Автори: Ванеса Нган, писател на персонала; Д-р Ейми Стануей, регистратор по дерматология, Нотингам, Великобритания, 2005. Актуализирано от д-р Хелън Гордън, медицински редактор, Окланд, Нова Зеландия. Копие, редактирано от Гус Мичъл. Октомври 2020 г.
Какво е ксантом?
Ксантомът е кожна лезия, причинена от натрупването на мазнини в макрофагите в кожата. По-рядко ксантом ще се появи в подкожен слой.
Кой получава ксантоми?
Ксантомите обикновено са кожен признак на нарушения на липидния метаболизъм (дислипидемии) или се срещат при хистиоцитоза; първото е фокусът на тази страница. Ксантомите обикновено засягат възрастни, въпреки че децата с фамилна хиперхолестеролемия могат да се проявят с ксантоми. Разпределението на расата и пола зависи от основната причина.
Какво причинява ксантоми?
Дислипидемиите, причиняващи ксантоми, се класифицират като първични или вторични.
Първични дислипидемии
Първичните дислипидемии, свързани с ксантоми, могат да включват:
- Хиперхолестеролемия, например, фамилен тип
- Комбинирана дислипидемия, напр. Хиперлипопротеинемия тип III
- Хипертриглицеридемия, напр. Хиперлипопротеинемия от тип I, IV и V
- Церебротендинозна ксантоматоза и ситостеролемия.
Вторични дислипидемии
Вторичните дислипидемии, свързани с ксантоми, включват:
- Затлъстяване
- Захарен диабет и инсулинова резистентност
- Холестатично чернодробно заболяване, като първична билиарна цироза
- Нефротичен синдром
- Лекарства като:
- Естрогени
- Тамоксифен
- Перорални ретиноиди
- Преднис (ол) един
- Циклоспорин.
Дифузната равнинна ксантоматоза е свързана с парапротеинемия. Xanthoma disseminatum е рядка форма на хистиоцитоза.
Какви са клиничните характеристики на ксантома?
Има няколко вида ксантоми и те са класифицирани според клиничното им представяне.
Ксантелазма
Ксантелазмата (известна също като ксантелазма палпебрарум или ксантелазма палпебрум), е най-честата форма на ксантома. Това е вид плосък ксантом, обикновено разположен около медиалния кантус на горния клепач. Горните и долните клепачи могат да бъдат засегнати симетрично.
- Започва като малка подутина, която се увеличава бавно в продължение на няколко месеца.
- Представя се като меки, жълти или жълто-оранжеви макули, папули или плаки .
- Свързва се с фамилна хиперхолестеролемия, тип II хиперлипопротеинемия и първична билиарна цироза.
- Често се случва при нормални нива на циркулиращи липиди .
Ксантелазма
Други равнинни ксантоми
Плоските ксантоми (равнинен ксантом, равнинна ксантоматоза) са меки, жълти макули или петна, които могат да се появят навсякъде по тялото. Участието на уеб пространството между пръстите на ръцете и краката е патогномонично за хомозиготна фамилна хиперхолестеролемия. Плоските ксантоми също могат да бъдат свързани с хиперлипопротеинемия от тип III и трябва да бъдат разграничени от дифузна равнинна ксантоматоза.
Палмарен ксантом
Палмарен ксантом (xanthoma striata palmaris), представен като жълто-оранжево акцентиране на дланта и гънките на китката. Това е диагностично за тип III хиперлипопротеинемия.
Туберен ксантом
Клубеновидните ксантоми са твърди, безболезнени, червено-жълти възли, които се развиват в зоните на натиск като коленете, лактите и петите. Те могат да се обединят, за да образуват големи многослойни маси. Клубневите ксантоми често се свързват с хиперлипопротеинемия тип III.
Туберен ксантом
Ксантома на сухожилията
Ксантомите на сухожилията (сухожилен ксантом) са бавно разширяващи се подкожни възли, които обикновено се намират прикрепени към ахилесовото сухожилие или сухожилията над кокалчетата. Те са гладки, твърди за палпация и подвижни. Покриващият цвят на кожата е нормален. Ксантомите на сухожилията са най-често свързани с фамилна хиперхолестеролемия, но могат да се наблюдават и при церебротендинозна ксантоматоза и ситостеролемия.
Сухожилен ксантом
Еруптивен ксантом
Еруптивните ксантоми обикновено се представят като култури от 2–5 mm жълти папули с червен ръб върху разтегателни повърхности, като задните части или раменете, но могат да бъдат широко разпространени, включително в устата. Папулите могат да бъдат нежни и обикновено са сърбящи. Те могат да демонстрират кьбнеризация. Еруптивните ксантоми се дължат на хипертриглицеридемия (триглицериди> 11,2 mmol/L) по каквато и да е причина.
Еруптивни ксантоми
Верруциформен ксантом
Верруциформният ксантом е рядък обект, който не е свързан с дислипидемии. Най-често засяга устата, където се среща като единична, асимптоматична лезия на гингивата и е свързана с хронично заболяване присадка срещу гостоприемник. На гениталиите той е наречен Vegas (свързан с гениталиите) ксантом и се представя като жълто-кафява или червена верукозна плака. Смята се, че липидът, открит в пенестите макрофаги, произлиза от кератиноцити и вероятно е реакция на хронично дразнене.
Какви са усложненията на ксантома?
Ксантома обикновено е признак на кожата на дислипидемия и следователно усложненията са тези на основното състояние, като панкреатит или сърдечно-съдови заболявания. Ксантелазмата изглежда независим предиктор за исхемична болест на сърцето, отделно от всяка свързана дислипидемия.
Как се диагностицира ксантома?
Ксантома често е клинична диагноза, поставена в условията на дислипидемия. Може да се наложи биопсия на кожата и показва характерните макрофаги, пълни с липиди в дермата (вж. Патология на еруптивния ксантом).
Необходими са разследвания за определяне на свързаното състояние и могат да включват:
- Липиден профил
- Тестове за чернодробна, щитовидна и бъбречна функция
- Глюкоза в кръвта на гладно
- Електрофореза на серумен и уринен протеин за дифузни равнинни ксантоми.
Каква е диференциалната диагноза за ксантома?
Може да се наложи ксантомите да бъдат разграничени от много други кожни лезии в зависимост от клиничното представяне.
- Клубени и сухожилни ксантоми - помислете за ревматоидни възли, подагричен тофи
- Ерупиращи ксантоми - трябва да се разграничат от дисеминатум на ксантома
- Верруциформен ксантом - може да наподобява генитална брадавица
- Плоски ксантоми - трябва да се разграничават от еруптивна равнинна ксантоматоза.
Какво е лечението на ксантома?
Някои ксантоми се разрешават с успешно лечение на основната дислипидемия: грудка, еруптивна, равнинна и палмарна. Ксантелазмата може да се подобри, ако е свързана с хиперхолестеролемия и това може да бъде успешно лекувано. Въпреки това може да се наложи лечение на лезиите по козметични причини и може да включва локална трихлороцетна киселина (вж. Химически пилинг), електродесикация, криотерапия, лазерно изпаряване (вж. Nd: YAG, Er: YAG, лазер с въглероден диоксид) или изрязване. Веррукозният ксантом се изрязва хирургически и рядко се рецидивира.