(Склеродермия)

, Доктор по медицина, Медицински център на университета във Върмонт

  • 3D модели (0)
  • Аудио (0)
  • Калкулатори (0)
  • Изображения (4)
  • Лабораторен тест (1)
  • Странични ленти (0)
  • Маси (0)
  • Видеоклипове (1)

системна

Причината за системна склероза е неизвестна.

Може да се развие подуване на пръстите, периодична прохлада и синьо обезцветяване на пръстите, замръзване на ставите в постоянни (обикновено огънати) позиции (контрактури) и увреждане на стомашно-чревната система, белите дробове, сърцето или бъбреците.

Хората често имат антитела в кръвта, характерни за автоимунно разстройство.

Няма лек за системна склероза, но симптомите и дисфункцията на органите могат да бъдат лекувани.

Системната склероза причинява свръхпроизводство на колаген и други протеини в различни тъкани. Причината за системна склероза не е известна. Разстройството е 4 пъти по-често сред жените и най-често сред хората на възраст от 20 до 50 г. То е рядко сред децата. Симптомите на системна склероза могат да се появят като част от смесено заболяване на съединителната тъкан и някои хора със смесено заболяване на съединителната тъкан в крайна сметка развиват тежка системна склероза.

Системната склероза може да бъде категоризирана като

Ограничена системна склероза (CREST синдром)

Дифузна системна склероза

Системна склероза без склеродермия (системна склероза синусова склеродермия)

Ограничена системна склероза засяга само кожата или главно само определени части от кожата и се нарича още синдром на CREST. Хората, които имат този тип, развиват стягане на кожата (склеродермия) по лицето, ръцете, предмишниците, долната част на краката и стъпалата. Хората също могат да имат гастроезофагеална рефлуксна болест. Този тип прогресира бавно и често се усложнява от белодробна хипертония, състояние, при което кръвното налягане в артериите на белите дробове (белодробните артерии) е необичайно високо.

Дифузна системна склероза често причинява увреждане на кожата, което е широко разпространено в тялото. Хората, които имат този тип, имат феномен Рейно и стомашно-чревни проблеми. Този тип може да прогресира бързо. Основните усложнения включват интерстициални белодробни заболявания, които засягат тъканите и пространството около въздушните торбички на белите дробове (алвеоли) и тежък бъбречен проблем, наречен склеродермия, бъбречна криза.

Системна склероза без склеродермия рядко се случва без стягане на кожата при склеродермия. Въпреки това, хората имат антитела в кръвта, характерни за системната склероза и имат същите вътрешни проблеми.

Симптоми

Обичайният първоначален симптом на системна склероза е подуване, след това удебеляване и стягане на кожата в краищата на пръстите. Явлението на Рейно, при което пръстите изведнъж и временно стават много бледи и изтръпват или изтръпват, болезнени или и двете в отговор на студено или емоционално разстройство, също е често срещано явление. Пръстите могат да станат синкави или бели. Киселини, затруднено преглъщане и задух понякога са първите симптоми на системна склероза. Болки и болки в няколко стави често съпътстват ранните симптоми. Понякога се развива възпаление на мускулите (миозит), с придружаващите го мускулни болки и слабост.

Кожни промени

Системната склероза може да увреди големи участъци от кожата или само пръстите (склеродактилия). Понякога системната склероза има тенденция да остане ограничена до кожата на ръцете. Друг път разстройството прогресира. Кожата става по-широко опъната, блестяща и по-тъмна от обикновено. Кожата на лицето се стяга, понякога води до невъзможност за промяна на изражението на лицето. При някои хора обаче кожата може да омекне с течение на времето. Понякога разширените кръвоносни съдове (телеангиектазии, често наричани паякообразни вени) могат да се появят на пръстите, гърдите, лицето, устните и езика, а подутини, съставени от калций, могат да се развият по пръстите, върху други костни области или в ставите. Рани могат да се развият на върха на пръстите и кокалчетата на пръстите.