Какво представлява синдромът на Дуейн?

Синдромът на Duane е вродена непрогресираща форма на кривогледство или страбизъм. Нарушено е страничното движение на очната ябълка и клепачите се отварят и затварят неподходящо, когато очите се завъртят. Движението на окото навън от носа (отвличане) и подобно движение на окото, гледащо към носа (аддукция) е дефектно.

видове

За първи път състоянието е признато от офталмолозите Якоб Стилинг (1887) и Зигмунд Тюрк (1896), но е описано подробно от Александър Дуейн през 1905 г., на когото е кръстено.

Други имена, използвани за означаване на това разстройство, включват Синдром на ретракция на Duane (DRS), синдром на ретракция на очите, синдром на ретракция на синдром на вродена ретракция и синдром на Stilling-Tьrk-Duane.

Епидемиология на синдрома на Дуейн

Синдромът на Duane може да засегне едното или двете очи, с лявото око се включва по-често по неизвестни причини. Синдромът на Duane се наблюдава по-често при жените. Повечето случаи се диагностицират на 10-годишна възраст. Няма особено състезателно предразположение.

относно 10-20% случаи са фамилни и те са по-склонни да бъдат двустранни отколкото спорадичната форма на синдрома на Дуейн (80%).

Това е рядко състояние, засягащо 1 на 10000 души и представлява между 1-5% от всички случаи на кривогледство.

Мускули, които произвеждат движения на очите и тяхното снабдяване на нервите - Накратко

За да разберете какво се обърква при синдрома на Duane, е важно да знаете как очните мускули функционират, за да движат окото в различни посоки. Има нормално, шест мускула от външната страна на всяка очна ябълка които ни позволяват да движим окото във всички посоки, ако е необходимо. Тези очни мускули се инервират от нерви, които контролират движението на очите.

Обикновено мускулът, който премества очната ябълка странично навън от носа, е страничният ректус мускул, инервиран от абдуциращия (черепно-мозъчен нерв VI) нерв. The очен мускул, който движи очната ябълка навътре, за да погледне носа, е медиалният ректус и се инервира от окуломоторния (черепно-мозъчен нерв III) нерв.

За да се получи нормално движение на очите и двете мускулът и неговото нервно снабдяване трябва да са непокътнати. Мозъкът изпраща електрически сигнали по нервните влакна към мускулите, причинявайки движение на очите. Тези нервни влакна и мускули се формират много преди да се родим.

Какви са причините за синдрома на Дуейн?

  • Синдромът на Duane се причинява от a "грешно свързване" на нервите които снабдяват очните мускули. The абдуциращ нерв, който доставя страничния ректус мускулът не се развива и по този начин този мускул не може да функционира правилно. Вместо това обаче, мускулът получава клонка от околомоторния нерв, който също доставя медиалния ректусен мускул, който има обратното движение на страничния ректусен мускул.

Следователно когато окото се опитва да гледа настрани, противоположният медиален ректусен мускул също ще бъде стимулиран, като по този начин ще се ограничи отвличането или движението навън и вместо това окото се прибира в гнездото с клепачи, които се отварят и затварят по неподходящ начин.

  • В някои случаи, които включват и двете очи (двустранен DRS), мутация в гена CHN1 са отбелязани, водещи до семейни DRS.
  • Излагане на талидомид на плода в началото на бременността (20-26 дни) е доказано, че е свързано с повишен риск от синдром на Duane.

Какви са видовете синдром на Дуейн?

Duane's е подразделен на три вида, които са отделни обекти с уникални характеристики.

Тип 1: Нарушена способност на засегнатото око/очи да се движат навън към ухото, но способността да се движат към носа е почти нормална

Тип 2: Нарушена способност за движение навътре към носа, но способността за отдалечаване навън от носа е почти нормална

Тип 3: Ограничена способност на засегнатото око/очи да се движат както навътре към носа, така и навън от носа

Какви са признаците и симптомите на синдрома на Дуейн?

  • Присвиване: очите може да са неправилно подредени и да сочат в различни посоки през цялото време или през цялото време
  • Ненормално положение на главата: децата често поддържат ненормална стойка на главата или завъртат главата си, за да поддържат очите изправени или изправени
  • Издигане или намаляване на окото: при опит за движение навън, окото може да се отклони нагоре или надолу
  • Амблиопия (намалено зрение в засегнатото око): възниква в малка част от случаите
  • Стесняване на клепачите: засегнатото око може да изглежда по-малко от другото око

Как да диагностицирате синдрома на Дуейн?

Изследване на движенията на очите и зрителната острота от очния специалист ще повдигне подозрението за диагнозата. Други тестове, които могат да бъдат извършени за потвърждаване на диагнозата и определяне на остатъчната функция на засегнатия очен мускул. Те включват

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на мозъчния ствол - може да разкрие малко или отсъстващо абдуциращо нервно ядро ​​и нерв; зрителните, окуломоторните и трохлеарните нерви също могат да бъдат слабо развити

Електромиография на очен мускул - може да демонстрира степен на активност в страничните ректусни мускули, варираща от липса на активност по време на движение на очите навън до по същество еднаква активност както при движение навън, така и навътре.

Как лекувате синдрома на Дуейн?

Целта на лечението е да се намали кривогледството, да се предотврати или намали ненормалната стойка на главата и да се предотврати влошаване на зрението в засегнатото око

Консервативно управление

  • Децата с диагноза синдром на Duane най-често не се нуждаят от лечение. Те трябва да бъдат редовно проследявани от очния лекар, за да проверяват зрението.

  • Повечето деца ще имат нормално зрение, въпреки че в някои случаи може да се предписват очила за постигане на най-добро зрение.
  • При някои деца то може да се наложи да използвате очен пластир над нормалното око, за да предотвратите мързеливо око на Дуейн което води до зрителни увреждания.
  • Призмите на Френел, прикрепени към очила, могат да бъдат предписани, за да се избегне ненормална стойка на главата.

Може да се наложи хирургична корекция, ако очите са неправилно подравнени, дори когато гледате право, има значително завъртане на главата, за да виждате правилно, или има изразено изстрелване или изпускане на очите.

Хирургията ще подобри зрението, въпреки че няма да направи движенията на очите нормални. Това е така, защото основният проблем е в сигнализирането от мозъка, което не може да бъде модифицирано чрез операция.