Мутиралата хромозома 22 се нарича филаделфийска (Ph) хромозома (кръстена на града, където е била открита). След това тази Ph хромозома създава нов ген, наречен BCR-ABL. Новосформираният ген BCR-ABL причинява рак, като води до производството на определен вид протеин (известен като тирозин киназа), който е отговорен за това, че незрелите кръвотворни клетки се увеличават и нарастват извън контрол. Малък брой хора с ХМЛ нямат хромозомата на Филаделфия в кръвта си, но въпреки това имат гена, причиняващ рак BRC-ABL.

Лечение на ХМЛ

Пробивите в изследванията на медицината и по-доброто разбиране на ХМЛ на хромозомно ниво доведоха до разработването на нови терапии, насочени към протеина (тирозин киназа), отговорен за клетките, които излизат извън контрол. Разработването на тези целеви терапии (наречени инхибитори на тирозин киназа) доведе до значително увеличение на процента на преживяемост за новодиагностицирани пациенти с ХМЛ през последните няколко години. Тези целеви терапии сега се считат за стандартно лечение на ХМЛ; обаче никой от тях не лекува ХМЛ и затова тези лекарства трябва да се приемат за неопределено време, за да продължат да инхибират протеина, произведен от гена, причиняващ рак BRC-ABL. Освен това, ако една терапия спре да работи, може да се наложи пациентите да сменят терапиите.

Освен целенасочени терапии, за лечение на ХМЛ могат да се използват и други лечения. Използването на други терапии зависи от стадия на заболяването и други клинични фактори. Тези лечения могат да включват химиотерапия, лъчетерапия, хирургия или трансплантация на стволови клетки. Участието в клинично изпитване за потенциални нови лечения на ХМЛ може също да бъде опция за някои хора с ХМЛ. Ако сте диагностицирани с ХМЛ, вашият доставчик на здравни грижи ще обсъди с вас възможностите за лечение и ще ви помогне да вземете решение за план за лечение.

Управление на живота с CML

Лечението на ХМЛ може да премахне или унищожи рака при няколко души. За повечето хора обаче ракът не се лекува и е необходимо продължаване на лечението. Независимо дали вашият рак е излекуван или не, важно е непрекъснато да проследявате с Вашия лекар, за да можете да бъдете наблюдавани за признаци на рецидив, прогресия, резистентност към лечение или странични ефекти от лечението.

Ако сте диагностицирани или имате ХМЛ, ето някои други важни моменти, върху които да помислите:

  • Научете за CML. Разбирането на болестта може да ви насърчи да приемате лекарствата си, както е предписано, и да вземете активна роля в собствените си грижи.
  • Запазете медицинските си срещи. ХМЛ обикновено е заболяване през целия живот и изисква редовно проследяване и наблюдение.
  • Задавайте въпроси. Запишете въпроси, които искате да зададете (напр. В коя фаза е моят ХМЛ, какви са възможностите ми за лечение, колко дълго ще продължи лечението, какви са потенциалните странични ефекти от лечението, колко често ще изследвате кръвта или костния ми мозък).
  • Вземете лекарства, както е предписано. И не спирайте да приемате лекарствата си, без да се консултирате с Вашия лекар. Уведомете Вашия медицински екип, ако имате някакви промени в симптомите или някакви странични ефекти * поради лекарства.
  • Бъди позитивен. При тясно сътрудничество с вашия здравен екип и правилно управление може да е възможно хората с ХМЛ да живеят дълги години.
  • Получавам подкрепа. Споделянето на стреса от рака с други хора може да ви помогне да почувствате, че не сте сами. Онлайн общностите също могат да помогнат да предложат емоционална подкрепа.

* Ако смятате, че изпитвате нежелано събитие с някакво лекарство, трябва незабавно да се свържете с вашия доставчик на здравни грижи и след това да докладвате на FDA MedWatch.

Имайте предвид, че вашият здравен екип може да предложи помощ за управление на нежелани реакции и приемане на лекарствата, както е предписано. Те могат да ви разкажат за други възможности за лечение и клинични изпитвания, които могат да ви бъдат на разположение. Някои доставчици също могат да ви помогнат да намерите места, които предлагат подкрепа за пациенти, които не могат да си позволят да плащат за скъпи лекарства.

Джон Роуз, PharmD, PA-C е асоцииран директор в Pfizer Medical Information в Pfizer, специализирал в онкологията.